Слід перевіряти надану тут інформацію. Рішення про застосування певної згаданої тут речовини приймає виключно лікар. Обов’язково проконсультуйтеся з лікарем!
Нейроендокринні пухлини – це утворення з клітин APUD-системи, які розташовані в епітеліальних тканинах. Ці поодинокі клітини знаходяться в різних органах та є частиною гуморальної регуляції, бо одночасно беруть участь у роботі нервової та гормональної систем. Вони здатні поглинати амінокислоти та перетворювати їх в речовини-передавачі нервових команд (нейромедіатори). Зазвичай це серотонін. Додатково ці ж клітини продукують з амінокислот пептидні гормони:
- Окситоцин – сприяє скороченню матки, виробленню молока та формуванню зв’язку між жінкою та малюком.
- Вазопресин – регулює тиск.
- Гастрін – стимулює вироблення шлункового соку.
- Інсулін – спрямований на регуляцію вуглеводного та жирового обміну.
Ці гормони з’єднуються зі спеціальними рецепторами на поверхні клітин та стимулюють внутрішні біохімічні процеси.
Переродження таких елементів трапляється дуже рідко, тому нейроендокринні пухлини мало поширені та погано вивчені. Основні причини появи – стреси, гормональні збої, вплив канцерогенних факторів (радіації, солей важких металів). Найбільш ймовірні місця розташування – дихальна (25%) та травна системи (60%). Пухлина зазвичай зростає повільно та викликає різні ендокринні порушення в залежності від вироблюваних гормонів та медіаторів. Друга назва раку – апудоми.
Багато з утворень виявляються вже посмертно, що говорить про складнощі в їх діагностуванні. Згідно зі статистикою за життя нейроендокринний рак виявляється у 2-3 пацієнтів на кожні 100 тис. населення. Після смерті пухлини знаходять удвічі частіше.
Однак в останні роки частота появи патології почала стрімко зростати та у порівнянні з дев’яностими роками кількість хворих збільшилась у п’ять разів. В Україні достовірної статистики поки немає, але патоморфологи активно займаються питанням діагностики та ефективного лікування апудом.
Класифікація
У медицині нейроендокринні пухлини поділяють за місцем розташування та речовинами, які продукують їхні клітини.
- Карциноїд – найбільш часто виявляється у легенях та тонкому кишківнику. Завжди має злоякісну природу. Найбільш агресивним вважається крупноклітинний карциноїд. Продукує серотонін та гістамін.
- Гастринома – улюблене місце локалізації – дванадцятипала кишка.
Інші різновиди пухлин притаманні різним типам клітин підшлункової залози:
- Інсулома – розташовується в бета-клітинах. У більшості випадків виробляє інсулін, але може й інші види речовин. 40% цих пухлин не є злоякісними.
- Нейротензінома – виробляє нейротензін. Найбільш сильно впливає на кровообіг, розширення судин.
- Соматостатинома – з’являється з дельта-клітин, продукує соматостатин. Знижує виділення необхідних для травлення та зростання гормонів. Злоякісна у 70% випадків.
- Глюкагонома – продукує глюкагон, стимулюючи викид глюкози у кров. Найбільш часто виникає з альфа-клітин.
- Віпома – утворюється з дельта-клітин та продукує інсулін. Викликає сильний пронос, тому ще називається панкреатичною холерою. Найчастіше не є злоякісною, тільки 10% пухлин діагностуються як рак.
Дуже рідкісними є утворення у щитовидній та надниркових залозах, яєчниках та нервовій системі. Це медулярний рак, нейробластома та феохромоцитома.
Усім новоутворенням присвоюється ступінь злоякісності, яка може бути низькою (G 1-2) або високою (G 3-4). Виділяють також доброякісні нейроендокринні пухлини.
Симптоми та діагностика
Особливість пухлин у тому, що речовини, які секретуються та їхня кількість може змінюватися. Злоякісні апудоми формуються з клітин-попередників, які в подальшому диференціюються у різні нейроендокринні структури. При розростанні осередок неоднорідний, та може продукувати різні гормони. Класифікують новоутворення по переважаючому типу клітин. Поширювані метастази при потраплянні у інші тканини теж відрізняються за функціями від «материнських». Тому симптоми утворень дуже різноманітні.
Якщо пухлина знаходиться у шлунково-кишковому тракті або підшлунковій залозі, то спостерігається:
- Переродження слизової шлунку.
- Збільшення концентрації соляної кислоти.
- Порушення просування їжі.
- Кишкові розлади.
- Утворення жовчних каменів.
- Зміна в очеревині з переродженням тканин у фіброзні, дуже щільні.
При ураженні дихальних шляхів хворі відчувають:
- Порушення дихання.
- Зниження тиску.
- Перебої у роботі серця.
Практично у всіх хворих спостерігається схуднення, шкірні висипи, порушення кровообігу, схильність до утворення тромбів, панічні атаки та тривожність. У місці появи осередку формується больовий синдром. Піднімається температура, онкохворі скаржаться на головний біль.
Велике значення має вид раку. Карциноїди найчастіше проявляються проносами (у 70% хворих), порушеннями роботи серцевих клапанів (у 45% пацієнтів), гормональними припливами, як при менопаузі (90%). При цьому шкіра покривається потом, стає спекотно, епідерміс червоніє. Такий комплекс симптомів називається карциноїдний синдром.
Якщо розвивається гастринома, то, як наслідок, діагностують виразку. Глюкагономам притаманні симптоми цукрового діабету, а при інсуліномі навпаки з’являється сильне зниження цукру в крові, яке проявляється слабкістю, втратою свідомості, тремтінням кінцівок та нападами голоду. Соматолібериноми характеризуються акромегалією – надмірним зростанням окремих частин тіла.
Через велике розмаїття симптомів діагностика дуже ускладнена. Тому пухлини виявляють на пізніх стадіях. Зазвичай при появі гормональних порушень хворих перевіряють на рівень гормонів у крові. Після підтвердження дисбалансу проводять подальші обстеження. Знайти місце локалізації утворення допомагає томографія та УЗД. Для визначення злоякісності проводять біопсію.
Стадії та лікування
На сьогодні чіткого опису стадій процесу немає. Відомо, що утворення ростуть повільно та проходять звичайні для всіх пухлин чотири етапи розвитку. На першому осередок незначного розміру. Надалі рак розповсюджується, проникає у довколишні тканини та через час активно метастазує у навколишні органи, зазвичай у печінку та кістки. Як наслідок в організмі зростає велика кількість утворень. Хворі гинуть через порушення роботи органів, у яких розвиваються вторинні пухлини. У 80% пацієнтів при постановці діагнозу вже є метастази.
Якщо осередок поодинокий та ще не дав метастазів, то проводять хірургічне видалення. За наявності множинних пухлинних процесів вживають речовини, що пригнічують вироблення гормонів. Це істотно покращує якість життя хворого. Надалі вдаються до хіміотерапії, яка знищує новоутворення. Використовують зазвичай таргетні ліки, речовини яких діють точково тільки на мутовані клітини, викликаючи їхню загибель.
Прогноз
Результативність лікування не надто висока. Прогноз довгострокової виживаності для більшості видів апудом – менше 50%. При метастазуванні довше п’яти років живе тільки 30% хворих.