Слід перевіряти надану тут інформацію. Рішення про застосування певної згаданої тут речовини приймає виключно лікар. Обов’язково проконсультуйтеся з лікарем!
Ходжкінська лімфома – злоякісне утворення, яке формується у лімфоїдній тканині, зазвичай у лімфовузлах. Від інших варіантів лімфом відрізняється видом та формою клітин, які стають дуже великими. Всередині з’являються гранули та відразу кілька ядер. Звідси друга назва хвороби – гранульома та лімфогранулематоз.
Подібному переродженню піддаються В-лімфоцити. Ці елементи народжуються у кістковому мозку, але постійно дислокуються у лімфовузлах, відповідають за розпізнавання різних чужорідних об’єктів та вироблення антитіл до них.
Основною причиною розвитку хвороби вчені вважають зараження вірусом Епштейна-Барр. Він виявляється у 60% випадків. Грає також роль спадковість. У кожного хворого присутні певні генні мутації. Зв’язок простежується між будь-якими аномаліями у роботі імунітету, вродженими та набутими імунодефіцитами. Роль інших факторів не доведена. Але все ж вважається, що підвищенню ризику захворіти сприяє опромінення та контакт з канцерогенами.
Серед хворих з лімфомами злоякісний гранулематоз виявляють у 30%. Це велика цифра, враховуючи, що на сьогодні існує понад 30 видів цих захворювань. Більше до онкопатології схильні чоловіки-європейці.
Захворіти можна у будь-якому віці, але максимальна кількість випадків зустрічається у молоді до 30 років. Друга хвиля починається після п’ятдесяти.
Різновиди
Виділяють дві великі групи онкопатології Ходжкіна, які відрізняються за симптомами та протіканням захворювання.
- Лімфома з переважним ураженням лімфовузлів (нодулярний тип) (5%) – тканина вузла заміщена пухлинними клітинами та інфільтратом.
- Класична лімфома Ходжкіна (95%).
Класичний варіант, у залежності від того, які клітини знаходяться навколо гранулоцитів, ділиться на чотири групи:
- Змішаноклітинний (25%) – у біоптаті виявляють еозинофіли, гістіоцити та інші клітини. Характерний переважно для літніх пацієнтів.
- Нодулярний склерозуючий (69%) – разом зі звичайними клітинами лімфоми багато фіброзної сполучної тканини. Вона формує вузли. Підтип характерний для жінок.
- Лімфогістіоцитарний (5%) – у біоптаті дуже багато лімфоцитів, а двоядерних клітин мало. Найчастіше спостерігається у хлопчиків-підлітків. Найбільш сприятливий варіант з усіх.
- Виснажений (1%) – мутовані клітини переважають, а оточуючих майже немає. Тому йдеться про виснаження лімфоїдної тканини. Форма малочутлива до терапії, розвивається ближче до третьої стадії хвороби у літніх пацієнтів.
Потрібно відзначити, що великі двоядерні клітини характерні не тільки для лімфом. І хоча без їх виявлення діагноз не ставлять, потрібно відрізняти хворобу від мононуклеозу.
Симптоми
При захворюванні уражені лімфовузли збільшуються. Найчастіше це стосується шиї. Вузли безболісні та не заподіюють дискомфорту, поки не стають дуже великими та не починають тиснути на внутрішні органи, порушуючи кровообіг та лімфоток. У результаті, залежно від місця локалізації проблеми, з’являються різноманітні симптоми: жовтяниця, набряклість ніг, задишка, скупчення рідини у плеврі.
Одна з дивних ознак – поява болю при вживанні спиртних напоїв. Незважаючи на те, що медики не можуть пояснити, чому це відбувається, симптом дозволяє діагностувати лімфому Ходжкіна на ранній стадії.
Якщо пухлина починає поширюватися та зачіпає інші тканини, то з’являється сильний свербіж, який стає приводом звернення до лікаря. Патологічні клітини накопичуються у селезінці та печінці, що призводить до їх збільшення, зачіпають кістковий мозок, кістки.
Людина дуже слабне, постійно відчуває занепад сил, втрачає вагу. Сильна слабкість викликає рясне відділення поту уві сні. Для злоякісного гранулематозу властиве підвищення температури. Воно може бути циклічним, коли кілька днів з високими показниками, змінюється тижнем-двома з нормальними або навіть зниженими значеннями.
Порушення роботи імунітету, яке виникає на тлі хвороби, призводить до розвитку різних грибкових та бактеріальних інфекцій. Тому будь-яка хвороба стає для людини небезпечною та звичайна застуда може мати вкрай негативні наслідки. Не рідкість смерть від сепсису, так як організм майже не має антитіл для протистояння хвороботворним організмам.
Якщо хвороба протікає одночасно з ВІЛ, то часто уражаються мозок, шлунок та шкіра, що для звичайної симптоматики не характерне.
Діагностика
Зазвичай збільшення лімфовузлів виявляється випадково на рентгені, огляді у лікаря або плановому УЗД. Для уточнення діагнозу робиться КТ та призначається аналіз крові. Перевіряють стан печінки, нирок, лейкоцитарну формулу, лужну фосфатазу та швидкість осідання еритроцитів.
При підтвердженні підозри на гранулематоз проводять біопсію. Якщо вузли розташовані глибоко, наприклад, всередині грудної клітини, то для цього потрібна справжня операція. У біоптаті присутні характерні для Ходжкіна збільшені бінокулярні клітини, які оточені іншими елементами. Залежно від переважаючих структур та антигенів на поверхні гранулоцитів встановлюють підтип хвороби.
Стадії
Ступінь прогресування онкопатології визначається відповідно до системи Ann Arbor, яка була розроблена для лімфом та лейкозів.
- Спочатку хвороба локалізується в одній невеликій зоні, часто тільки в одному вузлі.
- На другій стадії відбувається захоплення ще однієї зони.
- Далі лімфовузли сильно збільшуються, хвороба переходить на селезінку.
- На останньому етапі формуються пухлини поза лімфатичними вузлами. Вони називаються екстранодальні.
Для доповнення інформації використовують букви:
- А – говорить про те, що захворювання ще не перейшло у генералізовану стадію. Немає загальних симптомів інтоксикації та взагалі клінічних проявів. Зазвичай категорія характерна для перших стадій.
- В – вказує на виражену загальну клініку з температурою та іншими симптомами. Зазвичай це буває у 30% хворих на третій та четвертій стадії.
- Е – означає, що є пухлини поза вузлами у прилеглих зонах.
- Х – показує, що розмір пухлини перевищує 10 сантиметрів.
Лікування
На перших стадіях поєднують хіміопрепарати з опроміненням. Кількість курсів залежить від місця розташування уражених зон, наприклад, при пухлинах у грудній клітці та середостінні лікування більш тривале.
Хворих з процесом, який поширився, зазвичай лікують за допомогою поліхіміотерапії. Поєднують чотири препарати. При наявності загальної інтоксикації додають опромінення.
Якщо відбувається рецидив, то показана пересадка стовбурових клітин.
Прогноз
При всіх стадіях лімфоми Ходжкіна прогноз зазвичай добрий. Вдається врятувати близько 80% хворих. Різниця тільки в інтенсивності лікування та кількості використовуваних препаратів. Причому 50% пацієнтів з ремісією живуть 10 та більше років без рецидивів. Основна проблема у тому, що лікування саме по собі є онкогенним, тому протягом перших семи років після ремісії можливий розвиток різних видів раку та лейкозу.
Несприятливим вважається рецидив, що стався протягом року після одужання. Для його своєчасного виявлення після виписки пацієнти повинні проходить обстеження кожні три місяці протягом двох років. Потім ще три роки кожні шість місяців.