Ви використовуєте застарілий браузер. Будь ласка, оновіть ваш браузер, щоб переглядати сайт.
Важливе зауваження!
Слід перевіряти надану тут інформацію. Рішення про застосування певної згаданої тут речовини приймає виключно лікар. Обов’язково проконсультуйтеся з лікарем!
| Дні терапії | Лікарський засіб | Дозування, мг/м2 | Розчинник | Об'єм (мл / шт) | Час введення | Шлях введення |
| 1-30 |
Босутініб
|
500 (const) | - | 0 | - | перорально |
| Цикл | 1 | |||||||||||||||||||||||||||||
| Дні терапії | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 |
Повторно: * Постійний прийом.
Автори: Thomas Kühr, Ewald Wöll, Josef Thaler (керівництво «Протоколи хіміотерапії 2016. Поточні протоколи і таргетна терапія» (17-е видання, Інсбрук).
Остання зміна змісту: січень 2016 р.
Література:
Cortes J.E. et al., J Clin Oncol 30: 3486ff, 2012.
| Дні терапії | Лікарський засіб | Дозування, мг/м2 | Розчинник | Об'єм (мл / шт) | Час введення | Шлях введення |
| 1-30 |
Гідроксикарбамід
|
40 мг/кг | - | 0 | - | перорально |
| Цикл | 1 | |||||||||||||||||||||||||||||
| Дні терапії | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 |
Повторно: * Постійний прийом.
Примітка:
Коригування дози в залежності від реакції.
Автори: Thomas Kühr, Ewald Wöll, Josef Thaler (керівництво «Протоколи хіміотерапії 2016. Поточні протоколи і таргетна терапія» (17-е видання, Інсбрук).
Остання зміна змісту: січень 2016 р.
Література:
Hehlmann R. et al., Blood 84: 4064ff, 1994.
| Дні терапії | Лікарський засіб | Дозування, мг/м2 | Розчинник | Об'єм (мл / шт) | Час введення | Шлях введення |
| 1-30 |
Дазатиніб
|
100 (const) | - | 0 | - | перорально |
| Цикл | 1 | |||||||||||||||||||||||||||||
| Дні терапії | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 |
Повторно: * Постійний прийом.
Примітка:
(*) Призначається загальна доза 100 мг за один раз.
Автори: Thomas Kühr, Ewald Wöll, Josef Thaler (керівництво «Протоколи хіміотерапії 2016. Поточні протоколи і таргетна терапія» (17-е видання, Інсбрук).
Остання зміна змісту: січень 2016 р.
Література:
Shah N.P. et al., J Clin Oncol 26: 3204ff, 2008.
| Дні терапії | Лікарський засіб | Дозування, мг/м2 | Розчинник | Об'єм (мл / шт) | Час введення | Шлях введення |
| 1-30 |
Іматиніб
|
400 (const) | - | 0 | - | перорально |
| Цикл | 1 | |||||||||||||||||||||||||||||
| Дні терапії | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 |
Повторно: * Постійний прийом
Примітка:
У фазі акселерації ХМЛ початкова доза становить 600 мг на добу.
Автори: Thomas Kühr, Ewald Wöll, Josef Thaler (керівництво «Протоколи хіміотерапії 2016. Поточні протоколи і таргетна терапія» (17-е видання, Інсбрук).
Остання зміна змісту: січень 2016 р.
Література:
Druker B., N Engl J Med 344: 1031ff, 2001.
O'Brien S. et al., N Engl J Med 348: 994ff, 2003.
| Дні терапії | Лікарський засіб | Дозування, мг/м2 | Розчинник | Об'єм (мл / шт) | Час введення | Шлях введення |
| 1-30 |
Нілотиніб
|
600 (const) | - | 0 | - | перорально |
| Цикл | 1 | |||||||||||||||||||||||||||||
| Дні терапії | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 |
Повторно: * Постійний прийом.
Примітка:
600 мг Нілотинібу розділити на 2 рівні дози - ранкову та вечірню.
Автори: Thomas Kühr, Ewald Wöll, Josef Thaler (керівництво «Протоколи хіміотерапії 2016. Поточні протоколи і таргетна терапія» (17-е видання, Інсбрук).
Остання зміна змісту: січень 2016 р.
Література:
Saglio G. et al., N Engl J Med 362: 2251ff, 2010.
| Дні терапії | Лікарський засіб | Дозування, мг/м2 | Розчинник | Об'єм (мл / шт) | Час введення | Шлях введення |
| 1-30 |
Понатініб
|
45 (const) | - | 0 | - | перорально |
| Цикл | 1 | |||||||||||||||||||||||||||||
| Дні терапії | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 |
Повторно: * Постійний прийом.
Автори: Thomas Kühr, Ewald Wöll, Josef Thaler (керівництво «Протоколи хіміотерапії 2016. Поточні протоколи і таргетна терапія» (17-е видання, Інсбрук).
Остання зміна змісту: січень 2016 р.
Література:
Cortes J.E. et al., N Engl J Med 369: 1783ff, 2013.
Хронічна мієлоїдна лейкемія – це злоякісне захворювання, при якому уражаються гранулоцити – лейкоцити, що відрізняються великими ядрами з декількох сегментів та наявністю у цитоплазмі гранул. До цієї групи належать базофіли, нейтрофіли та еозинофіли. Вони грають роль в імунітеті та алергічних реакціях. Нейтрофіли здатні пересуватися на зразок амеб, захоплювати та перетравлювати патогени; базофіли у гранулах містять речовини запалення, які вивільняються при алергії, проникненні у тіло бактерій та вірусів; а еозинофіли, навпаки, поглинають речовини запалення.
Мієлоїдна лейкемія вражає клітини цього напрямку від попередників до проміжних форм, що знаходяться у процесі диференціації. При хронічній формі у результаті цих змін безконтрольно ділитися починають, переважно, зрілі гранулоцити. Крім ураженого клону залишаються і нормальні здорові клітини, що дозволяє хворобі протікати повільно. На частку захворювання припадає 15% від усіх онкопатологій крові. В Україні налічується близько трьох тисяч хворих на мієлолейкоз.
Страждають переважно дорослі люди після тридцяти років. Чоловіки та жінки порівну.
Основною причиною є генна мутація. При ній дві ділянки на хромосомах міняються своїми місцями. Називається патологія філадельфійською. У результаті заміни починають синтезуватися білки, що провокують посилене ділення. Взаємозв’язок між мієлолейкозом та мутацією виявляється у 95% випадків.
Філадельфійська аномалія не є вродженою, а виникає у процесі життя. Її викликає опромінення, хімічні канцерогени.
Спочатку захворювання протікає безсимптомно. Період цей тривалий – від двох до 10 років. Виявити проблему можуть випадково під час аналізу крові – спостерігається підвищення гранулоцитів у крові, переважання їх молодих форм та зміна кількості гранул. На цьому етапі можуть бути легкі нездужання – слабкість, зниження працездатності, відчуття тяжкості у шлунку.
Надалі основні симптоми це невелика температура у районі 37-37,2 та збільшення селезінки. Через зниження імунітету спостерігаються більш часті хвороби. Однак подібні симптоми не призводять до думки про рак крові, тому багато пацієнтів не проходять обстеження, через що мієлолейкоз виявляють на пізніх стадіях.
У міру прогресування змінюється кількість усіх клітин крові. Спостерігається анемія з блідістю шкіри, втомою, запамороченнями. Через зниження тромбоцитів розвиваються кровотечі та дрібні точкові крововиливи. При цьому кількість лейкоцитів неухильно зростає.
На останніх стадіях з’являється висока температура, збільшення лімфовузлів та висип на шкірі. Починають прогресувати інші мутації, які спровоковані філадельфійською хромосомою. Хвороба крім одного клону гранулоцитів вражає кілька. У кістковому мозку з’являються пухлини, що складаються з осередків незрілих клітин. Хворий страждає від різних інфекційних захворювань.
Для постановки діагнозу не потрібно багато аналізів. Їх всього три. Перший – загальний аналіз крові. Саме у ньому виявляється підвищення кількості гранулоцитів. Для підтвердження діагнозу проводять ще два аналізи, пов’язані з пункцією із кісткового мозку:
Останнє дослідження є ключовим, що дозволяє точно діагностувати мієлоїдну лейкемію.
У своєму розвитку захворювання проходить декілька стадій.
У деяких випадках друга стадія відсутня. Від хронічної форми без симптомів хвороба відразу переходить до останньої стадії, коли врятувати пацієнта стає важко.
Залежно від стадії тактика лікування дуже відрізняється.
Якщо не виявлено нічого, крім зміни у кількості клітин крові, то зазвичай проводять просто загальнозміцнюючі заходи. Хворий повинен достатньо спати, менше піддаватися стресам, добре та правильно харчуватися, щоб отримувати всі необхідні вітаміни. Для того щоб знизити кількість гранулоцитів у крові призначаються препарати. У медичній практиці існує всього кілька ліків, здатних діяти на мієлолейкоз. Це Бусульфан, сучасний медикамент Глівек та гідроксисечовина. Речовини вибірково гальмують швидкість ділення гранулоцитарного паростку. Зазвичай лікувальні заходи допомагають привести кількість клітин крові до норми. Людина повертається до звичайного життя, але проходить постійні підтримуючі курси таблеток.
Іноді варіантом радикальної терапії на першій стадії є пересадка кісткового мозку. Операція дає високі шанси жити довго та повністю перемогти хворобу. Але ефективна трансплантація тільки для молодих пацієнтів на ранній стадії ХМЛ. Вона дає можливість одужати у 70% випадків. Якщо провести операцію на другій стадії хвороби, то вірогідність одужання є тільки у 30% хворих.
Розроблена і таргетна терапія, при якій блокується активність патогенного білку, що призводить до аномального поділу клітин.
Якщо розвинулося збільшення селезінки, то застосовується опромінення. Після нього теж переходять на курси пероральних препаратів. Якщо селезінка продовжує рости, запалюється, змінює своє місце розташування, то її видаляють.
У розгорнутій фазі, коли спостерігається погіршення стану потрібна хіміотерапія. Використовується один або кілька препаратів. Проводять крапельниці курсами регулярно до 4 разів на рік. Якщо молодих клітин, які діляться, стає занадто багато, то необхідний лейкоцитаферез, коли надлишкові видозмінені елементи відсіваються.
При кровотечах та анемії переливають еритроцитарну масу та тромбоконцентрат, щоб підняти рівень важливих компонентів у крові. Формування пухлин навколо спинного мозку вимагає радіоопромінення. Якщо вдається досягти ремісії, то здійснюють підтримуючу терапію.
На першій стадії вдається домогтися ремісії у 70% випадків. Прогноз залежить від показників крові. Несприятливо, якщо кількість молодих незрілих клітин у аналізі більше 30%, лейкоцитів більше 100, а тромбоцитів менше 150 на 10 у дев’ятому ступені. Поганою прогностичною ознакою є сильне збільшення печінки та селезінки.
Якщо хвороба виявлена на пізній стадії, то середня тривалість життя становить 2,5 року.