Слід перевіряти надану тут інформацію. Рішення про застосування певної згаданої тут речовини приймає виключно лікар. Обов’язково проконсультуйтеся з лікарем!
Гострі неходжкінські лімфоми (НХЛ) – агресивні саркоми, які вражають лімфоцити групи В (85%) та Т (15%). НХЛ гірше піддаються лікуванню, ніж саркома Ходжкіна. Є перехідною формою між саркомою та лейкозом.
Пухлина досить поширена. Ризик захворіти є у кожного п’ятидесятого. Щорічно від цієї онкопатології гине більше 200 тисяч чоловік. Гостра лімфома більш характерна для дітей. Поширена у хлопців від трьох років та старше. У малюків до 2-х не діагностується. Хлопчики хворіють у три рази частіше.
Діагноз лімфосаркома об’єднує цілу групу різних хвороб, яких на сьогодні близько 30-ти. Основна визначальна ознака – порушення циклу клітинного ділення лімфоцитів або їхніх клітин-попередників, що призводить до появи та поширення атипових елементів.
Відбуватися це може шляхом порушення процесів природної загибелі старих форм, безконтрольного поділу або через проблеми з диференціацією. Найчастіше у лімфатичному руслі виявляється велика кількість незрілих клітин.
Гостра форма НХЛ є агресивною та часто дає хворому лише кілька місяців життя. Клітини ростуть та розмножуються в осередку швидко, можуть легко мігрувати та вражати інші органи. Тому важливо вчасно виявити хворобу та вжити відповідних заходів, щоб подовжити життя.
Причини
Тільки для деяких видів лімфатичної онкопатології точно визначені причини виникнення. Інші форми хвороби досі мало вивчені.
Найбільшим фактором ризику є зараження вірусами, що знижують імунітет. У першу чергу, вірусом Епштейна-Барр та гепатитом. Є цілий ряд НХЛ, які пов’язані зі СНІДом. Виникають не у носіїв, а у хворих на імунодефіцит осіб. У вражені органів шлунково-кишкового тракту відіграє роль бактерія Хелікобактер.
Друга за частотою причина – це захворювання імунної системи. Вроджені синдроми, типу Віскотта-Олдріча, або аутоімунні хвороби.
Різновиди
Джерелом хвороби може стати лімфовузол, протоки лімфи та лімфоїдна тканина в органах та залозах. У першому випадку утворення називають нодальним, у другому – екстранодальним. Сама первинна пухлина може відрізнятися за зовнішнім виглядом. Якщо злоякісні клітини знаходяться всередині капсули, то пухлину називають фолікулярною, якщо поширюються у різні боки на кшталт «спруту», то дифузною.
Вражають В-лімфоцити:
- Дифузна крупноклітинна (31%) – найбільш поширена, росте швидко, але добре піддається лікуванню.
- Фолікулярна – розвивається з хронічної форми, коли з певних причин утворення змінюється на швидкісне та агресивне. При своєчасному лікуванні виживає до 70% хворих.
- Мантійноклітинна лімфома (6%) – розвивається із зони мантії, що є частиною покривів лімфовузла. Поширюється за лімфатичну систему та активно росте в інших органах. Вдається врятувати тільки 20% хворих.
- Медіастинальна (2%) – вражає середостіння у грудній клітці. Здавлює легені та інші внутрішні органи. Провокує дихальну недостатність. Розвивається в основному у жінок середнього віку. Виліковується лише у половині випадків.
- Лімфоплазмоцитарна (1%) – онкоклітини виділяють у кров IgM – захисний білок. Його підвищена кількість збільшує густоту крові, що призводить до розривів дрібних судин, кровотеч та тромбозу. При агресивному перебігу закінчується загибеллю за рік.
- Лімфома Беркітта (50%) – вражає молодих чоловіків, в основному негроїдної раси. Середній вік пацієнтів до тридцяти років. Захоплює кістковий мозок, спинномозкову рідину.
Вражають Т-лімфоцити:
- Лейкоз клітин-попередників. Хворіють переважно діти та молодь до двадцяти п’яти років.
- Периферійні Т-клітинні лімфоми. Виділяють більше шести різновидів, які з’являються у різних органах, включаючи шкіру. Мають найшвидший перебіг та несприятливий прогноз.
Симптоми
Оскільки є велика кількість різновидів та вражати вони можуть різні органи, то симптоми відрізняються, але є три основні ознаки, характерні для всієї групи захворювань.
- Збільшення лімфовузлів. Це найперша ознака. Вузли збільшуються у розмірах. Через час групи зливаються у великі осередки, створюючи нерухомі конгломерати. Між ними можуть з’являтися сполучні ходи.
- Розвиток пухлин. Онкоклітини поширюються по тілу та провокують нові осередки. При гострому перебігу вони ростуть швидко та добре помітні. Виникають на голові, шиї, у області шлунку, молочних залоз.
- Інтоксикація. Виражається у підвищенні температури, рясному потовиділенні, слабкості. Людина починає худнути.
Додаткові симптоми з’являються в залежності від місця локалізації. Наприклад, при розміщенні в шлунку, розвивається блювота, нудота, скупчення рідини у черевній порожнині, перитоніт. Лімфома у нервовій системі призводить до головного болю, нудоти, порушень зору. Цей вид ураження більш характерний для ВІЛ-інфікованих. При вогнищі у носоглотці спостерігається зниження слуху, порушення руху очей, труднощі з диханням.
Стадії
Агресивний вид НХЛ, який по-іншому називається гострий, протікає яскраво. Його симптоми дуже виражені. У своєму розвитку саркоми проходять усі чотири стадії.
- На першому етапі немає проявів хвороби. Може спостерігатися невелике збільшення лімфовузлів та незначні зміни в аналізах крові.
- На другій стадії розвиваються пухлини в декількох сусідніх вузлах.
- Починаючи з третьої стадії всі ознаки хвороби загострюються. Є початкова пухлина, вторинні у вузлах, показники крові сильно змінені.
- На останній стадії хвороба вражає інші органи, виходячи за лімфатичне русло. Особливо важко протікає, якщо страждають нервова система та кістковий мозок.
Крім цього, всі онкопатології поділяють на групи, привласнюючи їм номер або букву. Наприклад, у категорії А відсутня сильна інтоксикація та хворі не потребують агресивного лікування. Категорія В – це гострі лімфоми.
Діагностика
В першу чергу здають аналіз крові в якому буде підвищена кількість лейкоцитів, ШОЕ, можуть бути присутні пухлинні клітини.
Для точної постановки діагнозу роблять біопсію ураженого вузла. Біоптат вивчають різними способами. Проводять фенотипування при якому визначають, чи страждають В або Т-клітини. Обов’язково необхідне генетичне дослідження, що дозволяє знайти порушення у хромосомах та встановити вид лімфосаркоми, зробити прогноз.
Звичайно потрібне вивчення проб кісткового мозку, УЗД, КТ. Ці аналізи дають уявлення про всі порушені вузли, ураження внутрішніх органів, стадію процесу.
Лікування
Вибір методу залежить від того, наскільки поширився онкопроцес.
Найчастіше при гострому перебігу призначають хіміотерапію з декількох препаратів. Курси проводять поки не настає повне одужання. При необхідності поєднують з опроміненням та гормонотерапією. Для кожної пухлини важливо підібрати своє поєднання препаратів, на які мутовані тканини відповідатимуть.
Після активного лікування проводять пересадку кісткового мозку або переливання стовбурових клітин. Це допомагає звести рецидиви до мінімуму та остаточно перемогти хворобу. Якщо пухлина розташована поза лімфатичною системою, роблять операцію з видалення.
Під час лікування можуть знадобитися аналізи кісткового мозку. Це дозволить побачити результат. Необхідні ПЛР-дослідження біоптату. Аналіз показує найдрібніші онкоклітини, що не були помічені під мікроскопом.
Прогноз
Якщо НХЛ перейшла у генералізовану стадію, коли постраждало багато вузлів, інші органи, то шанси на одужання дуже малі – близько 10%. Несприятливими факторами вважаються похилий вік та утворення кількох пухлин поза лімфатичною системою. При ранньому виявленні ймовірність одужання доходить до 60%.