Слід перевіряти надану тут інформацію. Рішення про застосування певної згаданої тут речовини приймає виключно лікар. Обов’язково проконсультуйтеся з лікарем!
Саркоми кісткової тканини – це група захворювань, які вражають скелет. До них відносять первинні злоякісні пухлини, які спочатку розвиваються у кістках. У 70% випадків утворення вражають трубчасті елементи скелету. Набагато рідше зустрічаються у лопатці, тазових або лобових кістках. Улюблене місце локалізації – нижні кінцівки, особливо ділянка коліна.
Чоловіки та хлопчики страждають у два рази частіше. Зазвичай хвороба вражає дітей та молодих людей до 30 років. Переважний віковий період – 10-20 років. До сарком кісток більше схильні активно зростаючі та високі люди.
Пухлини характеризуються злоякісним агресивним перебігом. У момент виявлення у 80% випадків вже є метастази. Тому більшість сарком вважаються прогностично несприятливими. Вдається врятувати не більше 30% пацієнтів.
Причини розвитку
До причин появи кісткових сарком не відносять канцерогени або зниження імунітету. На сьогодні основними пусковими факторами вважають:
- Генні мутації, що дають поштовх для розвитку аномальних клітин.
- Спадкові захворювання, які призводять до видозміни кісток, наприклад, прогерія.
- Запальні процеси на зразок остеомієліту. Особливо якщо вони залишаються без лікування та прогресують.
Поштовхом до розвитку саркоми служать зазвичай травми та удари, які регулярно відбуваються у одному й тому ж місці скелету. Часто онкопроцес розвивається на місці перелому.
Різновиди
До категорії кісткових сарком відносять три види захворювань.
- Остеосаркоми – зустрічаються найчастіше. Формуються на ділянках активного росту кісток (метафізарних платівках). Страждати можуть як клітини, які утворюють кісткову тканину (остеобласти), так і ті, що руйнують її (остеокласти). Тому на місці, де знаходиться пухлина, формуються або нарости, або розм’якшені ділянки. Для остеосаркоми характерні ранні мікрометастази по крові, які дають вторинні утворення у мозку або легенях.
- Саркома Юінга – описана Юїнгом у 1921 році. Онкопатологія вражає центральну частину трубчастих кісток. За виглядом нагадує пухку тканину, м’яку на дотик. Пухлина світло-сіра, має осередки некрозу. Поступово зачіпає не тільки скелет, але видозмінює і зовнішні тканини. Часто завершується переломом. Дуже швидко метастазує.
- ПНЕП – розвивається не з кісткової тканини, а з нервових волокон у ній. Онкопатології поділяють на дві великі групи: примітивні нейроектодермальні пухлини, які також називають утворення Аскіна, та нейроектодермальні пухлини, що зачіпають м’які тканини, найчастіше головний та спинний мозок. До кісткових сарком відносять тільки ПНЕП кісток. За своєю структурою вони схожі на пухлини Юінга, тому їх вважають одним з підвидів цих сарком. Часте місце локалізації – ребра та грудина.
Приблизно у 8% випадків саркома Юінга формується поза скелетом. При цьому клітини утворень схожі з кістковими формами.
Симптоми
Перший звичайний симптом при саркомах скелету – біль. Спочатку він не сильний, ниючий та локалізується у місці формування пухлини. Дуже часто його приймають за ознаку запалення або результат травми, якщо утворення формується на місці перелому. Тому можливий невірний діагноз.
У подальшому біль підсилюється, особливо стає вираженим та нестерпним ночами. Протизапальне лікування не допомагає, знеболюючі теж.
Вид кінцівки починає змінюватися. Кістка потовщується або промацується її розм’якшення. При дотику до постраждалого місця виникає дуже сильний біль. М’які тканини набрякають, судини розширюються. Це відбувається у 60% випадків. Зовні вогнище можна прийняти за нарив. Підсилює схожість температура, яка буває у 30% випадків.
Але навіть якщо ознак запалення немає, пухлина починає деформувати скелет. Рух кінцівки порушується, зменшується амплітуда, стає важко згинати й розгинати її.
При ПНЕП у грудній клітці додаються кашель та задишка. Формуються також симптоми ураження нервової системи, наприклад безсоння, дратівливість.
Крім специфічних проявів, що стосуються кісткової тканини, з’являються і звичайні для онкопатологій симптоми, пов’язані з інтоксикацією. Хворі худнуть, у них зникає апетит, знижується гемоглобін, може підніматися температура.
Діагностика
Перший етап – це візуальний огляд. Під час якого виявляється порушення рухливості, больовий синдром при натисканні та аномалії у стані кістки. Далі хворих направляють на рентген. Зазвичай він дозволяє поставити вірний діагноз у більшості випадків.
На знімку видно нечіткий край кістки, що викликано її розм’якшенням або появою аномальних клітин. Можуть вирізнятися місця з відсутністю кісткової тканини. На початкових етапах розвитку хвороба може бути поплутана з остеопорозом (зниженням мінералізації).
Крім знімка вивчають аналіз крові. У ньому зазвичай знижений гемоглобін та підвищена ШОЕ. При біохімічному дослідженні виявляється аномальна активність фосфатаз, що говорить про поразку скелету.
Для остаточного діагнозу при підготовці до операції проводять біопсію, КТ та МРТ. Біопсія дозволяє визначити тип клітин, розмежувати рак та саркоми, дізнатися, чи зачеплений кістковий мозок. КТ та МРТ дають побачити розмір ураження, а також виявити поширення на м’які тканини. Для виявлення метастазів використовується спеціальний розчин з радіоізотопами, який ніби підсвічує точки з аномальними клітинами.
Стадії
Для сарком кісткової тканини має значення визначення агресивності процесу. Якщо пухлина розвивається швидко, то їй присвоюють категорію G2. Зазвичай більшість фахівців поділяють усі новоутворення на дві головні форми:
- Саркоми на початковій стадії (20% випадків), локалізовані в одній кістці.
- Дисеміновані поширені освіти (80%).
Від зарахування до однієї з категорій залежить метод лікування та прогноз хвороби. Локальні пухлини можна видалити та відсоток тих, що вижили підвищується.
У цілому усі саркоми проходять через 4 стадії.
- До першої відносять пухлини до 8 сантиметрів, що знаходяться на одній кістці.
- На другій стадії утворення збільшується у розмірах. З’являються мікрометастази.
- На третій стадії процес поширюється на прилеглі ділянки, м’які тканини. З’являється кілька вогнищ.
- На заключному етапі злоякісні клітини мігрують кров’ю в інші органи.
Небезпека агресивних кісткових пухлин у тому, що перехід однієї стадії в іншу відбувається швидко та вимірюється тижнями та місяцями.
Лікування
Лікування поєднує у собі хіміотерапію та операцію. Відразу після виявлення процесу проводять його оцінку. Якщо є метастази або пухлиною порушені ті ділянки скелету, від яких залежить пересування людини (осьовий скелет), то лікування починають з хіміотерапії.
Вона необхідна для припинення поширення метастазів та зменшення осередку. Після хіміотерапії проводять резекцію. Кінцівку намагаються видалити повністю. Якщо це неможливо, то роблять часткову резекцію. Для пухлин у початковій стадії можлива більш щадна операція без попередньої хіміотерапії.
У подальшому хворому встановлюються протези та проводиться ще кілька циклів хіміотерапії, щоб попередити появу рецидиву. Надалі пацієнти проходять реабілітацію, щоб повернути здатність до нормального руху.
Пухлини, які погано реагують на хіміотерапію лікують опроміненням. Радіація також необхідна, якщо зачеплений кістковий мозок. У цьому випадку проводять тотальне опромінення з подальшою пересадкою кістковомозкових клітин.
Прогноз
Велике значення для виживання має наявність метастазів та множинних вогнищ. Якщо онкологія не встигла поширитися, то рятують 70% пацієнтів, а при добрій реакції на хіміопрепарати – 90%. Поява метастазів знижує виживання до 10-30%.
Саркоми кісток схильні до рецидивів у найближчі два-три роки. Нові осередки викликають мікрометастази, що залишилися. При повторному розвитку процесу відсоток тих, що виживають ще менше.