Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решение о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Саркомы костной ткани – это группа заболеваний, которые поражают скелет. К ним относят первичные злокачественные опухоли, изначально развивающиеся в костях. В 70% случаев образования поражают трубчатые элементы скелета. Гораздо реже встречаются в лопатке, тазовых или лобных костях. Излюбленное место локализации – нижние конечности, особенно коленная область.
Мужчины и мальчики страдают в два раза чаще. Обычно болезнь поражает детей и молодых людей до 30 лет. Преимущественный возрастной период – 10-20 лет. Саркомам костей больше подвержены активно растущие и высокие люди.
Опухоли характеризуются злокачественным агрессивным течением. В момент обнаружения в 80% случаев уже имеются метастазы. Поэтому большинство сарком считаются прогностически неблагоприятными. Удается спасти не более 30% пациентов.
Причины развития
К причинам появления костных сарком не относятся канцерогены или снижение иммунитета. На сегодня основными пусковыми факторами считают:
- Генные мутации, дающие толчок развитию аномальных клеток.
- Наследственные заболевания, которые приводят к видоизменению костей, например, прогерия.
- Воспалительные процессы наподобие остеомиелита. Особенно если они остаются без лечения и прогрессируют.
Толчком к развитию саркомы служат обычно травмы и ушибы, которые регулярно происходят в одном и том же месте скелета. Часто онкопроцесс развивается на месте перелома.
Разновидности
К категории костных сарком относят три вида заболеваний.
- Остеосаркомы – встречаются чаще всего. Формируются на участках активного роста костей (метафизарных пластинках). Страдать могут как клетки, которые образуют костную ткань (остеобласты), так и те, которые разрушают ее (остеокласты). Поэтому на месте, где находится опухоль формируются либо наросты, либо размягченные участки. Для остеосаркомы характерны ранние микрометастазы по крови, которые дают вторичные образования в мозге или легких.
- Саркома Юинга – описана Юингом в 1921 году. Онкопатология поражает центральную часть трубчатых костей. По виду напоминает рыхлую ткань, мягкую на ощупь. Опухоль светло-серая, имеет очаги некроза. Постепенно затрагивает не только скелет, но видоизменяет и наружные ткани. Часто заканчивается переломом. Очень быстро метастазирует.
- ПНЭО – развивается не из костной ткани, а из нервных волокон в ней. Образования разделяют на две большие группы примитивные нейроэктодермальные опухоли, которые по-другому называют образования Аскина, и нейроэктодермальные опухоли, затрагивающие мягкие ткани, чаще всего головной и спинной мозг. К костным саркомам относят только ПНЭО костей. По своей структуре образования похожи на опухоли Юинга, поэтому их считают одним из подвидов этих сарком. Частое место локализации – грудина и ребра.
Примерно в 8% случаев саркома Юинга формируется вне скелета. При этом клетки образований схожи с костными формами.
Симптомы
Первый обычный симптом при саркомах скелета – боль. Изначально она не сильная, ноющая и локализуется в месте формирования образования. Очень часто ее принимают за признак воспаления или результат травмы, если образование формируется на месте перелома. Поэтому возможен неверный диагноз.
В последующем боли усиливаются, особенно выраженными и нестерпимыми становятся по ночам. Противовоспалительное лечение не помогает, обезболивающие тоже.
Вид конечности начинает меняться. Кость утолщается или прощупывается ее размягчение. При прикосновении к пострадавшему месту возникает очень сильная боль. Мягкие ткани отекают, сосуды расширяются. Это происходит в 60% случаев. Внешне очаг можно принять за нарыв. Усиливает сходство температура, которая бывает в 30% случаев.
Но даже если признаков воспаления нет, опухоль начинает деформировать скелет. Движение конечности нарушается, уменьшается амплитуда, становится трудно сгибать и разгибать ее.
При ПНЭО в грудной клетке добавляются кашель и одышка. Формируются также и симптомы поражения нервной системы, например, бессонница, раздражительность.
Кроме специфических проявлений, касающихся костной ткани, появляются и обычные для онкопатологий симптомы, связанные с интоксикацией. Больные худеют, у них пропадает аппетит, снижается гемоглобин, может подниматься температура.
Диагностика
Первый этап – это визуальный осмотр. Во время которого обнаруживается нарушение подвижности, болевой синдром при надавливании и аномалии в состоянии кости. Далее больных направляют на рентген. Обычно он позволяет поставить верный диагноз в большинстве случаев.
На снимке виден нечеткий край кости, что вызвано ее размягчением или появлением аномальных клеток. Могут различаться места с отсутствием костной ткани. На самых начальных этапах развития болезнь может быть спутана с остеопорозом (снижением минерализации).
Помимо снимка изучают анализ крови. В нем обычно понижен гемоглобин и повышено СОЭ. При биохимическом исследовании обнаруживается аномальная активность фосфатаз, что говорит о поражении скелета.
Для окончательного диагноза и при подготовке к операции проводят биопсию, КТ и МРТ. Биопсия позволяет определить тип клеток, разграничить рак и саркомы, узнать, затронут ли костный мозг. КТ и МРТ дают увидеть размер поражения, а также обнаружить распространение на мягкие ткани. Для выявления метастазов используется специальный раствор с радиоизотопами, который как-бы подсвечивает точки с аномальными клетками.
Стадии
Для сарком костной ткани имеет значение определение агрессивности процесса. Если опухоль развивается быстро, то ей присваивают категорию G2. Обычно большинство специалистов разделяют все образования на две главные формы:
- Саркомы на начальной стадии (20% случаев), локализованные в одной кости.
- Диссеминированные распространенные образования (80%).
От причисления к одной из категорий зависит метод лечения и прогноз болезни. Локальные опухоли можно удалить и процент выживших повышается.
В целом все саркомы проходят через 4 стадии.
- К первой относят опухоли до 8 сантиметров, находящиеся на одной кости.
- На второй стадии образование увеличивается в размерах. Появляются микрометастазы.
- На третьей стадии процесс распространяется на окружающие участки, мягкие ткани. Появляется несколько очагов.
- На заключительном этапе злокачественные клетки мигрируют по крови в другие органы.
Опасность агрессивных костных опухолей в том, что переход одной стадии в другую происходит быстро и измеряется неделями и месяцами.
Лечение
Лечение сочетает в себе химиотерапию и операцию. Сразу после обнаружения процесса проводят его оценку. Если выявлены метастазы или опухолью затронуты те участки скелета, от которых зависит передвижение человека (осевой скелет), то лечение начинают с химиотерапии.
Она необходима для прекращения распространения метастазов и уменьшения очага. После химиотерапии проводят резекцию. Конечность стараются удалить целиком. Если это невозможно, то делают частичную резекцию. Для опухолей в начальной стадии возможна более щадящая операция и без предварительной химиотерапии.
В последующем больному устанавливаются протезы и проводится еще несколько циклов химиотерапии, чтобы предупредить появление рецидива. В дальнейшем пациенты проходят реабилитацию, чтобы вернуть способность к нормальному движению.
Опухоли, которые плохо реагируют на химиотерапию лечат облучением. Радиация также необходима, если затронут костный мозг. В этом случае проводят тотальное облучение с дальнейшей пересадкой костномозговых клеток.
Прогноз
Большое значение для выживания имеет наличие метастазов и множественных очагов. Если онкология не успела распространиться, то спасают 70% пациентов, а при хорошей реакции на химиопрепараты – 90%. Появление метастазов снижает выживаемость до 10-30%.
Саркомы костей склонны к рецидивам в ближайшие два-три года. Новые очаги вызывают сохранившиеся микрометастазы. При повторном развитии процесса процент выживающих еще меньше.