Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решение о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Ходжкинская лимфома – злокачественное образование, которое формируется в лимфоидной ткани, обычно в лимфоузлах. От других вариантов лимфом отличается видом и формой клеток, которые становятся очень большими. Внутри появляются гранулы и сразу несколько ядер. Отсюда второе название болезни – гранулема и лимфогранулематоз.
Подобному перерождению подвергаются В-лимфоциты. Эти элементы рождаются в костном мозге, но постоянно дислоцируются в лимфоузлах, отвечают за распознавание различных чужеродных объектов и выработку антител к ним.
Основной причиной развития болезни ученые считают заражение вирусом Эпштейна-Барр. Он обнаруживается в 60% случаев. Играет также роль наследственность. У каждого больного присутствуют определенные генные мутации. Связь прослеживается между любыми аномалиями в работе иммунитета, врожденными и приобретенными иммунодефицитами. Роль остальных факторов не доказана. Но все же считается, что повышенному риску способствует облучение и контакт с канцерогенами.
Среди больных с лимфомами злокачественный гранулематоз обнаруживают у 30%. Эта большая цифра, учитывая, что на сегодня существует более 30 видов этих заболеваний. Больше к онкопатологии склонны мужчины-европейцы.
Заболеть можно в любом возраста, но максимальное количество случаев встречается у молодежи до 30 лет. Вторая волна начинается после пятидесяти.
Разновидности
Выделяют две большие группы онкопатологии Ходжкина, которые отличаются по симптомам и протеканию заболевания.
- Лимфома с преобладающим поражением лимфоузлов (нодулярный тип) (5%) – ткань узла замещена опухолевыми клетками и инфильтратом.
- Классическая лимфома Ходжкина (95%).
Классический вариант, в зависимости от того, какие клетки находятся вокруг гранулоцитов, делится на четыре группы:
- Смешанноклеточный (25%) – в биоптате обнаруживают эозинофилы, гистиоциты и другие клетки. Характерен в основном для пожилых пациентов.
- Нодулярный склерозирующий (69%) – вместе с обычными клетками лимфомы много фиброзной соединительной ткани. Она формирует узлы. Подтип характерен для женщин.
- Лимфогистиоцитарный (5%) – в биоптате очень много лимфоцитов, а двуядерных клеток мало. Чаще всего наблюдается у мальчиков-подростков. Наиболее благоприятный вариант из всех.
- Истощенный (1%) – мутировавшие клетки преобладают, а окружающих почти нет. Поэтому идет речь об истощении лимфоидной ткани. Форма малочувствительная к терапии, развивается ближе к третьей стадии болезни у пожилых пациентов.
Нужно отметить, что большие двуядерные клетки характерны не только для лимфом. И хотя без их обнаружения диагноз не ставят, нужно отличать болезнь от мононуклеоза.
Симптомы
При заболевании пораженные лимфоузлы увеличиваются. Чаще всего это касается шеи. Узлы безболезненны и не причиняют дискомфорта, пока не становятся очень большими и не начинают давить на внутренние органы, нарушая кровоток и лимфоток. В результате появляются разнообразные симптомы: желтуха, отечность ног, одышка, скопление жидкости в плеве. В зависимости от места локализации проблемы.
Один из странных признаков – появление боли при употреблении спиртных напитков. Несмотря на то, что медики не могут объяснить, почему это происходит, симптом позволяет диагностировать лимфому Ходжкина на ранней стадии.
Если опухоль начинает распространяться и затрагивает другие ткани, то появляется сильный зуд, который становится поводом обращения к врачу. Патологические клетки скапливаются в селезенке и печени, что приводит к их увеличению, затрагивают костный мозг, кости.
Человек очень слабеет, постоянно ощущает упадок сил, теряет вес. Сильная слабость вызывает обильное отделение пота во сне. Для злокачественного гранулематоза свойственно повышение температуры. Оно может быть циклическим, когда несколько дней с высокими показателями, сменяется неделей-двумя с нормальными или даже пониженными значениями.
Нарушение работы иммунитета, которое возникает на фоне болезни, приводит к развитию различных грибковых и бактериальных инфекций. Поэтому любая болезнь становится для человека опасной и обычная простуда может иметь крайне негативные последствия. Не редкость смерть от сепсиса, так как организм почти не имеет антител для противостояния болезнетворным организмам.
Если болезнь протекает одновременно с ВИЧ, то часто поражаются мозг, желудок и кожа, что для обычной симптоматики не характерно.
Диагностика
Обычно увеличение лимфоузлов обнаруживается случайно на рентгене, осмотре у врача или плановом УЗИ. Для уточнения диагноза делается КТ и назначается анализ крови. Проверяют состояние печени, почек, лейкоцитарную формулу, щелочную фосфатазу и скорость оседания эритроцитов.
При подтверждении подозрения на гранулематоз проводят биопсию. Если узлы расположены глубоко, например, внутри грудной клетки, то для этого требуется настоящая операция. В биоптате присутствуют характерные для Ходжкина увеличенные бинокулярные клетки, которые окружены другими элементами. В зависимости от преобладающих структур и антигенов на поверхности гранулоцитов устанавливают подтип болезни.
Стадии
Степень прогрессирования онкопатологии определяется согласно системе Ann Arbor, которая была разработана для лимфом и лейкозов.
- Изначально болезнь локализуется в одной небольшой зоне, часто только в одном узле.
- На второй стадии происходит захват еще одной зоны.
- Далее лимфоузлы сильно увеличиваются, болезнь переходит на селезенку.
- На последнем этапе формируются опухоли вне лимфатических узлов. Они называются экстранодальные.
Для дополнения информации используют буквы:
- А – говорит о том, что заболевание еще не перешло в генерализованную стадию. Нет общих симптомов интоксикации и вообще клинических проявлений. Обычно категория характерна для первых стадий.
- В – указывает на выраженную общую клинику с температурой и другими симптомами. Обычно это бывает у 30% больных на третьей и четвертой стадии.
- Е – обозначает, что есть опухоли вне узлов в прилегающих зонах.
- Х – показывает, что размер опухоли превышает 10 сантиметров.
Лечение
На первых стадиях сочетают химиопрепараты с облучением. Количество курсов зависит от местоположения пораженных зон, например, при опухолях в грудной клетке и средостении лечение более длительное.
Больных с распространившимся процессом обычно лечат при помощи полихимиотерапии. Сочетают четыре препарата. При наличии общей интоксикации добавляют облучение.
Если происходит рецидив, то показана пересадка стволовых клеток.
Прогноз
При всех стадиях лимфомы Ходжкина прогноз обычно хороший. Удается спасти около 80% больных. Различие только в интенсивности лечения и количестве используемых препаратов. Причем 50% пациентов с ремиссией живут 10 и больше лет без рецидивов. Основная проблема в том, что используемое лечение само по себе является онкогенным, поэтому в течение первых семи лет после ремиссии возможно развитие разных видов рака и лейкоза.
Неблагоприятным считается рецидив, произошедший в течение года после выздоровления. Для своевременного выявления после выписки пациенты должны проходит обследование каждые три месяца на протяжении двух лет. Затем еще три года каждые шесть месяцев.