Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решение о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Острая неходжкинская лимфома (НХЛ) – агрессивная саркома, которая поражает лимфоциты групп В (85%) и Т (15%). Хуже поддается лечению, чем саркома Ходжкина. Является переходной формой между саркомой и лейкозом.
Опухоль достаточно распространена. Риск заболеть есть у каждого пятидесятого. Ежегодно от этой онкопатологии погибает больше 200 тысяч человек. Острая лимфома больше характерна для детей. Распространена у ребят от трех лет и старше. У малышей до 2-х не диагностируется. Мальчики болеют в три раза чаще.
Диагноз лимфосаркома объединяет целую группу отличающихся болезней, которых на сегодня порядка 30-ти. Основной определяющий признак – нарушение цикла клеточного деления лимфоцитов или их клеток-предшественников, которое приводит к появлению и распространению атипичных элементов.
Происходить это может путем нарушения процессов естественной гибели старых форм, бесконтрольного деления или проблем с дифференциацией. Чаще всего в лимфатическом русле оказывается большое количество незрелых клеток.
Острая форма НХЛ является агрессивной и часто дает больному лишь несколько месяцев жизни. Клетки растут и размножаются в очаге быстро, могут легко мигрировать и поражать другие органы. Поэтому важно вовремя обнаружить болезнь и принять соответствующие меры, чтобы продлить жизнь.
Причины
Только для некоторых видов лимфатической онкопатологии точно определены причины возникновения. Остальные формы болезни до сих пор мало изучены.
Наибольшим фактором риска является заражение вирусами, снижающими иммунитет. В первую очередь, Эпштейна-Барр и гепатитом. Есть целый ряд НХЛ, которые связаны со СПИДом. Возникают не у носителей, а у болеющих иммунодефицитом лиц. В поражении органов ЖКТ играет роль бактерия Хеликобактер.
Вторая по частоте причина – это заболевания иммунной системы. Врожденные синдромы, типа Вискотта-Олдрича, или аутоиммунные болезни.
Разновидности
Источником болезни может стать лимфоузел, протоки лимфы и лимфоидная ткань в органах и железах. В первом случае образования называют нодальными, во втором экстранодальными. Сама первичная опухоль может отличаться по внешнему виду. Если злокачественные клетки находятся внутри капсулы, то опухоль называют фолликулярной, если распространяются в разные стороны наподобие «спрута», то диффузной.
Поражают В-лимфоциты:
- Диффузная крупноклеточная (31%) – наиболее распространенная, растет быстро, но хорошо поддается лечению.
- Фолликулярная – развивается из хронической формы, когда по определенным причинам течение меняется на скоростное и агрессивное. При своевременно начатом лечении выживает до 70% больных.
- Мантийноклеточная лимфома (6%) – развивается из зоны мантии, являющейся частью покровов лимфоузла. Распространяется за лимфатическую систему и активно растет в других органах. Удается спасти только 20% больных.
- Медиастинальная (2%) – поражает средостение в грудной клетке. Сдавливает легкие и другие внутренние органы. Провоцирует дыхательную недостаточность. Развивается в основном у женщин средних лет. Излечивается лишь в половине случаев.
- Лимфоплазмоцитарная (1%) – онкоклетки выделяют в кровь IgM – защитный белок. Его повышенное количество увеличивает густоту крови, что приводит к разрывам мелких сосудов, кровотечениям и тромбозу. При агрессивном течении заканчивается гибелью за год.
- Лимфома Беркитта (50%) – поражает молодых мужчин, в основном негроидной расы. Средний возраст пациентов до тридцати лет. Захватывает костный мозг, спинномозговую жидкость.
Поражают Т-лимфоциты:
- Лейкоз клеток-предшественников. Болеют преимущественно дети и молодежь до двадцати пяти лет.
- Периферические Т-клеточные лимфомы. Выделяют больше шести разновидностей, которые появляются в разных органах, включая кожу. Имеют самое быстрое течение и неблагоприятный прогноз.
Симптомы
Поскольку есть большое количество разновидностей и поражать они могут разные органы, то симптомы отличаются, но есть три основных признака, характерных для всей группы заболеваний.
- Увеличение лимфоузлов. Это самый первый признак. Узлы увеличиваются в размерах. Через время группы сливаются в большие припухлости, создавая неподвижные конгломераты. Между ними могут появляться свищевые ходы.
- Развитие опухолей. Онкоклетки распространяются по телу и провоцируют новые очаги. При остром течении они растут быстро и хорошо заметны. Возникают на голове, шее, в области живота, молочных желез.
- Интоксикация. Выражается в повышении температуры, обильном потоотделении, слабости. Человек начинает худеть.
Дополнительные симптомы появляются в зависимости от места локализации. Например, при размещении в желудке, развивается рвота, тошнота, скопление жидкости в брюшной полости, перитонит. Лимфома в нервной системе приводит к головным болям, тошноте, нарушениям зрения. Этот вид поражения больше характерен для ВИЧ-инфицированных. При очаге в носоглотке наблюдается снижение слуха, нарушение движения глаз, трудности с дыханием.
Стадии
Агрессивный вид НХЛ, который по-другому называется острый, протекает ярко. Его симптомы очень выраженные. В своем развитии образования проходят все четыре стадии.
- На первом этапе нет проявлений болезни. Может наблюдаться небольшое увеличение лимфоузла и незначительные изменения в анализах крови.
- На второй стадии развиваются опухоли в нескольких соседних узлах.
- Начиная с третьей стадии все признаки болезни обостряются. Есть первоначальная опухоль, вторичные в узлах, показатели крови сильно изменены.
- На последней стадии болезнь поражает другие органы, выходя за лимфатическое русло. Особенно тяжело протекает, если страдают нервная система и костный мозг.
Кроме этого, все онкопатологии разделяют на группы, присваивая им номер или букву. Например, в категории А отсутствует сильная интоксикация и больные не нуждаются в агрессивном лечении. Категория В – это острые лимфомы.
Диагностика
В первую очередь сдают анализ крови в котором будет повышено количество лейкоцитов, СОЭ, могут присутствовать опухолевые клетки.
Для точной постановки диагноза делают биопсию пораженного узла. Биоптат изучают различными способами. Проводят фенотипирование при котором определяют, страдают ли В или Т-клетки. Обязательно необходимо генетическое исследование, позволяющее найти нарушения в хромосомах и установить вид лимфосаркомы, сделать прогноз.
Обычно требуется изучение проб костного мозга, УЗИ, КТ. Эти анализы дают представление обо всех затронутых узлах, поражении внутренних органов, стадии процесса.
Лечение
Выбор метода зависит от того, насколько распространился онкопроцесс.
Чаще всего при остром течении назначают химиотерапию из нескольких препаратов. Курсы проводят пока не наступает полное излечение. При необходимости сочетают с облучением и гормонотерапией. Для каждой опухоли важно подобрать свое сочетание препаратов, на которые мутировавшие ткани будут отвечать.
После активного лечения проводят пересадку костного мозга или переливание стволовых клеток. Это помогает свести рецидивы к минимуму и окончательно победить болезнь. Если опухоль расположена вне лимфатической системы, делают операцию по удалению.
Во время лечения могут потребоваться анализы костного мозга. Это позволит увидеть результат. Необходимы и ПЦР-исследования биоптата. Анализ показывает мельчайшие онкоклетки, которые не были замечены под микроскопом.
Прогноз
Если НХЛ перешла в генерализованную стадию, когда затронуто много узлов, другие органы, то шансы на выздоровление очень малы – порядка 10%. Неблагоприятными факторами считаются пожилой возраст и образование нескольких опухолей вне лимфатической системы. При раннем обнаружении вероятность выздоровления доходит до 60%.