Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решение о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Хроническая миелоидная лейкемия – это злокачественное заболевание, при котором поражаются гранулоциты – лейкоциты, отличающиеся крупными ядрами из нескольких сегментов и наличием в цитоплазме гранул. К этой группе относятся базофилы, нейтрофилы и эозинофилы. Они играют роль в иммунитете и аллергических реакциях. Нейтрофилы способны передвигаться наподобие амеб, захватывать и переваривать патогены, базофилы в гранулах содержат вещества воспаления, которые высвобождаются при аллергии, проникновении в тело бактерий и вирусов, а эозинофилы, наоборот, поглощают вещества воспаления.
Миелоидная лейкемия поражает клетки этого направления от предшественников до промежуточных форм, находящихся в процессе дифференциации. При хронической форме в результате этих изменений бесконтрольно делиться начинают, в основном, зрелые гранулоциты. Кроме пораженного клона остаются и нормальные здоровые клетки, что позволяет болезни протекать медленно. На долю заболевания приходится 15% от всех онкопатологий крови. В Украине насчитывается порядка 3 тысяч больных миелолейкозом.
Страдают в основном взрослые люди после тридцати лет. Мужчины и женщины в равной степени.
Основной причиной является генная мутация. При ней два участка на хромосомах меняются своими местами. Называется патология филадельфийской. В результате замены начинают синтезироваться белки, провоцирующие усиленное деление. Взаимосвязь между миелолейкозом и мутацией обнаруживается в 95% случаев.
Филадельфийская аномалия не является врожденной, а возникает в процессе жизни. Ее вызывает облучение, химические канцерогены.
Симптомы
Изначально заболевание протекает бессимптомно. Период этот длительный – от двух до 10 лет. Обнаружить проблему могут случайно во время анализа крови – наблюдается повышение гранулоцитов в крови, преобладание их молодых форм и изменение количества гранул. На этом этапе могут быть легкие недомогания – слабость, снижение работоспособности, ощущение тяжести в желудке.
В дальнейшем основными симптомами является небольшая температура в районе 37-37,2, увеличение селезенки. Из-за снижения иммунитета наблюдаются более частые болезни. Однако подобные симптомы не приводят к мысли о раке крови, поэтому многие пациенты не проходят обследование, из-за чего миелолейкоз выявляют на поздних стадиях.
По мере прогрессирования меняется количество всех клеток крови. Наблюдается анемия с бледностью кожи, усталостью, головокружениями. Из-за снижения тромбоцитов развиваются кровотечения и мелкие точечные кровоизлияния. При этом количество лейкоцитов неуклонно растет.
На последних стадиях появляется высокая температура, увеличение лимфоузлов и сыпь на коже. Начинают прогрессировать другие мутации, которые спровоцированы филадельфийской хромосомой. Болезнь кроме одного клона гранулоцитов поражает несколько. В костном мозге появляются опухоли, состоящие из очагов незрелых клеток. Больной страдает от различных инфекционных заболеваний.
Диагностика
Для постановки диагноза не требуется много анализов. Их всего три. Первый – общий анализ крови. Именно в нем выявляется повышение количества гранулоцитов. Для подтверждения диагноза проводят еще два анализа, связанных с пункцией из костного мозга:
- Исследование клеток под микроскопом для определения наличия аномального роста и видоизмененных клонов.
- Анализ ПЦР костного мозга. Генетическое исследование, которое позволяет найти филадельфийскую хромосому.
Последнее исследование является ключевым, позволяющим точно диагностировать миелоидную лейкемию.
Стадии
В своем развитии заболевание проходит несколько стадий.
- Первый период длительный. Он считается скрытой, хронической или неактивной стадией. На ней патологические изменения происходят, но состояние больного остается нормальным. Выявляют болезнь на этом этапе в 85% случаев.
- На второй стадии происходит усиление симптомов и болезнь входит в видимую фазу. Наблюдается падение количества тромбоцитов или наоборот их сильное повышение. Прогрессирует анемия, а число незрелых клеток в крови достигает 19%. Начинают формироваться дополнительные генные аномалии.
- В заключении появляется кризис недозревших форменных элементов крови. Они начинают активно делиться. Причем не только те, что находятся в костном мозге. Проблема затрагивает кожу, лимфоузлы, кости. Эти образования вне костного мозга называются хлоромы. Активизация всех процессов приводит к существенному ухудшению здоровья и гибели.
В некоторых случаях вторая стадия отсутствует. От хронической формы без симптомов болезнь сразу переходит к последней стадии, когда спасти пациента становится трудно.
Лечение
В зависимости от стадии тактика лечения очень отличается.
Если не выявлено ничего, кроме изменения в количестве клеток крови, то обычно проводят просто общеукрепляющие мероприятия. Больной должен достаточно спать, меньше подвергаться стрессам, хорошо и правильно питаться, чтоб получать все необходимые витамины. Для того чтобы снизить количество гранулоцитов в крови назначаются препараты. В медицинской практике существует всего несколько лекарств, способных действовать на миелолейкоз. Это Бусульфан, современный медикамент Гливек и гидроксимочевина. Вещества избирательно тормозят скорость деления гранулоцитарного ростка. Обычно лечебные мероприятия помогают привести количество клеток крови к норме. Человек возвращается к обычной жизни, но проходит постоянные поддерживающие курсы таблеток.
Иногда вариантом радикальной терапии на первой стадии является пересадка костного мозга. Операция дает высокие шансы жить долго и полностью победить болезнь. Но эффективна трансплантация только для молодых пациентов на самой ранней стадии миелолейкоза. Она дает возможность выздороветь в 70% случаев. Если провести операцию на второй стадии болезни, то вероятность излечения есть только у 30% больных.
Разработана и таргетная терапия, при которой блокируется активность патогенного белка, приводящего к аномальному делению клеток.
Если развилось увеличение селезенки, то применяется облучение. После него тоже переходят на курсы пероральных препаратов. Если селезенка продолжает расти, воспаляется, меняет свое местоположение, то ее удаляют.
В развернутой фазе, когда наблюдается ухудшение состояния требуется химиотерапия. Используется один или несколько препаратов. Проводят капельницы курсами регулярно до 4 раз в год. Если молодых делящихся клеток становится слишком много, то необходим лейкоцитаферез, когда избыточные видоизмененные элементы отсеиваются.
При кровотечениях и анемии переливают эритроцитарную массу и тромбоконцентрат, чтобы поднять уровень важных компонентов в крови. Формирование опухолей вокруг спинного мозга требует радиооблучения. Если удается достичь ремиссии, то осуществляют поддерживающее лечение.
Прогноз
На первой стадии удается добиться ремиссии в 70% случаев. Прогноз зависит от показателей крови. Неблагоприятно, если количество молодых незрелых клеток в анализе больше 30%, лейкоцитов больше 100, а тромбоцитов менее 150 на 10 в девятой степени. Плохим прогностическим знаком является сильное увеличение печени и селезенки.
Если болезнь выявлена на поздней стадии, то средняя продолжительность жизни составляет 2,5 года.