Слід перевіряти надану тут інформацію. Рішення про застосування певної згаданої тут речовини приймає виключно лікар. Обов’язково проконсультуйтеся з лікарем!
Хронічні неходжкінські лімфоми (НХЛ) – різновид пухлин, які мають подібні риси з саркомами та лейкозом. Вражають лімфоїдну тканину, розташовану у лімфовузлах, залозах та органах. Мутації піддаються В та Т-клітини імунної системи. Особливість хвороби у тому, що вона не обмежується однією пухлиною. Онкоклітини можуть мігрувати організмом з лімфотоком та ініціювати появу нових вогнищ.
Хронічні онкопатології називаються індольними або млявими. Розвиваються повільно, симптоми мало виражені. Більше характерні для літніх людей після 65 років, але діагностуються у будь-якому віці, навіть у дітей.
Причини розвитку пов’язані із зараженням вірусами, що провокують суттєве зниження імунітету. Зазвичай це герпесна група інфекцій (Епштейна-Барр, вірус герпесу 6 типу). Привертають до хвороби аутоімунні захворювання, наприклад, вовчак. Можуть зіграти роль хімічні канцерогени, опромінення.
Різновиди
Найчастіше страждають зрілі попередники лімфоцитів, на відміну від гострих форм, коли розмножуються малодиференційовані клітини. Хронічні НХЛ представлені групою захворювань, що відрізняються за течією. Їх поділяють залежно від первинно уражених клітин.
Пухлини за участю В-клітин:
- Фолікулярна лімфома – досить поширений вид – 22% від усіх лімфом. Бере початок з фолікулів лімфовузлів, у яких дозрівають імунні клітини. Прогноз хороший, але хвороба може трансформуватися в агресивну форму.
- Хронічний лімфоцитарний лейкоз – характерний для чоловіків після 70 років. Онкоклітини скупчуються у кістковому мозку, лімфовузлах, селезінці та печінці. З цим захворюванням людина може жити до 10 років та більше.
- Мантійноклітинна лімфома – розвивається з клітин мантії лімфовузла (тканини, оточуючої фолікули). Може протікати повільно або швидко, в залежності від організму пацієнта. Практично не має варіантів лікування, крім алогенних трансплантацій, при яких пересаджують стовбурові клітини. У всіх інших випадках виходить тільки приглушити симптоми до наступного рецидиву.
- Лімфома маргінальної зони – з’являється у клітинах, що розмежовують мантію з центрами розмноження та коркову речовину лімфовузла. Більше характерна для чоловіків після 50 років.
- Макроглобулінемія Вальденстрема – може розвиватися протягом двадцяти років. Пов’язана з високою циркуляцією у крові імуноглобулінів М, які продукують хворі клітини. Зазвичай ці речовини виникають у здоровому організмі на першому етапі хвороби, коли імунна система тільки починає боротися з патогеном. Велика кількість цих речовин порушує склад крові та загрожує частою появою тромбів.
Т-клітини при хронічному перебігу уражаються рідко, але іноді зустрічається Т-лімфоцитарний лейкоз та крупноклітинна Т-лімфома.
Симптоми
Хвороби цього типу протікають менш активно, ніж агресивні. У хворих може бути відсутній ряд симптомів. Особливо це стосується загальної інтоксикації. Наприклад, у багатьох немає сильної пітливості, високої температури, втрати ваги.
Основною ознакою індольної лімфоми є збільшення лімфовузлів. Від одного до декількох. Вони тривалий час залишаються м’якими та рухливими. Але з часом можуть втрачати рухливість та об’єднуватися у збільшені групи. Через це відбувається здавлювання оточуючих структур та приєднуються симптоми порушення роботи внутрішніх органів. Може розвинутися набряк обличчя через погану циркуляцію крові або затримка сечі.
При хронічній формі часто страждає лімфоїдна тканина, розташована поза лімфовузлами. Це призводить до різних відхилень у здоров’ї – від ураження нервової системи до мальабсорбції. У запущених випадках йде скупчення рідини у плеврі або очеревині.
Захворювання супроводжується погіршенням загального стану. Деяких хворих турбує субфебрильна температура без явних причин, слабкість, пітливість, особливо вночі. На УЗД видно збільшення печінки та селезінки.
У деяких випадках картина схожа з лейкозом. Страждає кістковий мозок та у крові з’являються лімфоцити, які не в змозі виконувати свої функції. Відмінність полягає у кількості онкоклітин. У крові їх мало, а у кістковому мозку уражено менше 25%.
У чверті пацієнтів істотно знижується кількість імуноглобулінів (захисних білків крові) у результаті розвиваються різні бактеріальні інфекції.
Стадії
Хронічна НХЛ найчастіше діагностується на генералізованих стадіях, якими вважаються третя та четверта.
- Спочатку страждає один лімфовузол. Він не великий. Клінічних проявів немає.
- Уражено кілька лімфовузлів, але вони рухливі, збільшені не сильно. Симптомів немає.
- Страждає лімфоїдна тканина у різних місцях, відчуваються порушення у роботі прилеглих органів.
- На останній стадії починають формуватися пухлини поза лімфатичною системою.
Має значення і наявність загальної інтоксикації, яку позначають додаванням літери В до стадії. Ця система стадіювання називається Анн-Арборською.
Діагностика
Зазвичай збільшені лімфовузли видно візуально. Спочатку вони не більше 2-х сантиметрів. Якщо звернутися до лікаря на цьому етапі, то є всі шанси підібрати результативне лікування. Однак хворі рідко йдуть у лікарню, якщо їх нічого не турбує, а на початкових стадіях симптомів майже немає. Тому ранні індольні форми виявляють тільки у 15% випадків.
Для діагностики проводять аналіз крові. У ньому анемія, підвищена ШОЕ, збільшення лімфоцитів та їх видозміна. Визначити всі місця ураження допомагає УЗД та комп’ютерна томографія.
Для остаточної постановки діагнозу необхідна біопсія. Після вивчення клітин під мікроскопом та ряду аналізів можна сказати, який вид лімфоми розвивається, наскільки швидко та чи будуть рецидиви.
Лікування
На жаль, хронічні форми НХЛ практично не піддаються лікуванню. У більшості випадків спостерігаються рецидиви.
Якщо хронічну неходжкінську лімфому вдається виявити на першій-другій стадії, то найкращим варіантом вважається опромінення. Воно призводить до регресу пухлини на багато років у 80% випадків.
На третій-четвертій стадії опромінення не проводять, тому що зачеплені великі області, часто у різних місцях. Тому використовують хіміотерапію. Кількість препаратів та їх найменування підбирають у залежності від локалізації, віку та симптомів. Рецидиви бувають у 50% хворих.
Прогноз
При прогнозі для хронічних неходжкінських лімфом враховують швидкість розвитку, відповідь на лікування та частоту рецидивів. Якщо активізація спостерігається не частіше двох разів на рік, то це вважається сприятливою ознакою та хвора людина зможе жити довго. Але у довгостроковій перспективі хвороба все одно завершується смертю, тому що організм старіє та кожен рецидив послаблює його все більше. Зазвичай хворі живуть до 10 років.
Оцінка виживання проводиться з використанням Міжнародного прогностичного індексу, що складається з шестибальної шкали. Кожен бал – це одна негативна ознака:
- Пацієнт старше 60 років.
- У крові багато лактатдегідрогенази. Цей фермент сигналізує про пошкодження тканин.
- Загальний стан незадовільний, слабкість, людина більшу частину часу проводить у ліжку.
- Третя та четверта стадія онкопроцесу.
- Знижений гемоглобін.
- Наявність чотирьох та більше екстранодальних форм.
Якщо у сумі хворий набирає більше 3 балів, то ризик ранньої смерті високий.