Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решение о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Нейроэндокринная опухоль – это образование из клеток APUD-системы, расположенных в эпителиальных тканях. Эти одиночные клетки находятся в разных органах и являются частью гуморальной регуляции, одновременно участвуя в работе нервной и гормональной систем. Они способны поглощать аминокислоты и превращать их в вещества-передатчики нервных команд (нейромедиаторы). Обычно это серотонин. Дополнительно эти же клетки продуцируют из аминокислот пептидные гормоны:
- Окситоцин – способствует сокращению матки, выработке молока и формированию привязанности между женщиной и малышом.
- Вазопрессин – регулирует давление.
- Гастрин – стимулирует выработку желудочного сока.
- Инсулин – направлен на регуляцию углеводного и жирового обмена.
Эти гормоны соединяются со специальными рецепторами на поверхности клеток и стимулируют внутренние биохимические процессы.
Перерождение таких элементов случается очень редко, поэтому нейроэндокринные опухоли мало распространены и плохо изучены. Основные причины появления – стрессы, гормональные сбои, воздействие канцерогенных факторов (радиации, солей тяжелых металлов). Наиболее вероятные места расположения – дыхательная (25%) и пищеварительная системы (60%). Образование обычно растет медленно и вызывает различные эндокринные нарушения в зависимости от вырабатываемых гормонов и медиаторов. Второе название рака – АПУДомы.
Многие из образований выявляются уже посмертно, что говорит о сложностях в их диагностировании. Согласно статистике при жизни нейроэндокринный рак обнаруживается у 2-3 пациентов на каждые 100 тыс. населения. После смерти опухоли находят в два раза чаще.
Однако в последние годы частота появления патологии начала стремительно расти и по сравнению с девяностыми годами число заболевших увеличилось в пять раз. В Украине достоверной статистики пока нет, но патоморфологи активно занимаются вопросом диагностики и эффективного лечения АПУДом.
Классификация
В медицине нейроэндокринные опухоли разделяют по месту расположения и основным продуцируемым веществам.
- Карциноид – наиболее часто выявляется в легких и тонком кишечнике. Всегда имеет злокачественную природу. Наиболее агрессивным считается крупноклеточный карциноид. Продуцирует серотонин и гистамин.
- Гастринома – основное место локализации двенадцатиперстная кишка.
Остальные виды опухолей характерны для разных типов клеток поджелудочной железы:
- Инсулома – располагается в бета-клетках. В большинстве случаев вырабатывает инсулин, но может и другие виды соединений. 40% этих опухолей не являются злокачественными.
- Нейротензинома – производит нейротензин. Наиболее сильно влияет на кровообращение, расширение сосудов.
- Соматостатинома – растет из дельта-клеток, вырабатывает соматостатин. Понижает выработку необходимых для пищеварения и роста гормонов. Злокачественна в 70% случаев.
- Глюкагонома – продуцирует глюкагон, стимулирующий выброс глюкозы в кровь. Наиболее часто возникает из альфа-клеток.
- Випома – образуется из дельта-клеток и продуцирует инсулин. Проявляется сильным поносом, поэтому еще называется панкреатической холерой. Чаще всего не является злокачественной, только 10% опухолей диагностируются как рак.
Очень редкими являются образования в щитовидной железе, надпочечниках, яичниках и нервной системе, сюда относят медуллярный рак, нейробластому, феохромоцитому.
Всем обнаруживаемым образованиям присваивается степень злокачественности, которая может быть низкой (G 1-2) или высокой (G 3-4), выделяют также доброкачественные нейроэндокринные опухоли.
Симптомы и диагностика
Особенность опухолей в том, что секретируемые соединения и их количество может меняться. Злокачественные АПУДомы формируются из клеток-предшественников, которые в дальнейшем дифференцируются в разные нейроэндокринные структуры. При разрастании очага клетки могут продуцировать разные гормоны. Классифицируют опухоль по преобладающему типу клеток. Распространяемые метастазы при попадании в другие ткани отличаются по функциям от «материнских». Поэтому симптомы образований очень разнообразны.
Если опухоль находится в желудочно-кишечном тракте или поджелудочной, то наблюдаются:
- Перерождение слизистой желудка.
- Увеличение концентрации соляной кислоты.
- Нарушение продвижения пищи.
- Кишечные расстройства.
- Образование желчных камней.
- Изменение в брюшине с перерождением тканей в фиброзные (плотные, тяжистые).
При поражении дыхательных путей больные ощущают:
- Нарушения дыхания.
- Снижение давления.
- Перебои в работе сердца.
Практически у всех больных наблюдается похудение, кожные высыпания, нарушения кровообращения, склонность к образованию тромбов, приступы паники и тревоги. В месте появления образования формируется болевой синдром. Поднимается температура, онкобольные жалуются на головные боли.
Большое значение имеет вид образования. Карциноиды чаще всего проявляются поносами (у 70% больных), нарушениями работы сердечных клапанов (у 45% пациентов), гормональными приливами, как при менопаузе (90%). При этом кожа покрывается потом, бросает в жар, эпидермис краснеет. Такой комплекс симптомов называется карциноидный синдром.
Если развивается гастринома, то, как следствие, диагностируют язву. Для глюкагономы характерны симптомы сахарного диабета, а при инсулиноме наоборот появляется сильное понижение сахара в крови, которое проявляется слабостью, потерей сознания, дрожью в конечностях и приступами голода. Соматолиберинома характеризуется акромегалией – избыточным ростом отдельных частей тела.
Из-за большого разнообразия симптомов диагностика затруднена. Поэтому опухоли обнаруживают на поздних стадиях. Обычно при появлении гормональных нарушений больных проверяют на уровень гормонов в крови. После выявления дисбаланса проводят дальнейшие обследования. Выявить место локализации образования помогает томография и УЗИ. Для определения злокачественности проводят биопсию.
Стадии и лечение
На сегодня четкого описания стадирования процесса нет. Известно, что образования растут медленно и проходят обычные для всех опухолей четыре этапа развития. На первом очаг незначительного размера. В дальнейшем образование разрастается, проникает в близлежащие ткани и через время активно метастазирует в окружающие органы, в основном в печень и кости. В результате в организме растет большое количество образований. Больные погибают из-за нарушения работы органов, в которых развиваются вторичные опухоли. У 80% пациентов при постановке диагноза уже есть метастазы.
Если очаг единичный и еще не дал метастазов, то проводят хирургическое удаление. При наличии множественных опухолевых процессов используют вещества, подавляющие выработку гормонов, что существенно улучшает качество жизни больного. В дальнейшем прибегают к химиотерапии, которая уничтожает новообразования и таргетной терапии, где вещества действуют точечно только на мутировавшие клетки, вызывая их гибель.
Прогноз
Результативность лечения не очень высокая. Прогноз долгосрочной выживаемости для большинства видов АПУДом – меньше 50%. При метастазировании дольше пяти лет живет только 30% больных.