Мієлодиспластичний синдром (МДС). Що це. Діагностика і лікування

Мієлодиспластичний синдром

Важливе зауваження!

Слід перевіряти надану тут інформацію. Рішення про застосування певної згаданої тут речовини приймає виключно лікар. Обов’язково проконсультуйтеся з лікарем!

Схем не знайдено

Мієлодиспластичний синдром

Азацитидин XA025 (європейський протокол)

Азацитидин

Локалізація захворювання:

Мієлодиспластичний синдром

Назва схеми:

Азацитидин XA025 (європейський протокол)

Дні терапії	Лікарський засіб	Дозування, мг/м²	Розчинник	Об'єм (мл / шт)	Час введення	Шлях введення
1-7	Азацитидин	75	-	0	-	підшкірно

Графік введення препаратів

Цикл	1
Дні терапії	1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	11	12	13	14	15	16	17	18	19	20	21	22	23	24	25	26	27	28

Додаткова інформація

ПОВТОРНО на:

29 (день)

Кількість циклів:

Автори: Thomas Kühr, Ewald Wöll, Josef Thaler (керівництво «Протоколи хіміотерапії 2016. Поточні протоколи і таргетна терапія» (17-е видання, Інсбрук).
Остання зміна змісту: січень 2016 р.

Література:
Silverman L.R. et al., J Clin Oncol 20: 2429ff, 2002.

відкрити на сторінці скачати

Мієлодиспластичний синдром (МДС) – це група онкопатологій, для яких характерне порушення функціонування кісткового мозку та зниження кількості функціональних елементів крові при їх підвищеному створенні. Еритроцитів та лейкоцитів виробляється достатньо, але вони виявляються непридатними для виконання своїх функцій та швидко гинуть. Порушення починається зі стовбурових клітин. Синдром є передраковим станом та без лікування може трансформуватися у лейкоз. Це відбувається у 45% випадків.

Онкопатологія характерна для літніх чоловіків старше 60 років. Вони складають 80% пацієнтів з цим діагнозом. Але в останні роки синдром «молодшає» та все частіше зустрічається у людей середнього віку. В Україні захворювання поширене менше, ніж у інших країнах Європи (5 чоловік на кожні 500 тис. населення).

Первинні причини розвитку хвороби невідомі. Основним фактором вчені називають підвищення кількості мутацій, яке відбувається з віком. Можливий розвиток хвороби у людей, які раніше страждали іншими формами раку. У цьому випадку причиною стає опромінення та прийом цитостатиків, що через кілька років призводить до порушення кровотворення. Не виключається і вплив хімічних мутагенів (пестицидів, бензину).

Різновиди

Усі види МДС ділять на дві великі групи:

Первинні (80%). Виникають у здорових пацієнтів з невідомої причини. Зазвичай вражають людей у літньому віці.
Вторинні (20%). З’являються як наслідок іншої хвороби, переважно онкології. Цей вид мієлодиспластичного синдрому більш агресивний, частіше трансформується у лейкоз та гірше піддається лікуванню.

Залежно від кількості видозмінених клітин виділяють:

Рефрактерні анемії – про цей тип кажуть, якщо порушення у крові спостерігаються більше півроку. У аналізі відбувається збільшення кількості моноцитів, зниження рівня інших клітин, поодинокі незрілі елементи. У кістковому мозку до 10% аномальних клітин. У цього типу розрізняють ще п’ять додаткових підтипів.
Синдром з делецією 5q – при цьому різновиді причиною хвороби є втрата ділянки хромосоми. Характерний тип для жінок та є досить сприятливим у плані довгострокового прогнозу. Кількість еритроцитів знижено, а тромбоцитів підвищено. У кістковому мозку видозмінених клітин близько 5%.

Виділяють також некласифікований тип МДС, який не можна віднести ні до одного різновиду. При цьому в аналізі крові визначається недолік формених елементів, а у кістковому мозку аномальний розвиток тільки одного паростка – тромбоцитів або гранулярних лейкоцитів.

Симптоми

Хвороба може протікати безсимптомно або мати змащену картину. Хворого турбують легкі нездужання: втома, млявість. Інші симптоми залежать від того, зниження яких клітин крові спостерігається.

Еритроцити. У хворих анемія з неясної причини. Вони скаржаться на запаморочення, задишку та непритомність.
Тромбоцити. У своїх скаргах пацієнти повідомляють про багато синців на тілі, появу точкової червоної висипки, занадто рясні менструації у жінок, часті носові кровотечі.
Лейкоцити. Переважно страждають нейтрофіли, базофіли або еозинофіли. У клінічній картині цих пацієнтів часті хвороби: стоматити, застуди, синусити. Іноді розвивається пневмонія та навіть сепсис.

Практично у всіх хворих при обстеженні виявляється сильне збільшення селезінки, печінки та лімфовузлів.

Діагностика

Вже при огляді пацієнта можна промацати збільшення органів-мішеней. Але це не дозволяє встановити точний діагноз, оскільки дана симптоматика перегукується з деякими вірусними інфекціями та злоякісними захворюваннями крові.

Основна діагностика МДС пов’язана з лабораторними аналізами та вивченням отриманих зразків за допомогою різних приладів.

Велику кількість даних вдається отримати при молекулярно-генетичному дослідженні. Воно дозволяє виявити мутації, які привели до розвитку мієлодиспластичного синдрому. Це дає розуміння, як буде розвиватися захворювання та вибрати правильний напрямок лікування.

Для визначення типу МДС використовується проточна цитометрія, коли вимірюються розміри клітини та вивчається її внутрішня структура за допомогою заломлення лазерного променю.

Проводять дослідження і на маркери апоптозу – речовини, присутність яких свідчить про те, що клітина нежиттєздатна.

Стадії

Чіткі стадії захворювання не виділені. Існуюче розмежування підтримується не всіма фахівцями.

Перший етап характеризується незначним зниженням клітин крові та відсутністю симптомів.
Другу стадію називають періодом трансформації, коли підвищується кількість аномальних клітин у кістковому мозку. Розвиваються симптоми.
Завершальний етап – лейкоз.

Але, оскільки лейкоз – це окреме захворювання, не всі фахівці згодні з виділенням третьої стадії.

Лікування

Якщо немає виражених порушень, а зміни видно тільки в аналізах крові, то вибирається вичікувальна тактика. Хворий перебуває під наглядом. У разі, якщо розвивається анемія, кровотечі, часті інфекційні процеси, то вибирається один з трьох варіантів лікування або їх комбінація:

Підтримуюча терапія. Найбільш поширене лікування. При цьому періодично переливають життєздатні клітини крові та одночасно п’ють препарати, що зв’язують залізо, для уникнення його надлишку в організмі.
Хіміотерапія. Викликає загибель мутованих стовбурових клітин.
Трансплантація. Найбільш надійний варіант для повного одужання. Відторгнення при цьому відбувається у 10% випадків. Решта хворих одужують.

На жаль, для пацієнтів старше 60 років операції по пересадці не проводять, а літні люди становлять найбільший відсоток хворих. Для тих, кому операція не протипоказана, важко знайти донора. Тому трансплантацію вдається провести лише 10% пацієнтів.

Прогноз

Прогноз залежить від групи ризику. Вона визначається, виходячи з кількості генетичних аномалій. Для хворих з найнижчою групою ризику (дві аномалії, які стосуються втрати частини хромосоми) можливе тривале життя – близько 5-10 років. При найгіршому прогнозі, коли виявляється більше трьох генетичних аномалій, тривалість життя – до року.

Велике значення також має відсоток мутованих бластних клітин у кістковому мозку. Якщо їх менше 5%, то прогноз сприятливий, а більше 30% – поганий.

Даний калькулятор створений для прорахунку вартості курсу хіміотерапії персоналізованого виготовлення сервісом Хемотека. Для оформлення замовлення необхідно зареєструватися на сайті та виписати ХемоРецепт у лікаря. При виникненні питань, телефонуйте на гарячу лінію: 0 800 40 20 22 (безкоштовно зі стаціонарних і мобільних телефонів на території України).