Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решение о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Миелодиспластический синдром (МДС) – это группа онкопатологий, для которых характерно нарушение функционирования костного мозга и снижение количества функциональных элементов крови при их повышенном производстве. Эритроцитов и лейкоцитов вырабатывается достаточно, но они оказываются непригодными для выполнения своих функций и быстро погибают. Нарушение начинается со стволовых клеток. Синдром является предраковым состоянием и без лечения может трансформироваться в лейкоз. Это происходит в 45% случаев.
Онкопатология характерна для пожилых мужчин старше 60 лет. Они составляют 80% пациентов с этим диагнозом. Но в последние годы синдром «молодеет» и все чаще встречается у людей средних лет. В Украине заболевание распространено меньше, чем в других странах Европы (5 человек на каждые 500 тыс. населения).
Первичные причины развития болезни неизвестны. Основным фактором ученые называют повышение количества мутаций, которое происходит с возрастом. Возможно развитие болезни у людей, ранее страдавших другими формами рака. В этом случае причиной становится облучение и прием цитостатиков, что спустя несколько лет приводит к нарушению кроветворения. Не исключается и воздействие химических мутагенов (пестицидов, бензина).
Разновидности
Все виды МДС делят на две большие группы:
- Первичные (80%). Возникают у здоровых пациентов по неизвестной причине. Обычно поражают людей в пожилом возрасте.
- Вторичные (20%). Появляются как следствие другой болезни, в основном онкологии. Этот вид миелодиспластического синдрома более агрессивный, чаще трансформируется в лейкоз и хуже поддается лечению.
В зависимости от количества видоизмененных клеток выделяют:
- Рефрактерные анемии – об этом типе говорят, если нарушения в крови наблюдаются больше полугода. В анализе происходит увеличение количества моноцитов, снижение уровня других клеток, единичные незрелые элементы. В костном мозге до 10% аномальных клеток. У этого типа различают еще пять дополнительных подтипов.
- Синдром с делецией 5q – при этой разновидности причиной болезни является потеря участка хромосомы. Характерен тип для женщин и является достаточно благоприятным в плане долгосрочного прогноза. Количество эритроцитов снижено, а тромбоцитов повышено. В костном мозге видоизмененных клеток около 5%.
Выделяют также неклассифицируемый тип МДС, который нельзя отнести ни к одной разновидности. При этом в анализе крови определяется недостаток форменных элементов, а в костном мозге аномальное развитие только одного ростка – тромбоцитов или гранулярных лейкоцитов.
Симптомы
Болезнь может протекать бессимптомно или иметь смазанную картину. Больного беспокоят легкие недомогания: усталость, вялость. Другие симптомы зависят от того, снижение каких клеток крови наблюдается.
- Эритроциты. У больных анемия по неясной причине. Они жалуются на головокружения, одышку и обмороки.
- Тромбоциты. В своих жалобах пациенты сообщают о повышенном числе синяков на теле, появлении точечной красной сыпи, слишком обильных менструациях у женщин, частых носовых кровотечениях.
- Лейкоциты. В основном страдают нейтрофилы, базофилы или эозинофилы. В клинической картине этих пациентов частые болезни: стоматиты, простуды, синуситы. Иногда развивается пневмония и даже сепсис.
Практически у всех больных при обследовании выявляется сильное увеличение селезенки, печени и лимфоузлов.
Диагностика
Уже при осмотре пациента можно прощупать увеличение органов-мишеней. Но это не позволяет установить точный диагноз, поскольку данная симптоматика перекликается с некоторыми вирусными инфекциями и злокачественными заболеваниями крови.
Основная диагностика МДС в основном связана с лабораторными анализами и изучением полученных образцов при помощи различных приборов.
Большое количество данных удается получить при молекулярно-генетическом исследовании. Оно позволяет выявить мутации, которые привели к развитию миелодиспластического синдрома. Это дает понимание, как будет развиваться заболевание и выбрать правильное направление лечения.
Для определения типа МДС используется проточная цитометрия, когда измеряются размеры клетки и изучается ее внутренняя структура при помощи преломления лазерного луча.
Проводят исследования и на маркеры апоптоза – вещества, присутствие которых свидетельствует о том, что клетка нежизнеспособна.
Стадии
Четкие стадии заболевания не выделены. Существующее разграничение поддерживается не всеми специалистами.
- Первый этап характеризуется незначительным снижением клеток крови и отсутствием симптомов.
- Вторую стадию называют периодом трансформации, когда повышается количество аномальных клеток в костном мозге. Развиваются симптомы.
- Завершающий этап – лейкоз.
Но, поскольку лейкоз – это отдельное заболевание, не все специалисты согласны с выделением третьей стадии.
Лечение
Если нет выраженных нарушений, а изменения видны только в анализах крови, то выбирается выжидательная тактика. Больной находится под наблюдением. В случае, если развивается анемия, кровотечения, частые инфекционные процессы, то выбирается один из трех вариантов лечения или их комбинация:
- Поддерживающая терапия. Наиболее распространенное лечение. При этом периодически переливают жизнеспособные клетки крови. При этом одновременно пьют препараты, связывающие железо, чтобы избежать его избытка в организме.
- Химиотерапия. Вызывает гибель мутировавших стволовых клеток.
- Трансплантация. Наиболее надежный вариант для полного излечения. Отторжение при этом происходит в 10% случаев. Остальные больные выздоравливают.
К сожалению, для пациентов старше 60 лет операции по пересадке не проводят, а пожилые составляют наибольший процент больных. Для тех, кому операция не противопоказана, трудно найти донора. Поэтому трансплантацию удается провести только 10% пациентов.
Прогноз
Прогноз зависит от группы риска. Она определяется, исходя из количества генетических аномалий. Для больных с самой низкой группой риска (две аномалии, которые касаются утраты части хромосомы) возможна длительная жизнь – порядка 5-10 лет. При наихудшем прогнозе, когда выявляется более трех генетических аномалий, продолжительность жизни – до года.
Большое значение также имеет процент мутировавших бластных клеток в костном мозге. Если их меньше 5%, то прогноз благоприятный, а больше 30% – плохой.