Миелодиспластический синдром (МДС). Что это. Диагностика и лечение

Миелодиспластический синдром

Важное примечание!

Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решение о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Схем не найдено

Миелодиспластический синдром

Азацитидин XA025 (европейский протокол)

Азацитидин

Локализация заболевания:

Миелодиспластический синдром

Название схемы:

Азацитидин XA025 (европейский протокол)

Дни терапии	Лекарственное средство	Дозировка, мг/м²	Растворитель	Объем (мл / шт)	Время введения	Путь введения
1-7	Азацитидин	75	-	0	-	подкожно

График введения препаратов

Цикл	1
Сутки терапии	1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	11	12	13	14	15	16	17	18	19	20	21	22	23	24	25	26	27	28

Дополнительная информация

ПОВТОРНО на:

29 (день)

Количество циклов:

Авторы: Thomas Kühr, Ewald Wöll, Josef Thaler (руководство «Протоколы химиотерапии 2016. Текущие протоколы и таргетная терапия» (17-е издание, Инсбрук).
Последнее изменение содержания: январь 2016 г.

Литература:
Silverman L.R. et al., J Clin Oncol 20: 2429ff, 2002.

открыть на странице скачать

Миелодиспластический синдром (МДС) – это группа онкопатологий, для которых характерно нарушение функционирования костного мозга и снижение количества функциональных элементов крови при их повышенном производстве. Эритроцитов и лейкоцитов вырабатывается достаточно, но они оказываются непригодными для выполнения своих функций и быстро погибают. Нарушение начинается со стволовых клеток. Синдром является предраковым состоянием и без лечения может трансформироваться в лейкоз. Это происходит в 45% случаев.

Онкопатология характерна для пожилых мужчин старше 60 лет. Они составляют 80% пациентов с этим диагнозом. Но в последние годы синдром «молодеет» и все чаще встречается у людей средних лет. В Украине заболевание распространено меньше, чем в других странах Европы (5 человек на каждые 500 тыс. населения).

Первичные причины развития болезни неизвестны. Основным фактором ученые называют повышение количества мутаций, которое происходит с возрастом. Возможно развитие болезни у людей, ранее страдавших другими формами рака. В этом случае причиной становится облучение и прием цитостатиков, что спустя несколько лет приводит к нарушению кроветворения. Не исключается и воздействие химических мутагенов (пестицидов, бензина).

Разновидности

Все виды МДС делят на две большие группы:

Первичные (80%). Возникают у здоровых пациентов по неизвестной причине. Обычно поражают людей в пожилом возрасте.
Вторичные (20%). Появляются как следствие другой болезни, в основном онкологии. Этот вид миелодиспластического синдрома более агрессивный, чаще трансформируется в лейкоз и хуже поддается лечению.

В зависимости от количества видоизмененных клеток выделяют:

Рефрактерные анемии – об этом типе говорят, если нарушения в крови наблюдаются больше полугода. В анализе происходит увеличение количества моноцитов, снижение уровня других клеток, единичные незрелые элементы. В костном мозге до 10% аномальных клеток. У этого типа различают еще пять дополнительных подтипов.
Синдром с делецией 5q – при этой разновидности причиной болезни является потеря участка хромосомы. Характерен тип для женщин и является достаточно благоприятным в плане долгосрочного прогноза. Количество эритроцитов снижено, а тромбоцитов повышено. В костном мозге видоизмененных клеток около 5%.

Выделяют также неклассифицируемый тип МДС, который нельзя отнести ни к одной разновидности. При этом в анализе крови определяется недостаток форменных элементов, а в костном мозге аномальное развитие только одного ростка – тромбоцитов или гранулярных лейкоцитов.

Симптомы

Болезнь может протекать бессимптомно или иметь смазанную картину. Больного беспокоят легкие недомогания: усталость, вялость. Другие симптомы зависят от того, снижение каких клеток крови наблюдается.

Эритроциты. У больных анемия по неясной причине. Они жалуются на головокружения, одышку и обмороки.
Тромбоциты. В своих жалобах пациенты сообщают о повышенном числе синяков на теле, появлении точечной красной сыпи, слишком обильных менструациях у женщин, частых носовых кровотечениях.
Лейкоциты. В основном страдают нейтрофилы, базофилы или эозинофилы. В клинической картине этих пациентов частые болезни: стоматиты, простуды, синуситы. Иногда развивается пневмония и даже сепсис.

Практически у всех больных при обследовании выявляется сильное увеличение селезенки, печени и лимфоузлов.

Диагностика

Уже при осмотре пациента можно прощупать увеличение органов-мишеней. Но это не позволяет установить точный диагноз, поскольку данная симптоматика перекликается с некоторыми вирусными инфекциями и злокачественными заболеваниями крови.

Основная диагностика МДС в основном связана с лабораторными анализами и изучением полученных образцов при помощи различных приборов.

Большое количество данных удается получить при молекулярно-генетическом исследовании. Оно позволяет выявить мутации, которые привели к развитию миелодиспластического синдрома. Это дает понимание, как будет развиваться заболевание и выбрать правильное направление лечения.

Для определения типа МДС используется проточная цитометрия, когда измеряются размеры клетки и изучается ее внутренняя структура при помощи преломления лазерного луча.

Проводят исследования и на маркеры апоптоза – вещества, присутствие которых свидетельствует о том, что клетка нежизнеспособна.

Стадии

Четкие стадии заболевания не выделены. Существующее разграничение поддерживается не всеми специалистами.

Первый этап характеризуется незначительным снижением клеток крови и отсутствием симптомов.
Вторую стадию называют периодом трансформации, когда повышается количество аномальных клеток в костном мозге. Развиваются симптомы.
Завершающий этап – лейкоз.

Но, поскольку лейкоз – это отдельное заболевание, не все специалисты согласны с выделением третьей стадии.

Лечение

Если нет выраженных нарушений, а изменения видны только в анализах крови, то выбирается выжидательная тактика. Больной находится под наблюдением. В случае, если развивается анемия, кровотечения, частые инфекционные процессы, то выбирается один из трех вариантов лечения или их комбинация:

Поддерживающая терапия. Наиболее распространенное лечение. При этом периодически переливают жизнеспособные клетки крови. При этом одновременно пьют препараты, связывающие железо, чтобы избежать его избытка в организме.
Химиотерапия. Вызывает гибель мутировавших стволовых клеток.
Трансплантация. Наиболее надежный вариант для полного излечения. Отторжение при этом происходит в 10% случаев. Остальные больные выздоравливают.

К сожалению, для пациентов старше 60 лет операции по пересадке не проводят, а пожилые составляют наибольший процент больных. Для тех, кому операция не противопоказана, трудно найти донора. Поэтому трансплантацию удается провести только 10% пациентов.

Прогноз

Прогноз зависит от группы риска. Она определяется, исходя из количества генетических аномалий. Для больных с самой низкой группой риска (две аномалии, которые касаются утраты части хромосомы) возможна длительная жизнь – порядка 5-10 лет. При наихудшем прогнозе, когда выявляется более трех генетических аномалий, продолжительность жизни – до года.

Большое значение также имеет процент мутировавших бластных клеток в костном мозге. Если их меньше 5%, то прогноз благоприятный, а больше 30% – плохой.

Данный калькулятор создан для просчета стоимости курса химиотерапии персонализированного изготовления сервисом Хемотека. Для оформления заказа необходимо зарегистрироваться на сайте и выписать ХемоРецепт у врача. При возникновении вопросов, звоните на горячую линию: 0 800 40 20 22 (бесплатно со стационарных и мобильных по Украине).