Графік роботи:
Пн.-Пт.: з 9:00 до 18:00
Сб.-Нд.: вихідні
Безкоштовно зі стаціонарних
і мобільних телефонів
по Україні
0 800 40 20 22
Передзвоніть мені
Графік роботи:
Пн.-Пт.: з 9:00 до 18:00
Сб.-Нд.: вихідні
Безкоштовно зі стаціонарних
і мобільних телефонів
по Україні
0 800 40 20 22
Передзвоніть мені
0%
0%
Для повноцінної роботи на сайті, будь ласка, переверніть планшет в альбомний режим.
Браузер не підтримується

Ви використовуєте застарілий браузер. Будь ласка, оновіть ваш браузер, щоб переглядати сайт.

ПОДІЛИТИСЯ
27 грудня 2020
Для пацієнтів

Нейробластома у дорослих і дітей – ознаки, прогноз і лікування

Нейробластома

Нейробластома – ембріональне новоутворення злоякісного характеру, яке розвивається з симпатогоніїв – клітин-попередників симпатичної нервової системи. Якщо процес становлення симпатичних гангліїв не встиг завершитися у внутрішньоутробному періоді, то незрілі клітини продовжують ділитися і можуть трансформуватися в злоякісні.

У 80% випадків нейробластома виявляється у малюків у віці до 5 років, з них у 40% випадків – у немовлят. Вкрай рідко виявляється у підлітків, у дорослих не зустрічається.

Точна причина утворення пухлини невідома. Але встановлено, що в 30% випадків присутні спадкові фактори, при яких спостерігаються мутації в генах, які контролюють розмноження нервових клітин. Припускають, що спровокувати патологічні процеси здатні внутрішньоутробні інфекції, професійні шкідливості у вагітної жінки, несприятлива екологія.

Найчастіше нейробластома утворюється в заочеревинному просторі (в 45% випадків) і в області надниркових залоз (у 30% випадків), рідше в середостінні (10-15%) і в районі малого тазу (3%). Вкрай рідко пухлина виникає в легенях, нирках, вилочковій залозі та інших органах.

На ранніх стадіях виявити нейробластому досить важко, а на пізніх майже неможливо вилікувати.

У половині випадків при постановці діагнозу вже є метастази.

Класифікація

Залежно від локалізації розрізняють 4 основні форми неоплазії:

Класифікація

  • нейрофібросаркома (черевна порожнина);
  • медулобластома (мозочок);
  • ретинобластома (сітківка);
  • симпатобластома (наднирники).

Окрім класичної злоякісної нейробластоми, утвореної з незрілих недиференційованих клітин, відомі гангліоневрома (доброякісна форма, що складається зі зрілих диференційованих клітин) і гангліонейробластома (перехідний варіант, що містить як недиференційовані, так і диференційовані клітини).

Характеристики нейробластоми

Для нейробластоми характерні властивості, що відрізняють її від інших злоякісних пухлин:

Характеристики нейробластоми

  • Спонтанна регресія. Нерідко у грудних немовлят з добре вираженою симптоматикою (при 4 стадії) спостерігається інволюція (зменшення) новоутворення. У той же час подібна ситуація не відбувається на першій стадії. Причини регресії встановити поки не вдалося.
  • Реверсія. Нейробластома може трансформуватися в гангліоневрому (доброякісну пухлину), яку успішно видаляють.
  • Диференціювання. При культивуванні у лабораторії клітини агресивно зростаючої пухлини під впливом цитостатиків, папаверину, ретинової кислоти диференціюються в повноцінну нервову тканину. Але в природних умовах подібний процес не відбувається.

Клінічні прояви

На початковій стадії пухлина нічим себе не проявляє. Іноді відчутні болі в області ураження, спостерігаються блідість шкіри та діарея, можливі підвищення температури, млявість, втрата апетиту і схуднення. Надалі на симптоматику впливає локалізація новоутворення.

Якщо пухлина розташовується в заочеревинному просторі, то при пальпації помітний вузол. Збільшуючись у розмірах, він здавлює хребет і спинний мозок, що заподіює сильні болі, порушує чутливість, рухову функцію (можливий параліч), процеси сечовипускання і дефекації.

Неоплазія в області надниркових залоз змінює гормональний фон – збільшується рівень адреналіну, що викликає підвищення тиску, прискорення серцевого ритму, почервоніння шкіри, підвищену пітливість, тривожність, агресивність.

Особливу небезпеку становить нейробластома, яка знаходиться в області середостіння. Вона тисне на трахеї та кровоносні судини, викликаючи дихальну і серцеву недостатність, кашель, порушення ковтальної функції.

Для пухлин голови і шиї характерний синдром Горнера – звужується зіниця (міоз), западає очне яблуко (енофтальм), опускається верхня повіка (птоз), шкіра на одній стороні стає сухою (ангідроз). При неоплазії сітківки помітні одностороннє прогресуюче погіршення гостроти зору, дискомфорт і болі в області очниці, синдром «окулярів» (синяк на оці), шкіра половини обличчя забарвлюється в червоний колір, можливий екзофтальм (виряченість ока).

При ураженні мозочка розвивається мозочкова атаксія. Знижується м’язовий тонус, хода стає нестійкою. У 2-4% випадків спостерігається церебелярний синдром, для якого характерні раптові скорочення м’язів, некоординовані рухи кінцівок і тулуба, хаотичні рухи очей.

Якщо утворюються метастази, то спостерігаються загальна слабкість, схильність до інфекційних хвороб. При метастазуванні в наднирники знижується тиск, частішає пульс, що сприяє розвитку шоку. Метастази в шкірі надають їй багряно-синюшного забарвлення і щільної консистенції. При пошкодженні кісткового мозку дитина часто хворіє на застуду, у неї розвивається анемія, можливі носові кровотечі, крововиливи.

Стадії розвитку

У своєму розвитку нейробластома проходить 4 стадії:

стадії

  • Перша. Є одиничний вузол менше 5 сантиметрів в діаметрі, метастази відсутні.
  • Друга. Діаметр неоплазії досягає 5 сантиметрів, метастазів немає.
  • Третя. Пухлина одинична або двостороння, метастази з’являються в лімфовузлах.
  • Четверта. Утворюється кілька пухлин. Метастази проникають в лімфатичні вузли і віддалені органи.

Методи лікування

Схему терапії лікар підбирає індивідуально в залежності від типу, стадії розвитку і локалізації пухлини, результатів молекулярного дослідження, наявної симптоматики.

При нейробластомі застосовують кілька способів лікування:

Методи лікування

  • Хірургічне втручання. При 1 і 2 стадії завдяки операції в більшості випадків вдається повністю видалити пухлину.
  • Хіміотерапія. Перед операцією хіміотерапевтичні препарати зменшують розміри неоплазії, а після неї – знищують злоякісні клітини, які залишилися, і запобігають ризику рецидиву.
  • Променева терапія. До опромінення вдаються тільки в крайніх випадках (через високий ризик ускладнень у дітей) – при неоперабельних пухлинах (наприклад, при нейробластомі, що локалізується в мозочку), великій кількості метастаз і неефективності хіміотерапії.
  • Імунотерапія. В організм вводять імунні клітини, вирощені в лабораторії. Вони розпізнають і знищують ракові клітини.
  • Аутотрансплантація кісткового мозку. Застосовують при метастазуванні в кістковий мозок. Пересадка істотно підвищує виживаність.

Щоб усунути клінічні прояви хвороби, проводять симптоматичну терапію.

Прогноз

Нейробластома характеризується непередбачуваною поведінкою. Вона може самостійно регресувати, зникнути в результаті лікування або почати різко прогресувати і привести до смерті.

На прогноз впливає безліч факторів:

  • Стадія хвороби. Чим раніше виявлено рак, тим сприятливіший прогноз.
  • Локалізація пухлини. Дуже погано піддаються терапії новоутворення, розташовані в заочеревинній області. Відносно легко та швидко лікуються пухлини області середостіння.
  • Результати молекулярного аналізу. Наявність диференційованих клітин в складі пухлини істотно підвищує сприятливий результат.
  • Вік дитини. Чим молодша дитина, тим краще її організм реагує на терапію. Найбільш сприятливий прогноз для немовлят.
На першій стадії нейробластоми виживаність перевищує 90%, на другій досягає 80%, на третій – коливається в межах 40-70%. На четвертій стадії прогноз особливо сильно залежить від віку: для немовлят виживаність дорівнює 60%, для дітей 1-2 років – 20%, а старше двох років – не більше 10%.

При нейробластомі не варто втрачати надію навіть на останній стадії, адже навіть сильно запущена пухлина є непередбачуваною і може в останній момент почати регресувати або перетворитися в доброякісне утворення.

Примітка!

Інформація, розміщена у цьому матеріалі, надається в ознайомлювальних цілях. Встановлення показань до лікування та призначення протипухлинних препаратів може робити виключно лікуючий лікар. Обов’язково проконсультуйтеся з лікарем!

Автор: Центр персоналізованої фармації «Хемотека»


Зареєструйтесь для того щоб оцінити та використовувати всі переваги сервісу «Хемотека».
зареєструватися