График работы:
Пн.-Пт.: с 9:00 до 18:00
Сб.-Вс.: выходные
Бесплатно со стационарных
и мобильных телефонов
по Украине
0 800 40 20 22
Перезвоните мне
График работы:
Пн.-Пт.: с 9:00 до 18:00
Сб.-Вс.: выходные
Бесплатно со стационарных
и мобильных телефонов
по Украине
0 800 40 20 22
Перезвоните мне
0%
0%
Для полноценной работы на сайте, пожалуйста, переверните планшет в альбомный режим.
Неподдерживаемый браузер

Вы используете устаревший браузер. Пожалуйста, обновите ваш браузер, чтобы просматривать сайт.

ПОДЕЛИТЬСЯ
27 декабря 2020
Для пациентов

Нейробластома у взрослых и детей – признаки, прогноз и лечение

Нейробластома

Нейробластома – эмбриональное новообразование злокачественного характера, которое развивается из симпатогониев – клеток-предшественников симпатической нервной системы. Если процесс становления симпатических ганглиев не успел завершиться во внутриутробном периоде, то несозревшие клетки продолжают деление и могут трансформироваться в злокачественные.

В 80% случаев нейробластома обнаруживается у малышей в возрасте до 5 лет, из них в 40% случаев – у грудничков. Крайне редко выявляется у подростков, у взрослых не встречается.

Точная причина образования опухоли неизвестна. Но установлено, что в 30% случаев присутствуют наследственные факторы, при которых наблюдаются мутации в генах, контролирующих размножение нервных клеток. Предполагают, что спровоцировать патологические процессы способны внутриутробные инфекции, профессиональные вредности у беременной женщины, неблагоприятная экология.

Чаще всего нейробластома образуется в забрюшинной области (в 45% случаев) и в районе надпочечников (в 30% случаев), реже в средостении (10-15%) и в районе малого таза (3%). Крайне редко опухоль возникает в легких, почках, вилочковой железе и других органах.

На ранних стадиях обнаружить нейробластому достаточно тяжело, а на поздних почти невозможно вылечить.

В половине случаев при постановке диагноза уже имеются метастазы.

Классификация

В зависимости от расположения различают 4 основные формы неоплазии:

Классификация

  • нейрофибросаркома (брюшная полость);
  • медуллобластома (мозжечок);
  • ретинобластома (сетчатка);
  • симпатобластома (надпочечники).

Помимо классической злокачественной нейробластомы, образованной из незрелых недифференцированных клеток, известны ганглионеврома (доброкачественная форма, состоящая из зрелых дифференцированных клеток) и ганглионейробластома (переходной вариант, содержащий как недифференцированные, так и дифференцированные клетки).

Характеристики нейробластомы

Для нейробластомы характерны свойства, отличающие ее от остальных злокачественных опухолей:

Характеристики нейробластомы

  • Спонтанная регрессия. Нередко у грудничков с хорошо выраженной симптоматикой (при 4 стадии) наблюдается инволюция (уменьшение) новообразования. В то же время подобная ситуация не происходит на первой стадии. Причины регрессии установить пока не удалось.
  • Реверсия. Нейробластома может трансформироваться в ганглионеврому (доброкачественную опухоль), которую успешно удаляют.
  • Дифференцировка. При культивировании в лаборатории клетки агрессивно растущей опухоли под воздействием цитостатиков, папаверина, ретиновой кислоты дифференцируются в полноценную нервную ткань. Но в естественных условиях подобный процесс не происходит.

Клинические проявления

На начальной стадии опухоль ничем себя не проявляет. Иногда ощущаются боли в области поражения, наблюдаются бледность кожи и диарея, возможны повышение температуры, вялость, потеря аппетита и похудение. В дальнейшем на симптоматику влияет локализация новообразования.

Если опухоль располагается в забрюшинном пространстве, то при пальпации заметен узел. По мере роста он сдавливает позвоночник и спинной мозг, что причиняет сильные боли, нарушает чувствительность, двигательную функцию (возможен паралич), процессы мочеиспускания и дефекации.

Неоплазия в области надпочечников изменяет гормональный фон – увеличивается уровень адреналина, что вызывает повышение давления, учащение сердечного ритма, покраснение кожи, повышенную потливость, тревожность, агрессивность.

Особую опасность представляет нейробластома, находящаяся в области средостения. Она давит на трахеи и кровеносные сосуды, причиняя дыхательную и сердечную недостаточность, кашель, нарушение глотательной функции.

Для опухолей головы и шеи характерен синдром Горнера – сужается зрачок (миоз), западает глазное яблоко (энофтальм), опускается верхнее веко (птоз), кожа на одной стороне становится сухой (ангидроз). При неоплазии сетчатки заметны одностороннее прогрессирующее ухудшение остроты зрения, дискомфорт и боли в области глазницы, синдром «очков» (синяк на глазу), кожа половины лица окрашивается в красный цвет, возможен экзофтальм (выпученность глаза).

При поражении мозжечка развивается мозжечковая атаксия. Понижается мышечный тонус, походка становится неустойчивой. В 2-4% случаев наблюдается церебеллярный синдром, для которого характерны внезапные сокращения мышц, некоординированные движения конечностей и туловища, хаотичные движения глаз.

Если образуются метастазы, то наблюдаются общая слабость, склонность к инфекционным болезням. При метастазировании в надпочечники понижается давление, учащается пульс, что способствует развитию шока. Метастазы в коже придают ей багрово-синюшную окраску и плотную консистенцию. При повреждении костного мозга ребенок часто болеет простудой, у него развивается анемия, возможны носовые кровотечения, кровоизлияния.

Стадии развития

В своем развитии нейробластома проходит 4 стадии:

стадии

  • Первая. Имеется единичный узел менее 5 сантиметров в диаметре, метастазы отсутствуют.
  • Вторая. Диаметр неоплазии достигает 5 сантиметров, метастазов нет.
  • Третья. Опухоль единичная либо двусторонняя, метастазы появляются в лимфоузлах.
  • Четвертая. Образуется несколько опухолей. Метастазы проникают в лимфатические узлы и отдаленные органы.

Методы лечения

Схему терапии врач подбирает индивидуально в зависимости от типа, стадии развития и локализации опухоли, результатов молекулярного исследования, имеющейся симптоматики.

При нейробластоме применяют несколько способов лечения:

Методы лечения

  • Хирургическое вмешательство. При 1 и 2 стадии операция в большинстве случаев позволяет полностью удалить опухоль.
  • Химиотерапия. Перед операцией химиотерапевтические препараты уменьшают размеры неоплазии, а после нее – удаляют оставшиеся злокачественные клетки и предотвращают риск рецидива.
  • Лучевая терапия. К облучению прибегают только в крайних случаях (из-за высокого риска осложнений у детей) – при неоперабельных опухолях (например, при нейробластоме, локализующейся в мозжечке), большом количестве метастаз и неэффективности химиотерапии.
  • Иммунотерапия. В организм вводят иммунные клетки, выращенные в лаборатории. Они распознают и уничтожают раковые клетки.
  • Аутотрансплантация костного мозга. Применяют при метастазировании в костный мозг. Пересадка существенно повышает выживаемость.

Чтобы устранить клинические проявления болезни, проводят симптоматическую терапию.

Прогноз

Нейробластома характеризуется непредсказуемым поведением. Она может самостоятельно регрессировать, исчезнуть в результате лечения либо начать резко прогрессировать и привести к смерти.

На прогноз влияет множество факторов:

  • Стадия болезни. Чем раньше выявлен рак, тем благоприятнее прогноз.
  • Локализация опухоли. Очень плохо поддаются терапии новообразования, расположенные в забрюшинной области. Относительно легко и быстро лечатся опухоли области средостения.
  • Результаты молекулярного анализа. Наличие дифференцированных клеток в составе опухоли существенно повышает благоприятный исход.
  • Возраст ребенка. Чем младше ребенок, тем лучше его организм реагирует на терапию. Наиболее благоприятный прогноз для грудничков.
На первой стадии нейробластомы выживаемость превышает 90%, на второй достигает 80%, на третьей – колеблется в пределах 40-70%. На четвертой стадии прогноз особенно сильно зависит от возраста: для грудничков выживаемость равняется 60%, для детей 1-2 лет – 20%, а старше двух лет – не более 10%.

При нейробластоме не стоит терять надежду даже на последней стадии, ведь даже сильно запущенная опухоль является непредсказуемой и может в последний момент начать регрессировать либо преобразоваться в доброкачественное образование.

Примечание!

Информация, размещенная в этом материале, предоставляется в ознакомительных целях. Установление показаний к лечению и назначение противоопухолевых препаратов может делать исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Автор: Центр персонализированной фармации «Хемотека»


Зарегистрируйтесь для того чтобы оценить и использовать все преимущества сервиса «Хемотека».
зарегистрироваться