Нейробластома – эмбриональное новообразование злокачественного характера, которое развивается из симпатогониев – клеток-предшественников симпатической нервной системы. Если процесс становления симпатических ганглиев не успел завершиться во внутриутробном периоде, то несозревшие клетки продолжают деление и могут трансформироваться в злокачественные.
В 80% случаев нейробластома обнаруживается у малышей в возрасте до 5 лет, из них в 40% случаев – у грудничков. Крайне редко выявляется у подростков, у взрослых не встречается.
Точная причина образования опухоли неизвестна. Но установлено, что в 30% случаев присутствуют наследственные факторы, при которых наблюдаются мутации в генах, контролирующих размножение нервных клеток. Предполагают, что спровоцировать патологические процессы способны внутриутробные инфекции, профессиональные вредности у беременной женщины, неблагоприятная экология.
Чаще всего нейробластома образуется в забрюшинной области (в 45% случаев) и в районе надпочечников (в 30% случаев), реже в средостении (10-15%) и в районе малого таза (3%). Крайне редко опухоль возникает в легких, почках, вилочковой железе и других органах.
На ранних стадиях обнаружить нейробластому достаточно тяжело, а на поздних почти невозможно вылечить.
В половине случаев при постановке диагноза уже имеются метастазы.
Классификация
В зависимости от расположения различают 4 основные формы неоплазии:
- нейрофибросаркома (брюшная полость);
- медуллобластома (мозжечок);
- ретинобластома (сетчатка);
- симпатобластома (надпочечники).
Помимо классической злокачественной нейробластомы, образованной из незрелых недифференцированных клеток, известны ганглионеврома (доброкачественная форма, состоящая из зрелых дифференцированных клеток) и ганглионейробластома (переходной вариант, содержащий как недифференцированные, так и дифференцированные клетки).
Характеристики нейробластомы
Для нейробластомы характерны свойства, отличающие ее от остальных злокачественных опухолей:
- Спонтанная регрессия. Нередко у грудничков с хорошо выраженной симптоматикой (при 4 стадии) наблюдается инволюция (уменьшение) новообразования. В то же время подобная ситуация не происходит на первой стадии. Причины регрессии установить пока не удалось.
- Реверсия. Нейробластома может трансформироваться в ганглионеврому (доброкачественную опухоль), которую успешно удаляют.
- Дифференцировка. При культивировании в лаборатории клетки агрессивно растущей опухоли под воздействием цитостатиков, папаверина, ретиновой кислоты дифференцируются в полноценную нервную ткань. Но в естественных условиях подобный процесс не происходит.
Клинические проявления
На начальной стадии опухоль ничем себя не проявляет. Иногда ощущаются боли в области поражения, наблюдаются бледность кожи и диарея, возможны повышение температуры, вялость, потеря аппетита и похудение. В дальнейшем на симптоматику влияет локализация новообразования.
Если опухоль располагается в забрюшинном пространстве, то при пальпации заметен узел. По мере роста он сдавливает позвоночник и спинной мозг, что причиняет сильные боли, нарушает чувствительность, двигательную функцию (возможен паралич), процессы мочеиспускания и дефекации.
Неоплазия в области надпочечников изменяет гормональный фон – увеличивается уровень адреналина, что вызывает повышение давления, учащение сердечного ритма, покраснение кожи, повышенную потливость, тревожность, агрессивность.
Особую опасность представляет нейробластома, находящаяся в области средостения. Она давит на трахеи и кровеносные сосуды, причиняя дыхательную и сердечную недостаточность, кашель, нарушение глотательной функции.
Для опухолей головы и шеи характерен синдром Горнера – сужается зрачок (миоз), западает глазное яблоко (энофтальм), опускается верхнее веко (птоз), кожа на одной стороне становится сухой (ангидроз). При неоплазии сетчатки заметны одностороннее прогрессирующее ухудшение остроты зрения, дискомфорт и боли в области глазницы, синдром «очков» (синяк на глазу), кожа половины лица окрашивается в красный цвет, возможен экзофтальм (выпученность глаза).
При поражении мозжечка развивается мозжечковая атаксия. Понижается мышечный тонус, походка становится неустойчивой. В 2-4% случаев наблюдается церебеллярный синдром, для которого характерны внезапные сокращения мышц, некоординированные движения конечностей и туловища, хаотичные движения глаз.
Если образуются метастазы, то наблюдаются общая слабость, склонность к инфекционным болезням. При метастазировании в надпочечники понижается давление, учащается пульс, что способствует развитию шока. Метастазы в коже придают ей багрово-синюшную окраску и плотную консистенцию. При повреждении костного мозга ребенок часто болеет простудой, у него развивается анемия, возможны носовые кровотечения, кровоизлияния.
Стадии развития
В своем развитии нейробластома проходит 4 стадии:
- Первая. Имеется единичный узел менее 5 сантиметров в диаметре, метастазы отсутствуют.
- Вторая. Диаметр неоплазии достигает 5 сантиметров, метастазов нет.
- Третья. Опухоль единичная либо двусторонняя, метастазы появляются в лимфоузлах.
- Четвертая. Образуется несколько опухолей. Метастазы проникают в лимфатические узлы и отдаленные органы.
Методы лечения
Схему терапии врач подбирает индивидуально в зависимости от типа, стадии развития и локализации опухоли, результатов молекулярного исследования, имеющейся симптоматики.
При нейробластоме применяют несколько способов лечения:
- Хирургическое вмешательство. При 1 и 2 стадии операция в большинстве случаев позволяет полностью удалить опухоль.
- Химиотерапия. Перед операцией химиотерапевтические препараты уменьшают размеры неоплазии, а после нее – удаляют оставшиеся злокачественные клетки и предотвращают риск рецидива.
- Лучевая терапия. К облучению прибегают только в крайних случаях (из-за высокого риска осложнений у детей) – при неоперабельных опухолях (например, при нейробластоме, локализующейся в мозжечке), большом количестве метастаз и неэффективности химиотерапии.
- Иммунотерапия. В организм вводят иммунные клетки, выращенные в лаборатории. Они распознают и уничтожают раковые клетки.
- Аутотрансплантация костного мозга. Применяют при метастазировании в костный мозг. Пересадка существенно повышает выживаемость.
Чтобы устранить клинические проявления болезни, проводят симптоматическую терапию.
Прогноз
Нейробластома характеризуется непредсказуемым поведением. Она может самостоятельно регрессировать, исчезнуть в результате лечения либо начать резко прогрессировать и привести к смерти.
На прогноз влияет множество факторов:
- Стадия болезни. Чем раньше выявлен рак, тем благоприятнее прогноз.
- Локализация опухоли. Очень плохо поддаются терапии новообразования, расположенные в забрюшинной области. Относительно легко и быстро лечатся опухоли области средостения.
- Результаты молекулярного анализа. Наличие дифференцированных клеток в составе опухоли существенно повышает благоприятный исход.
- Возраст ребенка. Чем младше ребенок, тем лучше его организм реагирует на терапию. Наиболее благоприятный прогноз для грудничков.
На первой стадии нейробластомы выживаемость превышает 90%, на второй достигает 80%, на третьей – колеблется в пределах 40-70%. На четвертой стадии прогноз особенно сильно зависит от возраста: для грудничков выживаемость равняется 60%, для детей 1-2 лет – 20%, а старше двух лет – не более 10%.
При нейробластоме не стоит терять надежду даже на последней стадии, ведь даже сильно запущенная опухоль является непредсказуемой и может в последний момент начать регрессировать либо преобразоваться в доброкачественное образование.
Примечание!
Информация, размещенная в этом материале, предоставляется в ознакомительных целях. Установление показаний к лечению и назначение противоопухолевых препаратов может делать исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!