Мієлоїдний лейкоз (мієлолейкоз) – ракове захворювання, що вражає кров. У 90% випадків протікає у хронічній формі.
Причина мієлолейкозу – хромосомна мутація, що виникає в стовбурових клітинах.
У нормі стовбурові клітини перетворюються в різні види клітин. Але при мієлолейкозі дві хромосоми (9 і 22) «обмінюються» своїми фрагментами, що призводить до виникнення химерної філадельфійської хромосоми. Вона синтезує аномальний фермент (тирозинкіназу), що призводить до посиленої продукції гранулоцитів – одного з різновидів лейкоцитів. Можливі додаткові мутації, при яких підвищується стійкість хвороби до лікування.
Припускають, що спровокувати появу філадельфійської хромосоми здатні радіаційний вплив, проходження хіміо- або променевої терапії, тривале використання деяких ліків (наприклад, цитостатиків), спадкова схильність, генетичний фактор (наявність мутацій в інших хромосомах).
При гострому мієлолейкозі в організмі утворюється багато бластних (незрілих) клітин, а при хронічній формі помітно зростає кількість лейкоцитів, а іноді – і тромбоцитів.
Стадії ХМЛ
Симптоматика мієлоїдної лейкемії залежить від стадії:
- Хронічна (доклінічна)
Число аномальних клітин не перевищує 10%. Клінічні симптоми відсутні. Іноді виявляються загальні ознаки – послаблюється апетит, відбувається втрата ваги, спостерігаються слабкість, швидка стомлюваність. Тому хворі вкрай рідко звертаються до лікаря. Хронічна стадія може тривати до 5 років. Діагностувати ХМЛ можна на основі результатів аналізу крові.
- Фаза акселерації (прогресування)
Патологічним процесам піддається 10-19% кров’яних клітин. Симптоми стають більш вираженими. Посилюється відчуття втоми, розвиваються анемія та тромбоцитопенія, проявляються кровоточивість і ураження шкіри. Знижується опірність організму, що збільшує ризик розвитку інфекційних захворювань.
- Гостра стадія (бластний криз)
Кількість аномальних клітин досягає 20% і стрімко збільшується. В організмі синтезуються тільки лейкозні клітини. Розвивається бластний криз, який за симптоматикою подібний з гострим мієлолейкозом. Відбувається швидкий прогрес патологічних процесів. У хворого піднімається температура, через розростання пухлинної тканини збільшуються в розмірах селезінка та печінка, що призводить до збільшення живота, можливі больові відчуття і важкість у лівому підребер’ї. На цій стадії хронічний мієлолейкоз, подібно гострій формі, важко піддається лікуванню і стає серйозною загрозою для життя.
- Ремісія
При своєчасно та адекватно проведеній терапії ХМЛ переходить у фазу ремісії. Зменшується кількість аномальних клітин, відновлюється концентрація формених елементів крові (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів), нормалізується рівень гемоглобіну, зникає неприємна симптоматика.
- Термінальна фаза
При відсутності лікування злоякісні клітини повністю заміщають червоний кістковий мозок, що призводить до смерті. В результаті розростання пухлини в кістковому мозку хворий відчуває тривалі болі різного характеру в кістках і суглобах. Через зменшення кількості тромбоцитів знижується здатність крові до згортання, що провокує геморагії (крововиливи). Хворий відчуває сильну слабкість, різко погіршується загальне самопочуття.
Діагностика
Лікар вислуховує скарги пацієнта, вивчає анамнез хвороби, проводить пальпацію лімфовузлів, селезінки і печінки, після чого направляє на діагностичне обстеження.
Основну інформацію про ХМЛ надає лабораторний аналіз крові.
Діагностика може включати:
- Загальний аналіз крові. При мієлолейкозі сильно підвищується концентрація лейкоцитів. Вміст еритроцитів і тромбоцитів залишається нормальним або знижується.
- Біохімічний аналіз крові. Основну увагу приділяють наявності лужної фосфатази (цей фермент присутній тільки у зрілих лейкоцитах).
- Дослідження мазка крові на лейкоцитарну формулу. Визначають співвідношення лейкоцитів і виявляють незрілі лейкоцити (за зовнішнім виглядом відрізнити їх від нормальних клітин не завжди вдається).
- Цитогенетичний аналіз. Під мікроскопом розглядають попередньо пофарбовану венозну кров, що дозволяє виявити хромосомні порушення.
- Біопсію кісткового мозку, після якої досліджують спинномозкову рідину. При мієлолейкозі підвищується кількість клітин-попередниць лейкоцитів.
- Ультразвукове дослідження органів, розташованих в черевній порожнині. Оцінюють розміри селезінки і печінки.
Залежно від особливостей протікання ХМЛ і загального стану здоров’я пацієнта лікар може призначити додаткові дослідження.
Огляд лікування
Лікування спрямоване на придушення пухлинного клону, запобігання резистентності і досягнення стабільної ремісії.
Схему терапії лікар підбирає залежно від стадії хвороби і вираженості симптоматики.
Основний метод лікування – вплив інгібіторами тирозинкінази. Ці препарати характеризуються високою ефективністю і майже не викликають побічних реакцій.
Щоб зменшити пухлинну масу, проводять цитостатичну і циторедуктивну терапію, а для зміцнення імунітету – імунотерапію. Паралельно призначають підтримуюче лікування. За необхідності лікар підбирає симптоматичну терапію.
При бластній кризі використовують терапевтичну схему, яку призначають при гострих
Якщо медикаментозна терапія не дає очікуваного результату, то вдаються до пересадки стовбурових клітин або проводять лейкоцитаферез – у пацієнта беруть частину крові та пропускають її через центрифугу, щоб очистити від злоякісних клітин, а потім повертають у кровотік.
У деяких випадках практикують променеву терапію – іонізуюче випромінювання руйнує лейкозні клітини. У важких ситуаціях (при розриві або загрозі розриву селезінки) може виникнути необхідність в спленектомії – видаленні селезінки.
Завдяки сучасним препаратам у 90% випадків вдається досягти ремісії і 5-річної виживаності. Більшість хворих добре себе почувають і через 10 років після проходження лікування.
Примітка!
Інформація, розміщена у цьому матеріалі, надається в ознайомлювальних цілях. Встановлення показань до лікування та призначення протипухлинних препаратів може робити виключно лікуючий лікар. Обов’язково проконсультуйтеся з лікарем!