Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) – раковое заболевание, поражающее кровь. В 90% случаев протекает в хронической форме.
Причина миелолейкоза – хромосомная мутация, возникающая в стволовых клетках.
В норме стволовые клетки преобразуются в разные виды клеток. Но при миелолейкозе две хромосомы (9 и 22) «обмениваются» своими фрагментами, что приводит к возникновению химерной филадельфийской хромосомы. Она синтезирует аномальный фермент (тирозинкиназу), приводящий к усиленной продукции гранулоцитов – одной из разновидностей лейкоцитов. Возможны дополнительные мутации, при которых повышается устойчивость болезни к лечению.
Предполагают, что спровоцировать появление филадельфийской хромосомы способны радиационное воздействие, прохождение химио- или лучевой терапии, длительный прием некоторых лекарств (например, цитостатиков), наследственная предрасположенность, генетический фактор (наличие мутаций в других хромосомах).
При остром миелолейкозе в организме образуется много бластных (незрелых) клеток, а при хронической форме заметно возрастает количество лейкоцитов, а иногда – и тромбоцитов.
Стадии ХМЛ
Симптоматика миелоидного лейкоза зависит от стадии:
- Хроническая (доклиническая)
Число аномальных клеток не превышает 10%. Клинические симптомы отсутствуют. Иногда проявляются общие признаки – ослабляется аппетит, происходит потеря веса, наблюдаются слабость, быстрая утомляемость. Поэтому больные крайне редко обращаются к врачу. Хроническая стадия может длиться до 5 лет. Диагностировать ХМЛ можно на основе результатов анализа крови.
- Фаза акселерации (прогрессирования)
Патологическим процессам подвергается 10-19% кровяных клеток. Симптомы становятся более выраженными. Усиливается ощущение усталости, развиваются анемия и тромбоцитопения, проявляются кровоточивость и поражения кожи. Понижается сопротивляемость организма, что увеличивает риск развития инфекционных заболеваний.
- Острая стадия (бластный криз)
Количество аномальных клеток достигает 20% и стремительно увеличивается. В организме синтезируются только лейкозные клетки. Развивается бластный криз, который по симптоматике сходен с острым миелолейкозом. Происходит быстрый прогресс патологических процессов. У больного поднимается температура, из-за разрастания опухолевой ткани увеличиваются в размерах селезенка и печень, что приводит к увеличению живота, возможны болевые ощущения и тяжесть в левом подреберье. На этой стадии хронический миелолейкоз, подобно острой форме, тяжело поддается лечению и представляет серьезную угрозу для жизни.
- Ремиссия
При своевременной и адекватной терапии ХМЛ переходит в фазу ремиссии. Происходит уменьшение числа аномальных клеток, восстанавливается концентрация форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), нормализуется уровень гемоглобина, исчезает неприятная симптоматика.
- Терминальная фаза
При отсутствии лечения злокачественные клетки полностью замещают красный костный мозг, что приводит к смерти. В результате разрастания опухоли в костном мозге больной испытывает продолжительные боли разного характера в костях и суставах. Из-за уменьшения количества тромбоцитов ухудшаются свертывающие свойства крови, что провоцирует геморрагии (кровоизлияния). Больной ощущает сильную слабость, резко ухудшается общее самочувствие.
Диагностика
Врач выслушивает жалобы пациента, изучает анамнез болезни, проводит пальпацию лимфоузлов, селезенки и печени, после чего направляет на диагностическое обследование.
Основную информацию о ХМЛ предоставляет лабораторный анализ крови.
Диагностика может включать:
- Общий анализ крови. При миелолейкозе сильно повышается концентрация лейкоцитов. Содержание эритроцитов и тромбоцитов остается нормальным или понижается.
- Биохимический анализ крови. Основное внимание уделяют содержанию щелочной фосфатазы (этот фермент присутствует только в достигших зрелости лейкоцитах).
- Исследование мазка крови на лейкоцитарную формулу. В результате определяют соотношение лейкоцитов и выявляют незрелые лейкоциты (по внешнему виду отличить их от нормальных клеток не всегда удается).
- Цитогенетический анализ. Под микроскопом рассматривают предварительно окрашенную венозную кровь, что позволяет выявить хромосомные нарушения.
- Биопсию костного мозга, после которой исследуют спинномозговую жидкость. При миелолейкозе повышается количество клеток-предшественниц лейкоцитов.
- Ультразвуковое исследование органов, расположенных в брюшной полости. Оценивают размеры селезенки и печени.
В зависимости от особенностей протекания ХМЛ и общего состояния здоровья пациента врач может назначить дополнительные исследования.
Обзор лечения
Лечение направлено на подавление опухолевого клона, предотвращение резистентности и достижение стабильной ремиссии.
Схему терапии врач подбирает в зависимости от стадии болезни и выраженности симптоматики.
Основной метод лечения – воздействие ингибиторами тирозинкиназы. Эти препараты характеризуются высокой эффективностью и почти не вызывают побочных реакций.
Чтобы уменьшить опухолевую массу, проводят цитостатическую и циторедуктивную терапию, а для укрепления иммунитета – иммунотерапию. Параллельно назначают поддерживающее лечение. При необходимости лечащий врач подбирает симптоматическую терапию.
При бластном кризисе используют терапевтическую схему, которую назначают при острых лейкозах.
Если медикаментозная терапия не оказывает нужного действия, прибегают к пересадке стволовых клеток либо делают лейкоцитаферез – у пациента берут часть крови и пропускают ее через центрифугу, чтобы очистить от злокачественных клеток, а затем возвращают в кровоток.
В некоторых случаях практикуют лучевую терапию – ионизирующее излучение разрушает лейкозные клетки. В тяжелых ситуациях (при разрыве или угрозе разрыва селезенки) может возникнуть необходимость в спленэктомии – удалении селезенки.
Благодаря современным препаратам в 90% случаев удается достичь ремиссии и 5-летней выживаемости. Большинство больных хорошо себя чувствуют и через 10 лет после прохождения лечения.
Примечание!
Информация, размещенная в этом материале, предоставляется в ознакомительных целях. Установление показаний к лечению и назначение противоопухолевых препаратов может делать исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!