Слід перевіряти надану тут інформацію. Рішення про застосування певної згаданої тут речовини приймає виключно лікар. Обов’язково проконсультуйтеся з лікарем!
Саркома Юінга – новоутворення, що вражає кісткову тканину. Становить 15% від усіх пухлин скелету. Вважається дуже агресивною та без термінової терапії дає метастази у 90% випадків. Звичайне розташування – трубчасті кістки (50%). Починає розвиток від центральної частини – діафіза – та потім рухається до обох кінців. Іноді пухлину виявляють у тазу (25%), ребрах або лопатках.
Найбільш часто діагностується саркома у дитячому та юнацькому віці. Звичайний віковий проміжок 5-20 років (64%). Хлопчики схильні до недугу більше. В основному хвороба зачіпає тільки європейців.
Захворювання не пов’язують із загальноприйнятими факторами канцерогенезу. Основною причиною вважаються спадкові аномалії у розвитку кісткової системи та травми. Переломи, забої та інші ушкодження стають причиною онкології Юінга у 40% випадків.
Різновиди пухлини
Саркома Юінга це не поодиноке захворювання, а ціла група хвороб, подібних між собою:
- Саркома кісток. У 87% випадків виявляється саме цей різновид. Вражає кісткову тканину.
- Позаскелетна (8%). Називається також екстраоссальною. Розвивається у м’яких тканинах. Її клітини схожі на ті, що визначаються при кістковій формі, але скелет не зачіпається. Пухлина швидко піддається некрозу з появою порожнин, оточених оболонкою.
- Нейроектодермальна пухлина кісток або ПНЕП (5%). По виду та симптомам схожа на кісткову саркому, але відрізняється більш агресивним перебігом. Точний вид клітин, з яких розвиваються пухлини, невідомий. До цієї групи відносять різні види бластом (пінеобластома, нейробластома, медулобластома).
- Пухлина Аскіна. Більш рідкісний різновид ПНЕП. Це дрібноклітинна пухлина, що виникає в області грудної клітини. Зазвичай зачіпає грудну стінку та поступово втягує у процес лопатки, ребра, плевру.
Останні дослідження показують, що переродженню піддаються елементи нервової системи, які проходять всередині кісткових структур. Клітини пухлини розростаються, але не продукують молоду кісткову матрицю. Між ними знаходяться тільки фіброзні прошарки. Тому ділянки з утворенням стають м’якими.
Симптоми
На ранній стадії єдиним проявом захворювання є біль. Він ниючий, тривалий. Більш виражений у нічний час. Турбує 85% хворих. Згодом страждають м’які тканини, які опухають, змінюється стан шкіри та вен (у 60%). На цьому етапі процес можна прийняти за запалення або нарив, тим більше що симптоми починають проявлятися після травми. Підтверджує цю думку поява температури, яка спостерігається у 30% випадків. Ділянка шкіри над утворенням стає гарячою. Збільшуються лімфовузли.
Але якщо після лікування антибіотиками та протизапальними засобами біль та припухлість не проходять, то слід пройти більш ретельне обстеження.
Зазвичай з моменту появи пухлини та до звернення до лікаря-онколога проходить близько 6 місяців. До цього часу біль стає інтенсивним, а функціонування кінцівки порушується. 50% хворих до постановки діагнозу вже мають метастази, що пов’язано з високою активністю пухлини або тривалим самолікуванням.
Залежно від локалізації можуть бути і більш специфічні симптоми. Наприклад, якщо страждають кістки тазу, то з’являється нетримання сечі. При ураженні грудної клітини розвивається нестача повітря, скупчення рідини у плевральній порожнині.
Сама пухлина промацується вже на пізніх стадіях. Шкіра до цього часу розтягується, розвиваються стриї (розтяжки), уся ділянка опухає, червоніє. Може статися перелом кістки через видозміни клітин. Хворий відчуває ознаки інтоксикації. Втрачає апетит, страждає від виснаження, втрати сил.
Діагностика
У першу чергу після огляду перевіряють рівень ШОЕ у крові (швидкість осідання еритроцитів). Цей показник вказує на запалення. Роблять біохімію крові. Тут лікаря цікавить показник лужної фосфатази та дегідрогенази. Це ферменти, зміни показників яких говорять про ураження кісток.
Разом з аналізами роблять рентген у кількох проекціях. Ці знімки потрібні для оцінки розміру ураження. Вони також передаються протезистові для підбору необхідного після операції протезу. На знімку контури у місці пухлини нечіткі, видно розшарування тканин.
Для проведення операції цінними вважаються два обстеження: КТ та МРТ. Перший аналіз допомагає створити детальне зображення пухлини, а другий оцінити ступінь поширення утворення на м’які тканини.
Щоб виявити метастази використовується радіоізотопна діагностика. Хворому у вену вводять радіоактивну речовину. Її випромінювання у 100 разів менше, ніж при рентгені, тому для пацієнта це безпечно. Ці ізотопи допомагають підсвітити хворі клітини. Виявляють проблемні місця, поміщаючи постраждалу кінцівку у спеціальну гамма-камеру.
Беруть біопсію пухлини та кісткового мозку, щоб визначити клітинний склад. Це допомагає поставити остаточний діагноз, визначивши різновид новоутворення.
Стадії
В основному до цього сімейства відносяться низькодиференційовані або зовсім недиференційовані пухлини з високою злоякісністю. У їхньому розвитку виділяють чотири стадії з підстадіями.
- До першого етапу відносять утворення менш 8 сантиметрів.
- На другому етапі розмір збільшується та становить більше 8 сантиметрів.
- До третьої стадії утворюється кілька вогнищ.
- Тільки до завершального етапу відбувається метастазування у віддалені органи. За лімфосистемою, на відміну від раку, саркома поширюється рідко, та це вважається несприятливим знаком. Метастази виявляють в першу чергу у легенях.
Перехід між стадіями займає мало часу, іноді всього кілька місяців.
Лікування
Лікування саркоми залежить від того, до якої групи ризику відноситься хворий. Всього виділяють три групи:
- Пухлину можна видалити та метастазів немає.
- Є метастази у легенях або вражена ділянка осьового скелету, від якого залежить прямоходіння.
- Повне видалення виконати не можна, постраждали інші кістки та кістковий мозок. Це група найвищого ризику.
Початок лікування для всіх однаковий – 4-5 курсів поліхіміотерапії. Для тих, у кого є метастази, та вони погано реагують на хімію (кількість хворих клітин не знизилася до 5%), проводять променеву терапію. Зазвичай пухлини Юінга добре реагують на опромінення.
Після хімії для першої, другої та третьої групи роблять операцію. У разі неможливості повного видалення здійснюють часткове висічення.
Якщо резекція пройшла у повному обсязі, то в подальшому опромінення повторюють. Для зовсім неоперабельних хворих рекомендується ще кілька циклів хіміотерапії. Якщо хвороба торкнулася кісткового мозку, то проводять агресивну терапію. Вводять великі дози препаратів та здійснюють тотальне опромінення з наступною трансплантацією кісткового мозку.
Після операції та протезування починається період тривалої реабілітації з відновленням рухливості кінцівки.
Прогноз
Саркома Юінга має не кращий прогноз. Навіть якщо пухлина ще не дала метастазів, шанси одужати всього 70%. А при поширенні онкоклітин виживає тільки 30% пацієнтів.
Для ПНЕП (примітивної нейроектодермальної пухлини) прогноз несприятливий у будь-якому разі. Найкращі показники – 50% виживання. У деяких випадках, наприклад, при ембріональній формі навіть після лікування, протягом трьох років гине 100% дітей.
Якщо вдалося домогтися одужання, пацієнти тривалий час перебувають під наглядом. Це пов’язано з тим, що лікування саркоми може давати віддалені побічні ефекти у вигляді пошкодження серця, порушення кісткового росту та безпліддя.
