Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решение о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Саркома Юинга – новообразование, поражающее костную ткань. Составляет 15% от всех опухолей скелета. Считается очень агрессивным и без срочной терапии дает метастазы в 90% случаев. Обычное расположение – трубчатые кости (50%). Начинает развитие от центральной части – диафиза – и затем движется к обоим концам. Иногда образование выявляются в тазу (25%), ребрах или лопатках.
Наиболее часто диагностируется саркома в детском и юношеском возрасте. Обычный возрастной промежуток 5-20 лет (64%). Мальчики подвержены недугу больше. В основном болезнь затрагивает только европейцев.
Заболевание не связывают с общепринятыми факторами канцерогенеза. Основной причиной считаются наследственные аномалии в развитии костной системы и травмы. Переломы, ушибы и другие повреждения становятся причиной онкологии Юинга в 40% случаев.
Разновидности опухоли
Саркома Юинга это не единичное заболевание, а целая группа болезней, сходных между собой:
- Костная саркома. В 87% случаев обнаруживается именно эта разновидность. Поражает костную ткань.
- Внескелетная (8%). Называется также экстраоссальной. Развивается в мягких тканях. Ее клетки похожи на те, что определяются при костной форме, но скелет не затронут. Быстро подвергается некрозу с появлением полостей, окруженных оболочкой.
- Нейроэктодермальная опухоль костей или ПНЭО (5%). По виду и симптомам похожа на костную саркому, но отличается более агрессивным течением. Точный вид клеток, из которых развиваются опухоли неизвестен. К этой группе относят разные виды бластом (пинеобластома, нейробластома, медуллобластома).
- Опухоль Аскина. Более частная разновидность ПНЭО. Это мелкоклеточная опухоль, возникающая в области грудной клетки. Обычно затрагивает грудную стенку и постепенно вовлекает в процесс лопатки, ребра, плевру.
Последние исследования показывают, что перерождению подвергаются элементы нервной системы, которые проходят внутри костных структур. Клетки образования разрастаются, но не продуцируют молодую костную матрицу. Поэтому участки с образованием становятся мягкими. Между ними находятся только фиброзные прослойки.
Симптомы
На ранней стадии единственным проявлением заболевания является боль. Она ноющая, длительная. Более выраженная в ночное время. Беспокоит 85% больных. Со временем страдают мягкие ткани, которые опухают, изменяется состояние кожи и вен (у 60%). На этом этапе процесс можно принять за воспаление или нарыв, тем более что симптомы начинают проявляться после травмы. Подтверждает это мнение и появление температуры, которая наблюдается в 30% случаев. Участок кожи над образованием горячий. Увеличиваются лимфоузлы.
Но если после лечения антибиотиками и противовоспалительными средствами боль и припухлость не проходят, то следует пройти более тщательное обследование.
Обычно с момента появления опухоли и до обращения к врачу-онкологу проходит около 6 месяцев. К этому времени боль становится интенсивной, а функционирование конечности нарушается. 50% больных к постановке диагноза уже имеют метастазы, что связано с высокой активностью образования или длительным самолечением.
В зависимости от локализации могут быть и более специфические симптомы. Например, если страдают кости таза, то появляется недержание мочи. При поражении грудной клетки развивается нехватка воздуха, скопление жидкости в плевральной полости.
Само образование прощупывается уже на поздних стадиях. Кожа к этому времени растягивается, развиваются стрии (растяжки), весь участок опухает, краснеет. Может произойти перелом кости из-за видоизменения клеток. Больной испытывает признаки интоксикации. Теряет аппетит, страдает от истощения, потери сил.
Диагностика
В первую очередь после осмотра проверяют уровень СОЭ в крови (скорость оседания эритроцитов). Этот показатель указывает на воспаление. Делают и биохимию крови. Здесь врача интересует показатель щелочной фосфатазы и дегидрогеназы. Это ферменты, изменения показателей которых говорят о поражении костей.
Вместе с анализами делают рентген в нескольких проекциях. Этот снимок требуется для оценки размера поражения. Он же передается протезисту для подбора необходимого после операции протеза. На снимке контуры в месте опухоли нечеткие, видно расслоение тканей.
Для проведения операции ценными считаются два обследования: КТ и МРТ. Первый анализ помогает создать детальное изображение опухоли, а второй оценить степень распространения образования на мягкие ткани.
Чтобы обнаружить метастазы используется радиоизотопная диагностика. Больному в вену вводят радиоактивное вещество. Его излучение в 100 раз меньше, чем при рентгене, поэтому для пациента не опасно. Зато эти изотопы помогают подсветить больные клетки. Обнаруживают проблемные места, помещая пострадавшую конечность в специальную гамма-камеру.
Берут биопсию опухоли и костного мозга, чтобы определить клеточный состав. Это помогает поставить окончательный диагноз, определив разновидность образования.
Стадии
В основном к этому семейству относятся низкодифференцированные или вовсе недифференцированные образования с высокой злокачественностью. В их развитии выделяют четыре стадии с подстадиями.
- К этому этапу относят образования менее 8 сантиметров.
- На втором этапе размер увеличивается и составляет больше 8 сантиметров.
- К третьей стадии образуется несколько очагов.
- Только к завершающему этапу происходит метастазирование в отдаленные органы. По лимфосистеме, в отличии от рака, саркома распространяется редко, и это считается неблагоприятным знаком. Метастазы обнаруживают в первую очередь в легких.
Переход между стадиями занимает мало времени, иногда всего несколько месяцев.
Лечение
Лечение саркомы зависит от того, к какой группе риска относится больной. Всего выделяют три группы:
- Опухоль удаляема и метастазов нет.
- Есть метастазы в легких или поражен участок осевого скелета, от которого зависит прямохождение.
- Полное удаление выполнить нельзя, пострадали другие кости и костный мозг. Это группа наивысшего риска.
Начало лечения для всех одинаково – 4-5 курсов полихимиотерапии. Для тех, у кого есть метастазы, и они плохо реагируют на химию (количество больных клеток не снизилось до 5%) проводят лучевую терапию. Обычно образования Юинга хорошо реагируют на облучение.
После химии для первой, второй и третьей группы делают операцию. Только в случае невозможности полного удаления осуществляют частичное иссечение.
Если резекция прошла не полностью, то в дальнейшем облучение повторяют. Для совсем неоперабельных больных рекомендуется еще несколько циклов химиотерапии. Если рак затронул костный мозг, то проводят агрессивную терапию. Вводят большие дозы препаратов и осуществляют тотальное облучение и последующую трансплантацию костного мозга.
После операции и установки протеза начинается период длительной реабилитации с восстановлением подвижности конечности.
Прогноз
Саркома Юинга имеет не лучший прогноз. Даже если образование еще не дало метастазы, то шансы выздороветь всего 70%. А при распространении онкоклеток выживает только 30% пациентов.
Для ПНЭО (примитивная нейроэктодермальная опухоль) исход неблагоприятный. Наилучший прогноз, который можно получить при нейроэктодермальных опухолях – 50%-ная выживаемость. В некоторых случаях, например, при эмбриональной форме даже после лечения в течение трех лет погибает 100% детей.
Если удалось добиться выздоровления, пациенты длительное время находятся под наблюдением. Это связано с тем, что лечение саркомы может давать отдаленные побочные эффекты в виде повреждения сердца, нарушения костного роста и бесплодия.