График работы:
Пн.-Пт.: с 9:00 до 18:00
Сб.-Вс.: выходные
Бесплатно со стационарных
и мобильных телефонов
по Украине
0 800 40 20 22
Перезвоните мне
0%
0%
Для полноценной работы на сайте, пожалуйста, переверните планшет в альбомный режим.
Неподдерживаемый браузер

Вы используете устаревший браузер. Пожалуйста, обновите ваш браузер, чтобы просматривать сайт.

Оценка стоимости лечения
Введите данные:
Внимание! Чтобы рассчитать стоимость выбранной схемы – введите, пожалуйста, рост и вес.
Добавить вещество
Найдено схем: 1
Очистить фильтр
открыть калькулятор

Саркома Юинга, ПНЭО

Важное примечание!

Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решении о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Схем не найдено
  1. Саркома Юинга, ПНЭО
    EVAIA XC512 (сутки 1-3), XC516 (сутки 21-23) (европейский протокол)
    Актиномицин D, Винкристин, Доксорубицин, Ифосфамид, Месна, Этопозид
    Локализация заболевания:
    Саркома Юинга, ПНЭО
    Название схемы:
    EVAIA XC512 (сутки 1-3), XC516 (сутки 21-23) (европейский протокол)
    Дни терапии Лекарственное средство Дозировка, мг/м2 Растворитель Объем (мл) Время введения Путь введения
    22-24
    Актиномицин D
    0,5** - 0 Болюс внутривенно
    1, 22
    Винкристин
    1,5(*) 0,9% NaCl 100 10 минут внутривенно
    1-3
    Доксорубицин
    20 0,9% NaCl 250 4 часа внутривенно
    1-3, 22-24
    Ифосфамид
    2000 0,9% NaCl 1000 1 час внутривенно
    1-4, 22-25
    Месна
    2000 0,9% NaCl 500 24 часа внутривенно
    1-3, 22-24
    Этопозид
    150 0,9% NaCl 1000 1 час внутривенно
    График введения препаратов
    Цикл 1
    Сутки терапии 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42
    Дополнительная информация
    ПОВТОРНО на:
    43 (день)


    Количество циклов:
    2

    Примечание:

    Если общая доза составляет ≥200 мг, Этопозид растворяют в 1000 мл 0,9% раствора NaCl.
    (*) Винкристин, макс. количество доз - 2 мг.
    (**) Актиномицин D, макс. кол-во доз - 1 мг.

    Внимание! Доксорубицин может быть кардиотоксическим при общей дозе ≥500 мг/м2.

    Месна: 20% дозы Ифосфамида, через 0, 4, 8 часов после приема Ифосфамида.

    Обратите внимание!
    Месна (Mesna). Производится ЦПФ «Хемотека» только в стеклянных флаконах. Минимальный заказ – от 15 флаконов. Возможно приготовление в дозах 300-2000 мг во флаконе.

    Литература:
    Schmoll H.-J. et al., Kompendium Internistische Oncology, Springer, S. 2128, 1999.

Саркома Юинга – новообразование, поражающее костную ткань. Составляет 15% от всех опухолей скелета. Считается очень агрессивным и без срочной терапии дает метастазы в 90% случаев. Обычное расположение – трубчатые кости (50%). Начинает развитие от центральной части – диафиза – и затем движется к обоим концам. Иногда образование выявляются в тазу (25%), ребрах или лопатках.

Наиболее часто диагностируется саркома в детском и юношеском возрасте. Обычный возрастной промежуток 5-20 лет (64%). Мальчики подвержены недугу больше. В основном болезнь затрагивает только европейцев.

Заболевание не связывают с общепринятыми факторами канцерогенеза. Основной причиной считаются наследственные аномалии в развитии костной системы и травмы. Переломы, ушибы и другие повреждения становятся причиной онкологии Юинга в 40% случаев.

Разновидности опухоли

Саркома Юинга это не единичное заболевание, а целая группа болезней, сходных между собой:

  • Костная саркома. В 87% случаев обнаруживается именно эта разновидность. Поражает костную ткань.
  • Внескелетная (8%). Называется также экстраоссальной. Развивается в мягких тканях. Ее клетки похожи на те, что определяются при костной форме, но скелет не затронут. Быстро подвергается некрозу с появлением полостей, окруженных оболочкой.
  • Нейроэктодермальная опухоль костей или ПНЭО (5%). По виду и симптомам похожа на костную саркому, но отличается более агрессивным течением. Точный вид клеток, из которых развиваются опухоли неизвестен. К этой группе относят разные виды бластом (пинеобластома, нейробластома, медуллобластома).
  • Опухоль Аскина. Более частная разновидность ПНЭО. Это мелкоклеточная опухоль, возникающая в области грудной клетки. Обычно затрагивает грудную стенку и постепенно вовлекает в процесс лопатки, ребра, плевру.

Последние исследования показывают, что перерождению подвергаются элементы нервной системы, которые проходят внутри костных структур. Клетки образования разрастаются, но не продуцируют молодую костную матрицу. Поэтому участки с образованием становятся мягкими. Между ними находятся только фиброзные прослойки.

Симптомы

На ранней стадии единственным проявлением заболевания является боль. Она ноющая, длительная. Более выраженная в ночное время. Беспокоит 85% больных. Со временем страдают мягкие ткани, которые опухают, изменяется состояние кожи и вен (у 60%). На этом этапе процесс можно принять за воспаление или нарыв, тем более что симптомы начинают проявляться после травмы. Подтверждает это мнение и появление температуры, которая наблюдается в 30% случаев. Участок кожи над образованием горячий. Увеличиваются лимфоузлы.

Но если после лечения антибиотиками и противовоспалительными средствами боль и припухлость не проходят, то следует пройти более тщательное обследование.

Обычно с момента появления опухоли и до обращения к врачу-онкологу проходит около 6 месяцев. К этому времени боль становится интенсивной, а функционирование конечности нарушается. 50% больных к постановке диагноза уже имеют метастазы, что связано с высокой активностью образования или длительным самолечением.

В зависимости от локализации могут быть и более специфические симптомы. Например, если страдают кости таза, то появляется недержание мочи. При поражении грудной клетки развивается нехватка воздуха, скопление жидкости в плевральной полости.

Само образование прощупывается уже на поздних стадиях. Кожа к этому времени растягивается, развиваются стрии (растяжки), весь участок опухает, краснеет. Может произойти перелом кости из-за видоизменения клеток. Больной испытывает признаки интоксикации. Теряет аппетит, страдает от истощения, потери сил.

Диагностика

В первую очередь после осмотра проверяют уровень СОЭ в крови (скорость оседания эритроцитов). Этот показатель указывает на воспаление. Делают и биохимию крови. Здесь врача интересует показатель щелочной фосфатазы и дегидрогеназы. Это ферменты, изменения показателей которых говорят о поражении костей.

Вместе с анализами делают рентген в нескольких проекциях. Этот снимок требуется для оценки размера поражения. Он же передается протезисту для подбора необходимого после операции протеза. На снимке контуры в месте опухоли нечеткие, видно расслоение тканей.

Для проведения операции ценными считаются два обследования: КТ и МРТ. Первый анализ помогает создать детальное изображение опухоли, а второй оценить степень распространения образования на мягкие ткани.

Чтобы обнаружить метастазы используется радиоизотопная диагностика. Больному в вену вводят радиоактивное вещество. Его излучение в 100 раз меньше, чем при рентгене, поэтому для пациента не опасно. Зато эти изотопы помогают подсветить больные клетки. Обнаруживают проблемные места, помещая пострадавшую конечность в специальную гамма-камеру.

Берут биопсию опухоли и костного мозга, чтобы определить клеточный состав. Это помогает поставить окончательный диагноз, определив разновидность образования.

Стадии

В основном к этому семейству относятся низкодифференцированные или вовсе недифференцированные образования с высокой злокачественностью. В их развитии выделяют четыре стадии с подстадиями.

  1. К этому этапу относят образования менее 8 сантиметров.
  2. На втором этапе размер увеличивается и составляет больше 8 сантиметров.
  3. К третьей стадии образуется несколько очагов.
  4. Только к завершающему этапу происходит метастазирование в отдаленные органы. По лимфосистеме, в отличии от рака, саркома распространяется редко, и это считается неблагоприятным знаком. Метастазы обнаруживают в первую очередь в легких.

Переход между стадиями занимает мало времени, иногда всего несколько месяцев.

Лечение

Лечение саркомы зависит от того, к какой группе риска относится больной. Всего выделяют три группы:

  1. Опухоль удаляема и метастазов нет.
  2. Есть метастазы в легких или поражен участок осевого скелета, от которого зависит прямохождение.
  3. Полное удаление выполнить нельзя, пострадали другие кости и костный мозг. Это группа наивысшего риска.

Начало лечения для всех одинаково – 4-5 курсов полихимиотерапии. Для тех, у кого есть метастазы, и они плохо реагируют на химию (количество больных клеток не снизилось до 5%) проводят лучевую терапию. Обычно образования Юинга хорошо реагируют на облучение.

После химии для первой, второй и третьей группы делают операцию. Только в случае невозможности полного удаления осуществляют частичное иссечение.

Если резекция прошла не полностью, то в дальнейшем облучение повторяют. Для совсем неоперабельных больных рекомендуется еще несколько циклов химиотерапии. Если рак затронул костный мозг, то проводят агрессивную терапию. Вводят большие дозы препаратов и осуществляют тотальное облучение и последующую трансплантацию костного мозга.

После операции и установки протеза начинается период длительной реабилитации с восстановлением подвижности конечности.

Прогноз

Саркома Юинга имеет не лучший прогноз. Даже если образование еще не дало метастазы, то шансы выздороветь всего 70%. А при распространении онкоклеток выживает только 30% пациентов.

Для ПНЭО (примитивная нейроэктодермальная опухоль) исход неблагоприятный. Наилучший прогноз, который можно получить при нейроэктодермальных опухолях – 50%-ная выживаемость. В некоторых случаях, например, при эмбриональной форме даже после лечения в течение трех лет погибает 100% детей.

Если удалось добиться выздоровления, пациенты длительное время находятся под наблюдением. Это связано с тем, что лечение саркомы может давать отдаленные побочные эффекты в виде повреждения сердца, нарушения костного роста и бесплодия.

Данный калькулятор создан для просчета стоимости курса химиотерапии персонализированного изготовления сервисом Хемотека. Для оформления заказа необходимо зарегистрироваться на сайте и выписать ХемоРецепт у врача. При возникновении вопросов, звоните на горячую линию: 0 800 40 20 22 (бесплатно со стационарных и мобильных по Украине).