Рак крові (гемобластоз) – злоякісне захворювання кровотворної системи. Пов’язане з надмірним діленням та накопиченням у крові незрілих білих кров’яних тілець лейкоцитів. Звідси ще одна назва раку – лейкоз.
Активне розмноження незрілих елементів крові починається у кістковому мозку та триває протягом усього життєвого циклу клітин. Злоякісні процеси йдуть у кістковомозковій речовині, кровоносному руслі та в кров’яних депо (селезінці, печінці, шкірі, легенях), а також у лімфовузлах. Надлишок аномальних клітин накопичується у вигляді лейкемічних інфільтратів у різних тканинах. Їх можна вважати своєрідними метастазами, вторинними пухлинами.
Недиференційовані клітини не здатні виконувати свої прямі функції. При цьому вони живуть довше, ніж звичайні зрілі лейкоцити, та активно діляться.
Зустрічається лейкемія у будь-якому віці. Всього на захворювання припадає 2-3% від загальної кількості хворих на рак. Серед дітей – це найчастіше онкологічне захворювання (30% всіх пухлин). Вражає переважно малюків від 2 до 5 років. Для дитячих лейкозів характерний гострий перебіг. Серед дорослого населення хворобу зазвичай діагностують у людей старше 60. Вона проходить у хронічній формі. Чоловіки хворіють у 1,5 рази частіше, ніж жінки, а афроамериканці у 1,5 рази частіше білошкірих.
Головна причина розвитку раку крові – генні мутації. Відбувається обмін ділянками між хромосомами. Найбільш відомий – поява філадельфійської аномалії. При цьому частина від хромосоми номер 9 обмінюється місцем з ділянкою хромосоми номер 22. Причиною мутації можуть служити найрізноманітніші чинники від радіації та хімічних канцерогенів, до зараження онкогенними вірусами.
Дуже часто разом з лейкемією у хворих спостерігаються й інші захворювання, пов’язані з хромосомними мутаціями, наприклад, синдром Дауна. Лейкоз може мати спадковий перебіг. Якщо хвороба зустрічалася у батьків або родичів, то її поява у дітей більш ймовірна.
Різновиди лейкозу
Усі види лейкемії можуть проходити у:
- Гострій формі (60%). Популяція атипових малодиференційованих клітин поширюється швидко.
- Хронічній формі (40%). Хвороба прогресує протягом декількох років. При цій формі розмножуються зрілі клітини, які втратили здатність виконувати свої функції. Характерна для дорослих, які зазнали впливу радіації.
Гострий лейкоз у свою чергу розділяється на кілька типів.
- Лімфобластний лейкоз (80%). Розвивається у дитячому віці впливає на клітини-попередники Т- та В-лімфоцитів (лімфобласти).
- Мієлобластна лейкемія (15%). Цей вид хвороби вражає мієлобласти – стовбурові клітини, які будуть диференціюватися у гранулоцити. Можуть страждати елементи на різному етапі розвитку. Завдяки цьому виділяють різновиди від М0, коли диференціювання мінімальне, до М7 для мегакаріоцитів.
- Недиференційована лейкемія (3%). Злоякісними стають абсолютно недиференційовані стовбурові клітини.
Виділяють й більш рідкісні різновиди: монобластний лейкоз та еритромієлоз.
Хронічні форми також мають кілька різновидів. Розрізняють лімфоцитарні, мієлоцитарні та моноцитарні форми. Найбільш часто зустрічаються:
- Хронічний мієлоїдний лейкоз. Вражає гранулоцити – нейтрофіли, базофіли та еозинофіли. Саме цей вид лейкозу асоціюється з філадельфійською хромосомою. Виділяють дитячу, підліткову (ювенільну) та дорослу форму.
- Еритремія. По-іншому захворювання називають поліцитемія. При ній уражається ерітробластичний паросток, з якого у подальшому формуються еритроцити. Захворювання вважається доброякісним, тому що зовнішній вигляд та властивості клітин не змінюються. Однак через їх аномальну кількість виникає згущення крові, гіпоксія та тромбоутворення. До третьої стадії відбувається переродження захворювання у злоякісну форму.
- Мієломна хвороба або плазмоцитома. При цій формі утворюється пухлина з уже диференційованих В-лімфоцитів. Пухлина продукує велику кількість однотипних імуноглобулінів, що порушує імунітет.
Симптоми та стадії раку крові
Для всіх лейкозів характерні:
- Стадійність. У своєму розвитку хвороба проходить кілька стадій.
- Наявність у аналізі крові атипових структур.
- Недолік здорових формених елементів крові.
- Інфільтрації органів та тканин.
- Інтоксикація.
- Зниження імунітету.
Конкретні симптоми захворювання відрізняються в залежності від виду лейкемії та форми протікання.
Гострі лейкози
Для гострих процесів дебютом вважається перша атака. На цьому етапі відбувається активне розмноження уражених стовбурових структур. У хворого піднімається температура, прогресує слабкість, худоба. Збільшуються лімфовузли, селезінка, печінка.
Якщо лікування виявляється успішним, то спостерігається ремісія. Вона може привести до повного одужання або до рецидиву. Коли всі методи лікування вичерпані, а рецидиви не припиняються, говорять про термінальну стадію.
Хронічні лейкемії
У хронічних форм виділяють три стадії:
- Хронічну. Симптоми мінімальні. Найчастіше турбує підвищена слабкість. У аналізі крові незначні зміни. Атипових елементів до 5%. Стадія може тривати до 8 років.
- Пришвидшення. Порушується формула крові. Присутньо до 20% бластних структур.
- Бластна криза. У крові більше 20% атипових елементів. З них формуються пухлини за межами кісткового мозку. Симптоми нагадують гостру форму.
Аномальні клітини чутливі до стимуляторів росту. Вони виділяють спеціальні речовини для свого активного розвитку та поступово витісняють нормальні елементи. Також пухлинні структури виробляють сполуки, що спричиняють пригнічення розвитку інших клітин. Тому зазвичай при лейкозі спостерігається зниження числа тромбоцитів та еритроцитів. Порушуються захисні сили організму. Хворого атакують різноманітні інфекції, часто спостерігаються запалення у порожнині рота. При поліцитемії формуються тромби, трапляються інфаркти, інсульти. Для мієломної хвороби характерне ураження кісток.
Діагностика та лікування
Діагноз ставлять на основі аналізу крові та пункції кісткового мозку. Іноді потрібна біопсія лімфовузлів. Призначають також УЗД та рентген для визначення лейкозної інфільтрації, спленомегалії та гепатомегалії.
Для гострої лейкемії основний метод лікування – хіміотерапія. Атипові клітини дуже чутливі до хіміопрепаратів – ефективність методу 80-95%. Призначають цитостатики. Паралельно потрібні кортикостероїди, що знижують запалення. Іноді проводять переливання тромбоцитарної та еритроцитарної маси для нормалізації показників крові.
Якщо вдається досягти ремісії, протягом декількох років використовують закріплюючу та підтримуючу хіміотерапію. При гострому мієлобластному лейкозі у стадії ремісії виконують трансплантацію кісткового мозку. Вона у 70% випадків призводить до одужання без рецидивів.
На початковій стадії хронічної лейкемії показане спостереження та заходи по зміцненню здоров’я (повноцінне харчування, сон, заняття спортом). Призначають інтерферони та блокатори тирозинкінази. Фермент грає роль у передачі сигналів фактору росту. У період загострення та бластної кризи необхідна поліхіміотерапія. Пересадка кісткового мозку для хронічних форм також дає хороші результати.
Прогноз
Хронічна лейкемія має хороший прогноз при вчасно розпочатому лікуванні. Тривалість життя складає до 15-20 років. Однак, якщо розвиток бластної кризи стався, хворобу діагностували пізно, то хворі живуть не довше 1 року. Для гострого лейкозу виживаність становить 30-70% в залежності від віку та відповіді організму на терапію. Для дітей старше 10 років та чоловіків старше 60-ти прогноз зазвичай гірше. Якщо вдається уникнути рецидиву протягом 5 років, то говорять про повне одужання.