Рак крови (гемобластоз) – злокачественное заболевание кроветворной системы. Связано с избыточным делением и накоплением в крови незрелых белых кровяных телец лейкоцитов. Отсюда еще одно название рака – лейкоз.
Активное размножение незрелых элементов крови начинается в костном мозге и продолжается в течение всего жизненного цикла клеток. Злокачественные процессы идут в костномозговом веществе, кровеносном русле и в кровяных депо (селезенке, печени, коже, легких), а также в лимфоузлах. Избыток аномальных клеток накапливается в виде лейкемических инфильтратов в различных тканях. Их можно считать своеобразными метастазами, вторичными опухолями.
Недифференцированные клетки не способны выполнять свои прямые функции. При этом они живут дольше, чем обычные зрелые лейкоциты и активно делятся.
Встречается лейкемия в любом возрасте. Всего на заболевание приходится 2-3% от общего числа больных раком. Среди детей – это самое частое онкологическое заболевание (30% всех опухолей). Поражает преимущественно малышей от 2 до 5 лет. Для детских лейкозов характерно острое течение. Среди взрослого населения болезнь чаще диагностируют у людей старше 60. Она проходит в хронической форме. Мужчины болеют в 1,5 раза чаще женщин, а афроамериканцы в 1,5 раза чаще белокожих.
Главная причина развития рака крови – генные мутации. Происходит обмен участками между хромосомами. Наиболее известный – появление филадельфийской аномалии. При этом часть от хромосомы номер 9 меняется местом с участком хромосомы номер 22. Причиной мутации могут служить самые разные факторы от радиации и химических канцерогенов, до заражения онкогенными вирусами.
Очень часто вместе с лейкемией у больных наблюдаются и другие заболевания, связанные с хромосомными мутациями, например, синдром Дауна. Лейкоз может иметь наследственное течение. Если болезнь встречалась у родителей или родственников, то ее появление у детей более вероятно.
Разновидности лейкоза
Все виды лейкемии могут проходить в:
- Острой форме (60%). Популяция атипичных малодифференцированных клеток распространяется быстро.
- Хронической форме (40%). Болезнь прогрессирует в течение нескольких лет. При этой форме размножаются зрелые клетки, которые утратили способность выполнять свои функции. Характерна для взрослых, подвергшихся влиянию радиации.
Острый лейкоз в свою очередь подразделяется на несколько типов.
- Лимфобластный лейкоз (80%). Развивается в детском возрасте затрагивает клетки-предшественники Т- и В-лимфоцитов (лимфобласты).
- Миелобластная лейкемия (15%). Этот вид болезни поражает миелобласты – стволовые клетки, которые будут дифференцироваться в гранулоциты. Могут страдать элементы на разном этапе развития. Благодаря этому выделяют разновидности от М0, когда дифференцировка минимальная, до М7 для мегакариоцитов.
- Недифференцированная лейкемия (3%). Злокачественными становятся совершенно недифференцированные стволовые клетки.
Выделяют и более редкие разновидности: монобластный лейкоз и эритромиелоз.
Хронические формы также имеют несколько разновидностей. Различают лимфоцитарные, миелоцитарные и моноцитарные формы. Наиболее часто встречаются:
- Хронический миелоидный лейкоз. Поражает гранулоциты – нейтрофилы, базофилы и эозинофилы. Именно этот вид лейкоза ассоциируется с филадельфийской хромосомой. Выделяют детскую, подростковую (ювенильную) и взрослую форму.
- Эритремия. По-другому заболевание называют полицитемия. При ней поражается эритробластический росток, из которого в последующем формируются эритроциты. Заболевание считается доброкачественным, так как внешний вид и свойства клеток не меняются. Однако из-за их аномального количества возникает сгущение крови, гипоксия и тромбообразование. К третьей стадии происходит перерождение заболевания в злокачественную форму.
- Миеломная болезнь или плазмоцитома. При этой форме образуется опухоль из уже дифференцированных В-лимфоцитов. Опухоль продуцирует большое количество однотипных иммуноглобулинов, что нарушает иммунитет.
Симптомы и стадии рака крови
Для всех лейкозов характерны:
- Стадийность. В своем развитии болезнь проходит несколько стадий.
- Наличие в анализе крови атипичных структур.
- Недостаток здоровых форменных элементов крови.
- Инфильтрации органов и тканей.
- Интоксикация.
- Снижение иммунитета.
Конкретные симптомы заболевания отличаются в зависимости от вида лейкемии и формы протекания.
Острые лейкозы
Для острых процессов дебютом считается первая атака. На этом этапе происходит активное размножение пораженных стволовых структур. У больного поднимается температура, прогрессирует слабость, худоба. Увеличиваются лимфоузлы, селезенка, печень.
Если лечение оказывается успешным, то наблюдается ремиссия. Она может привести к полному выздоровлению или к рецидиву. Когда все методы лечения исчерпаны, а рецидивы не прекращаются, говорят о терминальной стадии.
Хронические лейкемии
У хронических форм выделяют три стадии:
- Хроническую. Симптомы минимальны. Чаще беспокоит повышенная слабость. В анализе крови незначительные изменения. Атипичных элементов до 5%. Стадия может длиться до 8 лет.
- Акселерация. Нарушается формула крови. Присутствует до 20% бластных структур.
- Бластный криз. В крови больше 20% атипичных элементов. Из них формируются опухоли за пределами костного мозга. Симптомы напоминают острую форму.
Аномальные клетки чувствительны к стимуляторам роста. Они выделяют специальные факторы для своего активного развития и постепенно вытесняют нормальные элементы. Также опухолевые структуры производят соединения, угнетающие кроветворение. Поэтому обычно при лейкозе наблюдается снижение числа тромбоцитов и эритроцитов. Нарушаются защитные силы организма. Больного атакуют разнообразные инфекции, часто наблюдаются воспаления в полости рта. При полицитемии формируются тромбы, случаются инфаркты, инсульты. Для миеломной болезни характерно поражение костей.
Диагностика и лечение
Диагноз ставят на основе анализа крови и пункции костного мозга. Иногда нужна биопсия лимфоузлов. Назначают также УЗИ и рентген для определения лейкозной инфильтрации, спленомегалии и гепатомегалии.
Для острой лейкемии основной метод лечения – химиотерапия. Атипичные клетки очень чувствительны к химиопрепаратам – эффективность метода 80-95%. Назначают цитостатики. Параллельно требуются кортикостероиды, снижающие воспаление. Иногда проводят переливание тромбоцитарной и эритроцитарной массы для нормализации показателей крови.
Если удается достичь ремиссии, в течение нескольких лет используют закрепляющую и поддерживающую химиотерапию. При остром миелобластном лейкозе в стадии ремиссии выполняют трансплантацию костного мозга. Она в 70% случаев приводит к выздоровлению без рецидивов.
В начальной стадии хронической лейкемии показано наблюдение и мероприятия по укреплению здоровья (полноценное питание, сон, занятия спортом). Назначают интерфероны и блокаторы тирозинкиназы. Фермент играет роль в передаче сигналов фактора роста. В период обострения и бластного криза необходима полихимиотерапия. Пересадка костного мозга для хронических форм также дает хорошие результаты.
Прогноз
Хроническая лейкемия имеет хороший прогноз при вовремя начатом лечении. Продолжительность жизни составляет до 15-20 лет. Однако, если развитие бластного криза случилось, болезнь диагностировали поздно, то больные живут не дольше 1 года. Для острого лейкоза выживаемость составляет 30-70% в зависимости от возраста и ответа организма на терапию. Для детей старше 10 лет и мужчин старше 60-ти прогноз обычно хуже. Если удается избежать рецидива на протяжении 5 лет, то говорят о полном выздоровлении.