Остеосаркома

Остеосаркома – пухлина, яка виникає з недиференційованої сполучної тканини та вражає кістки. Патологія дуже поширена. Серед усіх онкологічних хвороб у світі посідає шосте місце по частоті виявлення.

Зазвичай бере початок з частини кістки, званої метафізарною. Вона розташована на ділянці переходу головок у трубчастий центральний відділ. Саме там йде активне зростання та ділення кісткових клітин. Зона росту функціонує до 25 років. Тому від остеосаркоми в основному страждають діти та підлітки, які швидко ростуть (8 з 10 випадків). Іноді зустрічається у 20-40-річних людей. Для літніх захворювання велика рідкість. Хлопчики та чоловіки хворіють частіше.

Зазвичай страждає область коліна, стегна та верхньої частини плеча (80% випадків), причому у нижніх кінцівках пухлина буває у 6 разів частіше. Плоскі кістки схильні до патології значно менше. Це може бути щелепа або лобова кістка.

Причини розвитку захворювання

Вчені донині не знають точну причину розвитку саркоми. Відомо, що вона частіше вражає людей більш рослих та у період самого інтенсивного поділу кісткових клітин. Підвищують схильність до хвороби деякі спадкові захворювання (прогерія, остеохондрома) та синдроми (Блума, Лі-Фраумені). Остеомієліт без лікування теж може стати пусковим механізмом.

Однією з причин, яка провокує, є променева терапія. Тому діти, які страждали на рак, та проходили радіотерапію, мають підвищений ризик розвитку остеогенної саркоми у майбутньому.

Статистика показує, що пухлина починає розвиток біля суглобів, що піддавалися травмі. Це повинен бути не одноразовий перелом, а множинне часте поранення. Таке буває у спортсменів.

Спосіб життя, харчування, вага, контакт з канцерогенами у разі цього виду онкології ролі не грають.

Різновиди остеосаркоми

Основний механізм зростання пухлини пов’язаний з порушенням балансу між клітинами, що виробляють кісткову тканину (остеобластами) та структурами, які руйнують віджилі ділянки кістки та захищають її від неправильного росту (остеокластами). Це порушення може бути трьох видів:

• Остеобластичне – клітини кісткової тканини (остеобласти) перероджуються, стають злоякісними та починають виробляти нездорову матрицю кістки, поступово заміщуючи здорові нормальні елементи.
• Остеолітичне – мутовані остеокласти просто знищують кістку, розчиняють її ділянки.
• Змішане – одночасно йде заміна та поступове руйнування.

Незважаючи на досить сильне пошкодження кістки в усіх випадках, захворювання рідко призводить до переломів.

Симптоми

Пухлина характеризується активним ростом та швидким поширенням по тілу. Патологічний процес йде швидкими темпами навіть на початковому етапі, коли з симптомів присутній тільки незначний тупий біль у області суглоба. Зазвичай його приймають за наслідок минулої травми або артрит, тому не відразу звертаються до лікаря. Надалі картина стає більш вираженою. З’являються:

• Сильний біль. Він прогресує з кожним днем, гризучи по ночах. Знеболюючі від нього не допомагають. При натисканні на область зі злоякісними тканинами відчуття стають просто нестерпними.
• Складнощі з рухом, кульгавість, неповне розкриття суглобу.
• Потовщення кістки у постраждалому відділі. Деформація від малопомітної поступово стає сильною, змінюючи вид кінцівки.
• Видозміна тканини, що знаходиться над потерпілою ділянкою. М’язи та шкіра втрачають еластичність та пружність, проступає венозна сітка.

Остеосаркома активно зростає, як углиб, так і назовні. Вона захоплює кістковий мозок, м’язові тканини, а також поширює метастази по крові. Найбільш часто злоякісні клітини виявляються у легенях та головному мозку.

Симптоми та діагностика

Хворі звертаються до лікаря після порушення рухливості та появи сильного болю. На цьому етапі при промацуванні суглобу, відчувається виступаюча шишка, помітні інші видозміни.

Найперший метод діагностики – рентген. Найчастіше він дозволяє виявити патологію досить чітко. Якщо зробити знімок на початковому етапі, коли біль тільки з’являється, то метафиз кістки виглядає, як уражений остеопорозом – захворюванням при якому знижується мінералізація, накопичення кальцію.

Через деякий час вже дуже добре видно дефект кістки. З’являється деформація, надлишковий ріст або ділянки руйнування. У дітей часто спостерігається голчастий періостит – множинні тонкі вирости, що йдуть перпендикулярно кістці. Вона стає як би «волохатою».

При необхідності роблять КТ для кращої візуалізації ушкоджень. Щоб відрізнити злоякісне утворення від доброякісного рекомендується ПЕТ – томографія зі спеціальною радіоактивною речовиною, що накопичується у клітинах пухлини. Останній етап діагностики – біопсія, що дозволяє точно зрозуміти, рак це чи саркома.

Стадії розвитку пухлини

Саркоми мають власну систему опису стадіювання під назвою MSTS, яка відрізняється від ракових захворювань. У ній визначають:

• Ступінь злоякісності. Сюди відносять швидкість росту та поширення. Ступінь позначається англійської буквою G. Для більш доброякісних утворень додають цифру 1, агресивні пухлини мають позначення G2.
• Поширення. Т1 – це утворення у межах кістки, а Т2 – захоплюючі сусідні тканини.
• Метастази. При відсутності поширення ставлять М0, якщо клітини саркоми знайдені в інших тканинах – М1. Останнім часом мова йде про те, що остеосаркоми дають дуже дрібні мікрометастази, які спочатку неможливо виявити існуючими методами діагностики.

Дуже часто фахівці поділяють усі пухлини на дві категорії:

• Локалізовані – знаходяться у межах однієї кістки. Іноді пухлина спочатку буває мультифокальною та одночасно йде її зростання у декількох ділянках скелету. Але це трапляється дуже рідко.
• Метастатичні – зі зростаючими дочірніми пухлинами у тілі.

Цієї класифікації досить для визначення подальшої тактики лікування. На жаль, у 80% випадків при постановці діагнозу виявляють вже розвинену активно метастазуючу пухлину.

Лікування

Лікування остеосаркоми завжди комплексне. Воно починається з хіміотерапії, що поєднує кілька препаратів. Тривалість приблизно десять тижнів. За цей час гинуть метастази, а розміри первинної пухлини скорочуються. Якщо онкоклітини чутливі до таргетної терапії, то її використання більш бажане та дає більш високі шанси на виживання.

Після хіміотерапії роблять операцію. Вона може бути двох видів: повна ампутація або часткова. Якщо зона розташована на кінцівці, та утворення вразило більшу частину кістки, то ногу або руку просто ампутують. Але у більшості випадків вдається зробити більш щадний варіант резекції, а віддалений суглоб та частину кістки замінити на протез. При цьому кінцівка продовжує працювати майже як і здорова.

Після хірургічного втручання знову проводять хіміотерапію. Вона у два рази довша, ніж до операції. Препарати знищують залишкові клітини та остаточно усувають пухлину.

Часто остеосаркоми дають одноразовий рецидив через два-три роки ремісії. Нова пухлина зазвичай виявляється у області легень, що пов’язують з мікрометастазами. Принцип повторного лікування подібний, але відсоток тих, що виживають менше.

Прогноз

На першому етапі, для локалізованих пухлин прогноз дуже сприятливий. 80% хворих долають хворобу. А якщо пухлина добре реагує на хіміопрепарати, то це підвищує шанси до 90%.

Для метастатичних форм все залежить від того, де знаходяться метастази та чи можна їх видалити. У середньому п’ятирічне виживання 30-40%.