Остеосаркома

Остеосаркома – опухоль, которая возникает из недифференцированной соединительной ткани и поражает кости. Патология очень распространена. Среди всех онкологических болезней в мире занимает шестое место по частоте выявления.

Обычно берет начало из части кости, называемой метафизарной, расположенной на участке перехода головок в трубчатый центральный участок. Именно там идет активный рост и деление костных клеток. Зона роста функционирует до 25 лет. Поэтому от остеосаркомы в основном страдают дети и подростки, которые быстро растут (8 из 10 случаев). Иногда встречается у 20-40-летних людей. Для пожилых заболевание большая редкость. Мальчики и мужчины болеют чаще.

Обычно страдает область колена, бедра и верхней части плеча (80% случаев), причем в нижних конечностях она бывает в 6 раз чаще. Плоские кости подвергаются патологии значительно реже. Это может быть челюсть или лобная кость.

Причины развития заболевания

Ученые до сих пор не знают точную причину развития саркомы. Известно, что она чаще поражает людей более рослых и в период самого интенсивного деления костных клеток. Располагают к болезни некоторые наследственные заболевания (прогерия, остеохондрома) и синдромы (Блума, Ли-Фраумени). Остеомиелит без лечения может стать пусковым механизмом.

Одной из провоцирующих причин также является лучевая терапия. Поэтому дети, болевшие раком и проходившие радиотерапию, имеют повышенный риск развития остеогенной саркомы в будущем.

Статистика показывает, что опухоль начинает развитие возле суставов, подвергавшихся травме. Это должен быть не однократный перелом, а множественное частое ранение. Такое бывает у спортсменов.

Образ жизни, питание, вес, контакт с канцерогенами в случае этого вида онкологии роли не играют.

Разновидности остеосаркомы

Основной механизм роста образования связан с нарушением баланса между клетками, вырабатывающими костную ткань (остеобластами) и структурами, разрушающими отжившие участки кости и защищающими ее от неправильного роста (остеокластами). Это нарушение может быть трех видов:

• Остеобластическое – клетки костной ткани (остеобласты) перерождаются, становятся злокачественными и начинают производить нездоровую матрицу кости, постепенно замещая здоровые нормальные элементы.
• Остеолитическое – мутировавшие остеокласты просто уничтожают кость, растворяют ее участки.
• Смешанное – одновременно идет замена и постепенное разрушение.

Несмотря на достаточно сильное повреждение кости во всех случаях заболевание редко приводит к переломам.

Симптомы

Опухоль характеризуется активным ростом и быстрым распространением по телу. Патологический процесс идет скорыми темпами даже на начальном этапе, когда из симптомов присутствует только незначительная тупая боль в области сустава. Обычно ее принимают за последствие прошлой травмы или артрит, поэтому не сразу обращаются к врачу. В дальнейшем картина становится более выраженной. Появляются:

• Сильная боль. Она прогрессирует с каждым днем, мучая по ночам. Обезболивающие от нее не помогают. При надавливании на область со злокачественными тканями ощущения становятся просто невыносимыми.
• Сложности с движением, хромота, неполное раскрытие сустава.
• Утолщение кости в пострадавшем отделе. Деформация от малозаметной постепенно становится сильной, меняя вид конечности.
• Видоизменение тканей, находящихся над пострадавшим участком. Мышцы и кожа теряют эластичность и упругость, проступает венозная сетка.

Остеосаркома активно растет, как вглубь, так и наружу. Она захватывает костный мозг, мышечные ткани, а также распространяет метастазы по крови. Наиболее часто злокачественные клетки обнаруживаются в легких и головном мозге.

Симптомы и диагностика

Больные обращаются к врачу после нарушения подвижности и появления сильных болей. На этом этапе при прощупывании сустава, ощущается выступающая шишка, заметны другие видоизменения.

Самый первый метод диагностики – рентген. Зачастую он позволяет выявить патологию достаточно четко. Если сделать снимок на начальном этапе, когда боль только появляется, то метафиз кости выглядит, как пораженный остеопорозом – заболеванием при котором снижается минерализация, накопление кальция.

Через время уже очень хорошо виден дефект кости. Появляется деформация, избыточный рост или участки разрушения. У детей часто наблюдается игольчатый периостит – множественные тонкие выросты, идущие перпендикулярно кости. Она становится как бы «мохнатой».

При необходимости делают КТ для лучшей визуализации повреждений. Чтобы отличить злокачественное образование от доброкачественного рекомендуется ПЭТ – томография со специальным радиоактивным веществом, накапливающимся в клетках опухоли. Последний этап диагностики – биопсия, позволяющая точно понять, рак это или саркома.

Стадии развития опухоли

Саркомы имеют собственную систему описания стадийности под названием MSTS, которая отличается от раковых заболеваний. В ней определяют:

• Степень злокачественности. Сюда относят скорость роста и распространения. Степень обозначается английской буквой G. Для более доброкачественных образований добавляют цифру 1, агрессивные опухоли имеют обозначение G
• Распространение. Т1 – это образования в пределах кости, а Т2 – захватившее соседние ткани.
• Метастазы. При отсутствии распространения ставят М0, если клетки саркомы найдены в других тканях – М1. В последнее время речь идет о том, что остеосаркомы дают очень мелкие микрометастазы, которые изначально невозможно обнаружить существующими методами диагностики.

Очень часто специалисты разделяют все опухоли на две категории:

• Локализованные – находящиеся в пределах одной кости. Иногда опухоль изначально бывает мультифокальной и одновременно идет рост в нескольких участках скелета. Но это случается очень редко.
• Метастатические – с растущими дочерними опухолями в теле.

Этой классификации достаточно для определения дальнейшей тактики лечения. К сожалению, в 80% случаев при постановке диагноза выявляют уже развитую активную метастазирующую опухоль.

Лечение

Лечение остеосаркомы всегда комплексное. Оно начинается с химиотерапии, сочетающей несколько препаратов. Продолжительность примерно десять недель. За это время погибают метастазы, а размеры первичной опухоли сокращаются. Если онкоклетки чувствительны к таргетной терапии, то ее использование более предпочтительно и дает более высокие шансы на выживание.

После химиотерапии делают операцию. Она может быть двух видов: полная ампутация или частичная. Если образование расположено на конечности, и оно поразило большую часть кости, то ногу или руку просто ампутируют. Но в большинстве случаев удается сделать более щадящий вариант резекции, а удаленный сустав и часть кости заменить на протез. При этом конечность продолжает работать почти как и здоровая.

После хирургического вмешательства опять проводят химиотерапию. Она в два раза длительней, чем до операции. Препараты уничтожают остаточные клетки и окончательно устраняют опухоль.

Часто остеосаркомы дают однократный рецидив через два-три года ремиссии. Новая опухоль обычно обнаруживается в области легких, что связывают с микрометастазами. Принцип повторного лечения сходный, но процент выживающих меньше.

Прогноз

На первом этапе, для локализованных опухолей прогноз очень благоприятный. 80% больных преодолевают болезнь. А если опухоль хорошо реагирует на химиопрепараты, то это повышает шансы до 90%.

Для метастатических форм все зависит от того, где находятся метастазы и можно ли их удалить. В среднем пятилетняя выживаемость 30-40%.