Слід перевіряти надану тут інформацію. Рішення про застосування певної згаданої тут речовини приймає виключно лікар. Обов’язково проконсультуйтеся з лікарем!
Множинна мієлома (плазмоцитома) – злоякісна пухлина, що виникає з захисних клітин організму – У-лімфоцитів. Зазвичай страждають зрілі форми, здатні продукувати антитіла. Виробляються ці клітини у кістковому мозку, а остаточне дозрівання проходять у лімфовузлах. Вони вміють розпізнавати різні чужорідні антигени та виробляти з’єднання, що зв’язують їх. Це допомагає організму боротися з інфекцією.
У ідеалі для кожної інфекції та патогену виробляється власний антиген та тільки тоді, коли сталося зараження. Лімфоцити, уражені плазмоцитомою, виходять з ладу та починають виробляти імуноглобуліни одного типу – моноклональні. Вони наповнюють кров, але не приносять пацієнтові захист. Імунітет порушується, а надлишкові антитіла завдають шкоди організму.
Процес зміни лейкоцитів починається ще у кістковому мозку, звідси і назва захворювання, адже «мієлос» на грецькому – це кістковий мозок. Хвороба вважається одним з різновидів лейкозу. Іноді іменується за прізвищами вчених, які відкрили онкопатологію – Рустицького та Келера.
Найчастіше хворіють чоловіки старше сорока років. На кожні 100 тисяч чоловік діагноз ставлять чотирьом. В Україні статистика нижче – 5 чоловік на кожні 200 тисяч.
Причини
Точні причини розвитку мієломи невідомі. Найчастіше онкопатологія виникає у людей, які зазнали радіаційного опромінення, чи зіткнулися з хімічними канцерогенами на нафтопереробних, меблевих виробництвах, підприємствах, що займаються виробленням шкіри.
Однак навіть у цьому випадку хворіють не всі. Існує спадкова схильність.
Різновиди
Виділяють три види множинної мієломи.
- Тліюча. Легкий варіант. Видозмінених клітин у кістковому мозку більше 10%, а специфічних симптомів і ураження органів немає.
- Симптоматична. Уражені органи мішені: кістки, нирки. Спостерігаються скупчення кальцію. Гемоглобін падає нижче 100 г/л.
- Моноклональна невизначеного значення. Є формою передраку. Спостерігаються лише незначні зміни у кістковому мозку. Атипових клітин менше 10%.
За ступенем поширення мієломи ділять на дифузні, коли уражений тільки кістковий мозок, дифузно-вогнищеві, з руйнуванням кісток та множинно-осередкові. В останньому випадку страждають тільки кістки без ураження кісткового мозку.
Виділяють різні форми і в залежності від вироблюваного імуноглобуліну. Кожному з білків присвоєна буква алфавіту: А, D, M. Тип хвороби вказують додаванням літери до назви (M-мієлома, А-мієлома). Існує вид, при якому немає антитіл.
Симптоми
Спочатку хвороба ніяк не проявляється. Зміни можна виявити тільки при здачі аналізу крові. У ньому видно, що лейкоцити набувають атипової форми. Це відбувається ще у період диференціювання. Хворі клітини більші за розміром та мають до 5 ядер. Вони безконтрольно діляться та живуть довше здорових клітин.
Розростання у кістковому мозку ділянок, у яких дозрівають атипові клітини, пригнічує інші напрямки кровотворення. Тому починає утворюватися менше еритроцитів, тромбоцитів. Це також видно в аналізі та відбивається на стані хворого. У нього блідне шкіра, спостерігаються запаморочення та схильність до кровотеч.
Молоді атипові лейкоцити пригнічують роботу нейтрофілів та не дають повноцінно працювати ферменту лейкоцитів – лізоциму. З’єднання розчиняє бактеріальні стінки. Без його достатньої кількості частішає число інфекцій, вони протікають важко, затягуються, погано лікуються.
Злоякісні клітини кісткового мозку вражають і структуру кісток. Вони просто заміщують здорові остеобласти. А речовинами, які виділяють, стимулюють остеокласти, руйнуючі старі та пошкоджені ділянки, працювати дуже активно. Тому кісткова тканина виснажується, відбуваються переломи, формуються «дірки» у кістках, що виникають через розм’якшення та розчинення ділянок, розташованих над пухлиною. У запущених стадіях людина може втратити здатність ходити.
Кальцій, що вивільняється з кісток, надходить у кров, де його можна виявити шляхом спеціального аналізу. Надлишок мікроелементу починає накопичуватися в інших органах, утворюючи кальцифікати – камені.
Надлишкові імуноглобуліни, які виробляють онкоклітини, відкладаються у різних органах у вигляді білкових конгломератів, званих амілоїди. Ці відкладення порушують роботу організму. Постраждати можуть серце, суглоби, легені. У кожному разі будуть свої специфічні симптоми.
У цілому хворі скаржаться на:
- Болі у кістках, спонтанні переломи.
- Погану роботу серця, нирок, зниження зору.
- Враження суглобів.
- Надлишок кальцію провокує нудоту, блювоту, сонливість, тахікардію, часті походи у туалет.
- Часті інфекції. Особливо страждають нирки. Розвиваються цистити, пієлонефрити. У результаті формується ниркова недостатність. У аналізах багато білку. Із захворювань також нерідкі пневмонії. Можуть бути й інші небезпечні хвороби.
- Утворення петехій – дрібних точкових крововиливів, синців та кровотеч.
Діагностика
Аналіз крові може відразу показати присутність порушення. Підвищується ШОЕ, знижується кількість гемоглобіну, еритроцитів. В’язкість крові зростає. Можуть спостерігатися окремі незрілі клітини.
Роблять рентген скелету, щоб визначити характер пошкоджень. На ньому у різних місцях кісток знаходяться ділянки остеолізу (руйнування тканини).
Проводять біопсію кісткового мозку з подальшим вивченням будови клітин. Зазвичай там визначається велика кількість атипових елементів.
Призначають різні додаткові аналізи крові. Наприклад, визначають С-реактивний білок, який вказує на системне запалення, креатинін, показуючий стан нирок, перевіряють інтерлейкіни – речовини запалення, кальцій.
Стадії
У своєму розвитку плазмоцитоми проходять три стадії. Віднесення до однієї з них залежить від рівню гемоглобіну, ступеню ураження кісток, кількості моноклональних антитіл.
- На початковому етапі страждає не більше 5 ділянок кісток, гемоглобін більше ста, а імуноглобулінів мало.
- На другій стадії визначають до двадцяти вогнищ у кістках. Кальцій підвищується. lgM доходить до 30-50 г/л, білок у сечі.
- Для діагностування третьої стадії досить однієї з ознак: М-білок вище 50 г/л, кальцій вище 3 ммоль/л, у кістках більше 30 зруйнованих ділянок.
Стадіювання може йти і за кількістю білків крові (альбуміну та мікроглобуліну).
Лікування
На початковій стадії, поки немає виражених клінічних симптомів, терапію не призначають.
Основним лікуванням, починаючи з другої стадії, є хіміотерапія. Вона проводиться тривало окремими курсами. Цитостатичні речовини поєднують із стероїдними препаратами, що знижують запалення. Для молодих пацієнтів після першого ж курсу хіміотерапії рекомендована пересадка кісткового мозку. Це допомагає досягти тривалої ремісії.
Для локалізованих пухлин добрі результати дає використання опромінення.
У всіх інших випадках виникають нові й нові рецидиви. Перший з них уже протягом року після лікування. Надалі досягти ремісії все складніше та її тривалість все коротше. Для подовження сприятливих періодів використовують ліки з розряду інтерферонів.
Коли ремісії припиняються можливе тільки паліативне лікування, яке спрямоване на боротьбу з симптомами.
Прогноз
Повну ремісію вдається досягти тільки у 10% випадків. Хворі часто гинуть від важких інфекцій, які виникають на тлі порушення роботи імунітету. У середньому при першій стадії пацієнти живуть до 5 років. Початок лікування на більш пізніх стадіях дає менше трьох років життя.