Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решение о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Множественная миелома (плазмоцитома) – злокачественная опухоль, возникающая из защитных клеток организма В-лимфоцитов. Обычно страдают зрелые формы, способные продуцировать антитела. Вырабатываются эти клетки в костном мозга, а окончательное созревание проходят в лимфоузлах. Они умеют распознавать различные чужеродные антигены и вырабатывать соединения, связывающие их. Это помогает организму бороться с инфекцией.
В идеале для каждой инфекции и патогена вырабатывается собственный антиген и только тогда, когда случилось заражение. Лимфоциты, пораженные плазмоцитомой, выходят из строя и начинают вырабатывать иммуноглобулины одного типа – моноклональные. Они наполняют кровь, но не приносят пациенту защиту. Иммунитет нарушается, а избыточные антитела причиняют вред организму.
Процесс изменения лейкоцитов начинается еще в костном мозге, отсюда и название заболевания, ведь «миелос» на греческом – это костный мозг. Болезнь считается одной из разновидностей лейкозов. Иногда именуется по фамилиям ученых, открывших онкопатологию – Рустицкого и Келера.
Чаще всего болеют мужчины старше сорока лет. На каждые 100 тысяч человек диагноз ставят четырем. В Украине статистика ниже – 5 человек на каждые 200 тысяч.
Причины
Точные причины развития миеломы неизвестны. Чаще онкопатология возникает у людей, подвергшихся радиационному облучению, столкнувшихся с химическими канцерогенами на нефтеперерабатывающих, мебельных производствах, предприятиях, занимающихся выделкой кожи.
Однако даже в этом случае болеют не все. Существует наследственная предрасположенность.
Разновидности
Выделяют три вида множественной миеломы.
- Тлеющая. Легкий вариант. Видоизмененных клеток в костном мозге больше 10%, а специфических симптомов и поражения органов нет.
- Симптоматическая. Поражены органы мишени: кости, почки. Наблюдаются скопления кальция. Гемоглобин падает ниже 100 г/л.
- Моноклональная неопределенного значения. Является формой предрака. Наблюдаются только незначительные изменения в костном мозге. Атипичных клеток меньше 10%.
По степени распространения миеломы делят на диффузные, когда поражен только костный мозг, диффузно-очаговые, с разрушением костей и множественно-очаговые. В последнем случае страдают только кости без поражения костного мозга.
Выделяют разные формы и в зависимости от вырабатываемого иммуноглобулина. Каждому из белков присвоена буква алфавита: А, D, M. Тип болезни указывают добавлением буквы к названию (M-миелома, А-миелома). Существует вид, при котором нет антител.
Симптомы
Изначально болезнь никак не проявляется. Изменения можно обнаружить только при сдаче анализа крови. В нем видно, что лейкоциты приобретают атипичную форму. Это происходит еще в период дифференцировки. Больные клетки больше по размеру и имеют до 5 ядер. Они бесконтрольно делятся и живут дольше здоровых клеток.
Разрастание в костном мозге участков, в которых созревают атипичные клетки, угнетает другие направления кроветворения. Поэтому начинает образовываться меньше эритроцитов, тромбоцитов. Это также видно в анализе и отражается на состоянии больного. У него бледнеет кожа, наблюдаются головокружения и склонность к кровотечениям.
Молодые атипичные лейкоциты подавляют работу нейтрофилов и не дают полноценно работать ферменту лейкоцитов – лизоциму. Соединение растворяет бактериальные стенки. Без его достаточного количества учащается число инфекций, они протекают тяжело, затягиваются, плохо лечатся.
Злокачественные клетки костного мозга поражают и структуру костей. Они просто замещают здоровые остеобласты. А выделяемыми веществами, стимулируют остеокласты, разрушающие старые и поврежденные участки, работать слишком активно. Поэтому костная ткань истощается, происходят переломы, формируются «дырки» в костях, возникающие из-за размягчения и растворения участков, расположенных над опухолью. В запущенных стадиях человек может потерять способность ходить.
Кальций, высвобождающийся из костей, поступает в кровь, где его можно обнаружить путем специального анализа. Избыток микроэлемента начинает скапливаться в других органах, образуя кальцификаты – камни.
Избыточные иммуноглобулины, которые производят онкоклетки, откалываются в разных органах в виде белковых конгломератов, называемых амилоидом. Эти отложения нарушают работу организма. Пострадать могут сердце, суставы, легкие. В каждом случае будут свои специфические симптомы.
В целом больные жалуются на:
- Боли в костях, спонтанные переломы.
- Плохую работу сердца, почек, снижение зрения.
- Поражение суставов.
- Избыток кальция провоцирует тошноту, рвоту, сонливость, тахикардию, частые походы в туалет.
- Частые инфекции. Особенно страдают почки. Развиваются циститы, пиелонефриты. В итоге формируется почечная недостаточность. В анализах много белка. Из заболеваний также нередки пневмонии. Могут быть и другие опасные болезни.
- Образование петехий – мелких точечных кровоизлияний, синяков и кровотечений.
Диагностика
Анализ крови может сразу показать присутствие нарушения. Повышается СОЭ, снижается количество гемоглобина, эритроцитов. Вязкость крови возрастает. Могут наблюдаться отдельные незрелые клетки.
Делают рентген скелета, чтобы определить характер повреждений. На нем в разных местах костей виды участки остеолиза (разрушения ткани).
Проводят биопсию костного мозга с последующим изучением строения клеток. Обычно там определяется большое количество атипичных элементов.
Назначают различные дополнительные анализы крови. Например, определяют С-реактивный белок, который указывает на системное воспаление, креатинин, показывающий состояние почек, проверяют интерлейкины – вещества воспаления, кальций.
Стадии
В своем развитии плазмоцитомы проходят три стадии. Отнесение к одной из них зависит от уровня гемоглобина, степени поражения костей, количества моноклональных антител.
- На начальном этапе страдает не больше 5 участков костей, гемоглобин больше ста, а иммуноглобулинов мало.
- На второй стадии определяют до двадцати очагов в костях. Кальций повышается. lgM доходит до 30-50 г/л, белок в моче.
- Для диагностирования третьей стадии достаточно одного из признаков: М-белок выше 50 г/л, кальций выше 3 ммоль/л, в костях больше 30 разрушенных участков.
Стадирование может идти и по количеству белков крови (альбумина и микроглобулина).
Лечение
На начальной стадии, пока нет выраженных клинических симптомов, терапию не назначают.
Основным лечением, начиная со второй стадии, является химиотерапия. Она проводится длительно отдельными курсами. Цитостатические вещества сочетают со стероидными препаратами, снижающими воспаление. Для молодых пациентов после первого же курса химиотерапии рекомендована пересадка костного мозга. Это помогает добиться длительной ремиссии.
Для локализованных опухолей хорошие результаты дает использование облучения.
Во всех остальных случаях возникают новые и новые рецидивы. Первый из них уже в течение года после лечения. В дальнейшем достичь ремиссии все сложнее и ее продолжительность все короче. Для продления благоприятных периодов используют лекарства из разряда интерферонов.
Когда ремиссии прекращаются возможно только паллиативное лечение, которое направлено на борьбу с симптомами.
Прогноз
Полную ремиссию удается достичь только в 10% случаев. Больные часто погибают от тяжелых инфекций, которые возникают на фоне нарушения работы иммунитета. В среднем при первой стадии пациенты живут до 5 лет. Начало лечения на более поздних стадиях дает меньше трех лет.
