Гастроінтестинальні стромальні пухлини (ГІСП) – один з різновидів сарком, які виникають з м’яких тканин порожнистих органів шлунково-кишкового тракту. В основному вражають шлунок (70%) та тонку кишку (20%). Злоякісність утворень залежить від їх розміру та швидкості ділення клітин. ГІСП беруть початок з клітин шлунково-кишкового тракту, які сполучають нерви та м’язи. Вони передають імпульси, відповідають за перистальтику та просування їжі (клітини Кахаля).
Основна причина розвитку у дорослих – мутація у генах (90%), які відповідають за рецептори, що сприймають команди чинників зростання. Аномальна кількість рецепторів та їх активність призводять до підвищеного росту та поділу клітин. Що саме змушує ці вузли стати злоякісними вчені поки не визначили. У 85% хворих дітей та 10% дорослих мутації відсутні. Подібні пухлини називають дикими. Основна причина їх появи до сих пір не з’ясована, хоча вона теж пов’язана з мутаціями.
ГІСП є рідкісними – зустрічаються в однієї людини на 100 тисяч. В основному характерні для літніх пацієнтів п’ятдесяти-сімдесяти років. Однаково часто хворіють чоловіки та жінки. Дикі дитячі різновиди діагностуються більше у дівчаток.
Різновиди
Виділяють три основні типи стромальних сарком. Класифікація залежить від форми їхніх клітин:
- Веретеноклітинні (70%). Розташовуються жмутами, краї вогнища нерівні.
- Епітеліоподібні (20%). Формують рівні округлі пухлини з чітким контуром.
- Ілеоформні (10%). Клітини різної форми та розміру.
Крім цього, зустрічаються дуже рідкісні утворення, структури яких схожі на ембріональний мезотелій (мезотеліомоподібні).
Саркоми шлункової локалізації вважаються прогностично більш сприятливими, тому прийнятий також поділ усіх стромальних пухлин на шлункові та позашлункові.
Симптоми
Тривалий час патологія не дає про себе знати. Хворого турбують незрозумілі болі в області живота та відчуття дискомфорту. Тому протягом півроку після появи першого вузлика людина не звертається до лікаря. На цьому етапі виявлення утворення буває частіше випадковим, під час інших обстежень.
Першими суттєвими симптомами можуть бути порушення самопочуття від метастазів у печінці. До інших проявів онкології можна віднести:
- Проблеми з ковтанням, якщо вражений стравохід. Це пов’язано з припиненням роботи м’язів трубки через сильне потовщення.
- Кровотечі, при розташуванні вогнища у шлунку або кишківнику. Новоутворення зростає до тих пір, поки йому вистачає кровопостачання. Якщо зростання судин йде повільніше ділення клітин пухлини, то в центрі утворення розвивається некроз. Формуються порожнини з рідиною та крововиливами. Некроз триває, поки не відбувається розвиток виразки та перфорація у стінці органу. Звідси і кровотечі. Вони з’являються у 50% пацієнтів та проявляються блювотою з кров’ю або зміною кольору фекалій (меленою).
- Біль та відчуття швидкого насичення розвиваються, коли новоутворення досягає значних розмірів та здавлює органи.
- Здуття формується при появі некрозу та скупченні рідини в очеревині (асциту). Цей симптом відноситься до пізніх стадій.
- Кишкова непрохідність. Буває тільки у 10% хворих, в яких новоутворення дуже велике або витинає у просвіт кишківника.
Зазвичай вузли ростуть не у внутрішню порожнину шлунково-кишкового тракту, а назовні. Це ускладнює діагностику, та на момент постановки діагнозу пухлини часто виявляються досить великих розмірів. Вузол може досягати 35 см та у 50% випадків мати метастази.
Первинне виявлення утворення проводять за допомогою рентгену з барієвим контрастом. Але цей метод є недостатньо інформативним. Вузол видно, тільки якщо новоутворення має випинання всередину кишки. Проводять також колоноскопію або ендоскопію в залежності від місця передбачуваної локалізації.
Неінвазивним методом постановки діагнозу є іммуногістохімічний. При цьому хворому вводять спеціальні мічені антитіла, які забарвлюють зв’язку з патологічними рецепторами гормоном росту.
Для точного визначення розмірів та локалізації проводять МСКТ – магнітно-спіральну комп’ютерну томографію. Це безболісна процедура множинних знімків ділянки з використанням контрасту. Ці знімки формують тривимірне зображення. МСКТ дозволяє визначити ГІСП у 87% випадків. Саркома визнається злоякісною при розмірі більше 5 см, наявності виразок або метастазів.
Для визначення точного ступеня злоякісності беруть біопсію. Її можуть проводити як до постановки діагнозу шляхом проколу через шкіру під контролем КТ або вже після операції з видалення. У цьому випадку результат покаже, чи потрібна хіміотерапія.
Стадії розвитку стромальної пухлини
Стадії утворення визначаються у залежності від активності ділення клітин.
- Перша стадія. Новоутворення до 10 см з низьким мітотичним індексом. Для позашлункової локалізації тільки до 5 см.
- Друга стадія. До 5 см з високою швидкістю поділу або більше 10, але з низькою. При розташуванні вогнища за межами шлунку до другої стадії відносять вузли до 10 см з низьким індексом.
- На третій стадії розмір вузла від 5 сантиметрів та більше. Клітини діляться дуже швидко (мітотичний індекс більше 10).
- Пухлину відносять до 4-ї стадії при наявності метастазів.
Метастази ГІСП дає у печінку та очеревину. Лімфовузли зазвичай не вражає. Лімфатичне метастазування характерно тільки для новоутворень прямої кишки.
Лікування
У разі невеликого розміру новоутворення може застосовуватися вичікувальна тактика, оскільки пухлина ще не виходить за стіни ШКТ та не визнається злоякісною.
У більшості випадків основним методом лікування є операція. Проводять порожнинний розтин або лапароскопію. Вибір залежить від місця розташування та розміру осередку. Несприятливим вважається, якщо по лінії резекції пухлини при гістологічному дослідженні виявляються онкоклітини, що говорить про неповне видалення. Поганою ознакою також вважається розрив капсули, коли некроз відкрився в порожнину органу.
У цьому випадку після видалення саркоми проводиться попереджувальна хіміотерапія, щоб знищити можливі остаточні онкоклітини. Існують спеціальні таблиці, що дозволяють оцінити ризик подальшого прогресування захворювання, на підставі яких призначають хімію.
Терапія в основному таргетна, спрямована на вибіркове ураження клітин. Променеве лікування та загальна хіміотерапія малоефективні. Пухлини ГІСП на них реагують тільки у 5% випадків.
Іноді потрібні операції для усунення симптомів, наприклад при кровотечі або звуженні новоутворенням шлунково-кишкового тракту.
Прогноз
Через пізнє діагностування виживаність при ГІСП становить приблизно 48%. Якщо пухлина була більше 10 см, то прогноз ще гірше – 20%. Навіть після вдалої операції рецидиви виявляються у 80% пацієнтів. Якщо пухлина неоперабельна, то хворий живе не довше 2-х років.
Після операції проводять повторні огляди кожні 3 місяці. Через три роки – кожні півроку та після 5 років щорічно. Огляд складається з ФГДС або колоноскопії, УЗД, рентгену та КТ з контрастом.