Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО) – одна из разновидностей сарком, которая возникает из мягких тканей полых органов желудочно-кишечного тракта. В основном поражает желудок (70%) и тонкую кишку (20%). Злокачественность образований зависит от их размера и скорости деления клеток. ГИСО берут начало из связующих нервы и мышцы клеток ЖКТ, которые передают импульсы, отвечают за перистальтику и продвижение пищи (клетки Кахаля).
Основная причина развития у взрослых – мутация в генах (90%), которые отвечают за рецепторы, воспринимающие команды факторов роста. Аномальное количество рецепторов и их активность приводят к повышенному росту и делению клеток. Что именно заставляет эти узлы стать злокачественными ученые пока не определили. У 85% болеющих детей и 10% взрослых мутации отсутствуют. Подобные опухоли называют дикими. Основная причина их появления до сих пор не выяснена, хотя она тоже связана с мутациями.
ГИСО являются редкими – встречаются у 1 человека на 100 тысяч. В основном характерны для пожилых пациентов пятидесяти-семидесяти лет. Одинаково часто болеют мужчины и женщины. Дикие детские разновидности диагностируются больше у девочек.
Разновидности
Выделяют три основных типа стромальных сарком. Классификация зависит от формы их клеток:
- Веретеноклеточные (70%). Располагаются пучками, края очага неровные.
- Эпителиоидные (20%). Формируют ровные округлые образования с четким контуром.
- Илеоформные (10%). Клетки разной формы и размера.
Кроме этого, встречаются очень редкие образования, структуры которых похожи на эмбриональный мезотелий (мезотелиомоподобные).
Саркомы желудочной локализации считаются прогностически более благоприятными, поэтому принято также разделение всех стромальных опухолей на желудочные и внежелудочные.
Симптомы
Длительное время патология не дает о себе знать. Больного беспокоят неясные боли в области живота и чувство дискомфорта. Поэтому в течение полугода после появления первого узелка человек не обращается к врачу. На этом этапе обнаружение образования бывает чаще случайным, во время других обследований.
Первыми существенными симптомами могут быть нарушения самочувствия от метастазов в печени. К другим проявлениям онкологии можно отнести:
- Проблемы с глотанием, если поражен пищевод. Это связано с прекращением работы мышц трубки из-за сильного утолщения.
- Кровотечения, при расположении очага в желудке или кишечнике. Новообразование растет до тех пор, пока ему хватает кровоснабжения. Если рост сосудов идет медленней деления клеток, то в центре образования развивается некроз. Формируются полости с жидкостью и кровоизлияниями. Некроз продолжается, пока не происходит развитие язвы и перфорации в стенке органа. Отсюда и кровотечения. Они появляются у 50% пациентов и проявляются рвотой с кровью или изменением цвета стула (меленой).
- Боли и чувство быстрого насыщения развиваются, когда образование достигает значительных размеров и сдавливает органы.
- Вздутие формируется при появлении некроза и скоплении жидкости в брюшине (асцит). Этот симптом относится к поздним стадиям.
- Кишечная непроходимость. Бывает только у 10% больных, у которых образование очень крупное или распространяется в просвет кишечника.
Обычно узлы растут не во внутреннюю полость ЖКТ, а наружу. Это затрудняет диагностику, и на момент постановки диагноза образования часто оказываются достаточно больших размеров. Узел может достигать 35 см и в 50% случаев иметь метастазы.
Первичное выявление образования проводят при помощи рентгена с контрастом из бария. Но этот метод является недостаточно информативным. Узел видно, только если образование имеет выпячивание внутрь кишки. Проводят также колоноскопию или эндоскопию в зависимости от места предполагаемой локализации.
Неинвазивным методом постановки диагноза является иммуногистохимический. При этом больному вводят специальные меченные антитела, которые окрашивают связку с патологическими рецепторами гормона роста.
Для точного определения размеров и локализации проводят МСКТ – магнитно-спиральную компьютерную томографию. Это безболезненная процедура множественных снимков участка с использованием контраста. Эти снимки формируют трехмерное изображение. МСКТ позволяет определить ГИСО в 87% случаев. Саркома признается злокачественной при размере более 5 см, наличии изъязвлений или метастазов.
Для определения точной степени злокачественности берут биопсию. Ее могут проводить как до постановки диагноза путем прокола через кожу под контролем КТ или уже после операции по удалению. В этом случае результат покажет, нужна ли химиотерапия.
Стадии развития стромальной опухоли
Стадии образования определяются в зависимости от активности деления клеток.
- Первая стадия. Новообразования до 10 см с низким митотическим индексом. Для внежелудочной локализации только до 5 см.
- Вторая стадия. До 5 см с высокой скоростью деления или больше 10, но с низкой. При расположении очага за пределами желудка ко второй стадии относят узлы до 10 см с низким индексом.
- На третьей стадии размер узла от 5 сантиметров и более. Клетки делятся очень быстро (митотический индекс больше 10).
- Образование относят к 4-й стадии при наличии метастазов.
Метастазы ГИСО дает в печень и брюшину. Лимфоузлы обычно не поражает. Лимфатическое метастазирование характерно только для новообразований прямой кишки.
Лечение
В случае небольшого размера образования может применяться выжидательная тактика, поскольку опухоль еще не выходит за стенки ЖКТ и не признается злокачественной.
В большинстве случаев основным методом лечения является операция. Проводят полостной разрез или лапароскопию. Выбор зависит от места расположения и размера очага. Неблагоприятным считается, если по линии резекции опухоли при гистологическом исследовании обнаруживаются онкоклетки, что говорит о неполном удалении. Плохим признаком также считается разрыв капсулы, когда некроз открылся в полость органа.
В этом случае после удаления саркомы проводится предупреждающая химиотерапия, чтобы уничтожить возможно оставшиеся онкоклетки. Существуют специальные таблицы, позволяющие оценить риск дальнейшего прогрессирования заболевания, на основании которых назначают химию.
Терапия в основном таргетная, направленная на выборочное поражение клеток. Лучевое лечение и общая химиотерапия малоэффективны. Опухоли ГИСО на них реагируют только в 5% случаев.
Иногда требуются операции для устранения симптомов, например при кровотечении или сужении просвета ЖКТ.
Прогноз
Из-за позднего диагностирования выживаемость при ГИСО составляет примерно 48%. Если опухоль была больше 10 см, то прогноз еще хуже – 20%. Даже после удачной операции рецидивы обнаруживаются у 80% пациентов. Если опухоль неоперабельная, то больной живет не дольше 2-х лет.
После операции проводят повторные осмотры каждые 3 месяца. Спустя три года – каждые полгода и после 5 лет ежегодно. Осмотр состоит из ФГДС или колоноскопии, УЗИ, рентгена и КТ с контрастом.