Слід перевіряти надану тут інформацію. Рішення про застосування певної згаданої тут речовини приймає виключно лікар. Обов’язково проконсультуйтеся з лікарем!
Хронічні мієлопроліферативні захворювання (ХМПЗ) – це група хвороб, яка характеризується появою аномальних стовбурових клітин з яких утворюється надлишок клітин крові. Зачіпати хвороба може як один вид формених елементів, так і декілька.
Поширеність мієлопроліферативних хвороб не висока. Для кожного різновиду не більше 1 людини на 100 тисяч населення. Причини розвитку незрозумілі. У деяких випадках є зв’язок з попередньою онкологією, коли мав місце прийом цитостатиків або опромінення.
Хворіють переважно люди середнього віку та літні – 90% пацієнтів, яким за сорок років.
Різновиди
До ХМПЗ можна віднести кілька видів онкозахворювань.
1. Еозинофільний лейкоз.
При хворобі у крові та кістковому мозку виявляється велика кількість клітин-попередників еозинофілів. Це один з видів лейкоцитів, який є «першим ешелоном» у боротьбі з інфекцією. Еозинофіли залишають судини та пересуваються до місця запалення. Там вони активізують на оточуючих клітинах рецептори, що сприймають імуноглобуліни IgE, які виробляються В-лімфоцитами. У результаті ці клітини руйнуються та поміщають патоген у своєрідну капсулу, яка потім поглинається макрофагами.
Однак підвищене залучення імуноглобулінів призводить до формування алергічної реакції, появи інфільтратів, набряків. При лейкозі вони стають дуже вираженими. Весь організм як би потрапляє у запальний процес. Спостерігається діарея, множинні набряки, виразки, інфільтрати у легенях, серцева недостатність. Болять м’язи, суглоби.
2. Нейтрофільний лейкоз.
Це вид захворювання, при якому у крові підвищується кількість здорових зрілих нейтрофілів. У кістковому мозку аномального росту клітин-попередників немає. З’являється надлишок через аномальні стовбурові клітин, які здатні диференціюватися тільки у гранулоцити.
Нейтрофіли відносяться до лейкоцитів, які беруть участь у створенні імунного захисту. У їх цитоплазмі є гранули, заповнені різними ферментами, здатними переварювати клітинні оболонки, сполучні тканини та інші компоненти. При потраплянні в організм інфекції нейтрофіли залишають кровоносне русло, йдуть у тканини, поглинають та перетравлюють патогени. Після захоплення чужорідного елементу нейтрофіл теж гине.
Надмірна кількість нейтрофілів призводить до пошкодження здорових тканин організму.
3. Есенціальну тромбоцитемію.
Відбувається збільшення кількості усіх клітин крові, але найбільше тромбоцитів. Ці формені елементи відповідають за згортання крові. Вони здатні об’єднуватися, формуючи пробку, що закриває розрив судини, а також виділяти речовини, що прискорюють ріст та загоєння судинних тканин. Навіть при відсутності поранень тромбоцити підживлюють артерії та вени, зміцнюють їх.
Однак надмірна кількість цих тілець призводить до закупорки судинного русла, емболії, інсультів та інфарктів. Іноді підвищення числа тромбоцитів супроводжується істотним зниженням вироблення білка, який провокує прикріплення тромбоцитів до поверхні артерії. Через це починаються кровотечі.
4. Істинну поліцитемію.
Для цієї хвороби характерний надмірний ріст та поділ клітин кісткового мозку. Зачіпає переважно клітини, які диференціюються в еритроцити. У аналізі крові визначається їх надмірна кількість.
Еритроцити містять гемоглобін, який переносить кисень до всіх тканин організму. Тому зазвичай в аналізі у першу чергу дивляться, щоб не було анемії – зниження кількості гемоглобіну. Однак підвищення рівня еритроцитів не менш небезпечне. Воно призводить до збільшення в’язкості крові та формування тромбів. Часто трапляються інфаркти та інсульти. Незважаючи на надлишок еритроцитів через в’язкість вони не можуть виконувати свої функції та периферичним тканинам не вистачає кровопостачання та живлення. Тому кінцівки у таких людей завжди холодні, шкіра часто бліда, турбує головний біль, погано загоюються рани.
5. Ідіопатичний мієлофіброз.
При цьому захворюванні ділянки кісткового мозку піддаються заміні на фіброзну тканину, тому не можуть виконувати свої функції. Замість цього утворюються осередки аномального кровотворення у ділянках, прилеглих до мозку. При цьому виробляється надмірна кількість моноцитів та макрофагів.
Обидва різновиди клітин є своєрідними «прибиральниками» в організмі, тому що поглинають та переробляють чужорідні об’єкти. Вони здатні залишати кровоносне русло, виходити у тканини та там знищувати віруси, бактерії, окремі білки.
Одночасно з цим вони виробляють різні речовини для захисту організму. Сюди відносяться цитотоксини (сполуки, що викликають загибель чужорідних клітин), інтерферони (речовини, які захищають тканини від проникнення у них вірусів), а також ростові фактори та фактори згортання крові. Ці білки підвищують зростання сполучної тканини, допомагають зупинити кровотечі та забезпечують захист у місцях поранень.
Однак при ідіопатичному мієлофіброзі моноцитів стає занадто багато та речовини, що виділяються ними, починають шкодити організму. З’являються вогнища фіброзу в органах, зростають нові непотрібні судини, формуються пухлини, утворюються тромби.
Симптоми
Для всіх хронічних мієлопроліферативних захворювань характерний прихований безсимптомний період. Він тривалий, тому що зміни наростають поступово.
Другою помітною ознакою є збільшення селезінки та печінки, які реагують на підвищену кількість клітин крові, що накопичується у них. Спостерігається і збільшення лімфовузлів.
Ще одна загальна ознака – розвиток інтоксикації. Всі хворі стають млявими, відчувають слабкість, їх шкірні покриви бліднуть. У всіх випадках крім поліцитемії діагностується анемія. Можливе формування підвищеної схильності до кровотеч або навпаки, тромбозу.
Решта симптоматики залежить від тих клітин крові, які з’являються у надмірній кількості.
Дуже часто ХМПЗ завершуються переходом у лейкемію.
Діагностика
Діагностично відокремити кожен з різновидів мієлопроліферативних захворювань досить складно. Це вимагає множинних генетичних досліджень для виявлення пошкоджених хромосомних ділянок та мутованих генів.
Спочатку виявити відхилення допомагає звичайний загальний аналіз крові. У ньому видно наявність надлишку певних формених елементів. Може спостерігатися зсув у бік молодих форм, а також присутність клітин-попередників, які у нормі знаходяться тільки у кістковому мозку. Але кількість їх невелика – до 5%, що відрізняє хронічні форми від гострих мієлопроліферативних онкозахворювань.
Другий обов’язковий аналіз для діагностики – пункція кісткового мозку. Вона дозволяє визначити, чи присутні аномальні клітини, виявити збільшення кількості будь-яких елементів-попередників. Отриманий матеріал піддають генетико-молекулярним дослідженням.
Серед інших обстежень обов’язково УЗД на якому можна знайти збільшення селезінки та печінки.
Лікування
Для лікування мієлопроліферативних захворювань використовуються різні форми цитостатиків, які здатні вибірково діяти на конкретний росток кровотворення. Це дозволяє знизити швидкість ділення та зупинити підвищення кількості клітин.
При цьому застосовуються препарати, що знижують наслідки негативного впливу поліцитемії. Це можуть бути протизапальні кортикостероїдні ліки, кроворозріджуючі та антитромботичні з’єднання. Вони допомагають прибрати в’язкість крові, що виникає через аномальну кількості формених елементів, запобігти появі тромбів та зняти загальне системне запалення.
Одним з важливих моментів є усунення аномального росту селезінки. Для цього її можуть піддавати опроміненню. А при неефективності радіаційного лікування видаляти.
Існують різні додаткові варіанти терапії, властиві для кожного різновиду ХМПЗ. Наприклад, при справжній поліцитемії одним з варіантів підтримуючого лікування є періодичне кровопускання. При еозинофільному лейкозі необхідні антигістамінні ліки, що зменшують алергічні прояви. А при тромбоцитемії використовують антикоагулянти.
Для молодих пацієнтів, яких дуже мало, радикальним лікуванням є пересадка стовбурових клітин. Це допомагає повністю одужати. Але ХМПЗ більше характерні для літніх людей, які не в змозі перенести подібну операцію.
Прогноз
Тривалість життя хворих з ХМПЗ залежить від того, на якому етапі виявлена хвороба та наскільки ретельно хворий підходить до лікування та прийому призначених препаратів. У середньому пацієнти живуть від 3 до 15 років. Загибель відбувається найчастіше від ускладнень, викликаних активністю аномальної кількості клітин.
