Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решение о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!
Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ) – это группа болезней которая характеризуется появлением аномальных стволовых клеток из которых образуется избыток клеток крови. Затрагивать болезнь может как один вид форменных элементов, так и несколько.
Распространенность миелопролиферативных болезней не высокая. Для каждой разновидности не более 1 человека на 100 тысяч населения. Причины развития неясны. В некоторых случаях есть связь с предшествовавшими случаями онкологии, когда имел место прием цитостатиков или облучение.
Болеют в основном люди среднего возраста и пожилые – 90% пациентов старше сорока лет.
Разновидности
К ХМПЗ можно отнести несколько видов онкозаболеваний.
1. Эозинофильный лейкоз.
При болезни в крови и костном мозге обнаруживается большое количество клеток предшественников эозинофилов. Это один из видов лейкоцитов, который является «первым эшелоном» в борьбе с инфекцией. Эозинофилы покидают сосуды и передвигаются к месту воспаления. Там они активизируют на окружающих клетках рецепторы, воспринимающие иммуноглобулины IgE, которые вырабатываются В-лимфоцитами. В результате эти клетки разрушаются и помещают патоген в своеобразную капсулу, которая затем поглощается макрофагами.
Однако повышенное привлечение иммуноглобулинов приводит к формированию аллергической реакции, появлению инфильтратов, отеков. При лейкозе они становятся очень выраженными. Весь организм как бы попадает в воспалительный процесс. Наблюдается диарея, множественные отеки, язвы, инфильтраты в легких, сердечная недостаточность. Болят мышцы, суставы.
2. Нейтрофильный лейкоз.
Это вид заболевания, при котором в крови повышается количество здоровых зрелых нейтрофилов. В костном мозге аномального роста клеток-предшественников нет. Появляется избыток из-за аномальных стволовых клеток, которые способны дифференцироваться только в гранулоциты.
Нейтрофилы относятся к лейкоцитам, которые участвуют в создании иммунной защиты. В их цитоплазме есть гранулы, заполненные разными ферментами, способными переваривать клеточные оболочки, соединительные ткани и другие компоненты. При попадании в организм инфекции нейтрофилы покидают кровеносное русло, идут в ткани, поглощают и переваривают патогены. После захватывания чужеродного элемента нейтрофил тоже погибает.
Избыточное количество нейтрофилов приводит к повреждению здоровых тканей организма.
3. Эссенциальную тромбоцитемию.
Происходит увеличение количества всех клеток крови, но больше всего тромбоцитов. Эти форменные элементы отвечают за свертываемость крови. Они способны объединяться, формируя пробку, закрывающую разрыв сосуда, а также выделять вещества, ускоряющие рост и заживление сосудистых тканей. Даже при отсутствии ранений тромбоциты подпитывают артерии и вены, укрепляют их.
Однако избыточное количество этих телец приводит к закупорке сосудистого русла, эмболии, инсультам и инфарктам. Иногда повышение числа тромбоцитов сопровождается существенным снижением выработки белка, который провоцирует прикрепление тромбоцитов к поверхности артерии. Из-за этого начинаются кровотечения.
4. Истинную полицитемию.
Для этой болезни характерен избыточный рост и деление клеток костного мозга. Затрагивает в основном клетки, которые дифференцируются в эритроциты. В анализе крови определяется их избыточное количество.
Эритроциты содержат гемоглобин, который переносит кислород ко всем тканям организма. Поэтому обычно в анализе в первую очередь смотрят, чтобы не было анемии – сниженного количества гемоглобина. Однако повышение уровня эритроцитов не менее опасно. Оно приводит к увеличению вязкости крови и формированию тромбов. Часто случаются инфаркты и инсульты. Несмотря на избыток эритроцитов из-за вязкости они не могут выполнять свои функции и периферическим тканям не хватает кровоснабжения и питания. Поэтому конечности у таких людей всегда холодные, кожа часто бледная, беспокоят головные боли, плохо заживают раны.
5. Идиопатический миелофиброз.
При этом заболевании участки костного мозга подвергаются замене на фиброзную ткань, поэтому не могут выполнять свои функции. Вместо этого образуются очаги аномального кроветворения в областях, прилегающих к мозгу. При этом производится избыточное количество моноцитов и макрофагов.
Обе разновидности клеток являются своеобразными «уборщиками» в организме, так как поглощают и перерабатывают чужеродные объекты. Они способны покидать кровеносное русло, выходить в ткани и там уничтожать вирусы, бактерии, отдельные белки.
Одновременно с этим они вырабатывают различные вещества для защиты организма. Сюда относятся цитотоксины (соединения, вызывающие гибель чужеродных клеток), интерфероны (вещества, которые защищают ткани от проникновения в них вирусов), а также ростовые факторы и факторы свертывания крови. Эти белки повышают рост соединительной ткани, помогают остановить кровотечения и обеспечивают защиту в местах ранений.
Однако при идиопатическом миелофиброзе моноцитов становится слишком много и выделяемые ими вещества начинают вредить организму. Появляются очаги фиброза в органах, растут новые ненужные сосуды, формируются опухоли, образовываются тромбы.
Симптомы
Для всех хронических миелопролиферативных болезней характерен скрытый бессимптомный период. Он длительный, так как изменения нарастают постепенно.
Вторым отличительным признаком является увеличение селезенки и печени, которые реагируют на повышенное количество клеток крови, скапливающихся в них. Наблюдается и увеличение лимфоузлов.
Еще один общий признак – развитие интоксикации. Все больные становятся вялыми, ощущают слабость, их кожные покровы бледнеют. Во всех случаях кроме полицитемии диагностируется анемия. Возможно формирование повышенной склонности к кровотечениям или наоборот, тромбозу.
Остальная симптоматика зависит от тех клеток крови, которые появляются в избыточном количестве.
Очень часто ХМПЗ завершаются переходом в лейкемию.
Диагностика
Диагностически отделить каждую из разновидностей миелопролиферативных заболеваний достаточно сложно. Это требует множественных генетических исследований для выявления поврежденных хромосомных участков и мутировавших генов.
Изначально обнаружить отклонения помогает обычный общий анализ крови. В нем видно наличие избытка определенных форменных элементов. Может наблюдаться сдвиг в сторону молодых форм, а также присутствие клеток-предшественников, которые в норме находятся только в костном мозге. Но количество их небольшое – до 5%, что отличает хронические формы от острых миелопролиферативных онкозаболеваний.
Второй обязательный анализ для диагностики – пункция костного мозга. Она позволяет определить, присутствуют ли аномальные клетки, выявить увеличение количества каких-либо элементов предшественников. Полученный материал подвергают и генетико-молекулярным исследованиям.
Среди других обследований обязательно УЗИ на котором обнаруживается увеличение селезенки и печени.
Лечение
Для лечения миелопролиферативных заболеваний используются различные формы цитостатиков, которые способны выборочно действовать на конкретный росток кроветворения. Это позволяет снизить скорость деления и остановить повышение количества клеток.
При этом применяются препараты, снижающие последствия негативного влияния полицитемии. Это могут быть противовоспалительные кортикостероидные лекарства, кроворазжижающие и антитромботические соединения. Они помогают убрать вязкость крови, возникающую из-за аномального количества форменных элементов, предотвратить появление тромбов и снять общее системное воспаление.
Одним из важных моментов является устранение аномального роста селезенки. Для этого ее могут подвергать облучению. А при неэффективности радиационного лечения удалять.
Существуют и различные дополнительные варианты терапии, свойственные для каждой разновидности ХМПЗ. Например, при истинной полицитемии одним из вариантов поддерживающего лечения является периодическое кровопускание. При эозинофильном лейкозе необходимы антигистаминные лекарства, уменьшающие аллергические проявления. А при тромбоцитемии используют антикоагулянты.
Для молодых пациентов, которых очень мало, радикальным лечением является пересадка стволовых клеток. Это помогает полностью выздороветь. Но ХМПЗ больше характерны для пожилых людей, которые не в состоянии перенести подобную операцию.
Прогноз
Продолжительность жизни больных с ХМПЗ зависит от того, на каком этапе обнаружена болезнь и насколько тщательно больной подходит к лечению и приему назначенных препаратов. В среднем пациенты живут от 3 до 15 лет. Гибель происходит чаще всего от осложнений, вызванных активностью аномального количества клеток.