Новоутворення жовчних протоків гістологічної злоякісності. Локалізується у місці з’єднання лівого та правого печінкових протоків.
Становить близько 3% всіх ракових захворювань, що вражають шлунково-кишковий тракт. Найчастіше діагностується у віці 60-70 років. Особливу поширеність отримала у країнах Азії.
Для холангіокарциноми характерні швидкий ріст та схильність до метастазування.
Інша назва хвороби – холангіоцелюлярний рак.
Класифікація
За локалізацією холангіокарцинома буває внутрішньопечінковою та позапечінковою. Внутрішньопечінкові пухлини ділять на ворітні (периферичні) та дистальні.
Залежно від характеру росту розрізняють пухлини:
- інфільтративні – дифузно проростають крізь стінки жовчного міхура та прилеглі тканини;
- поліповидні – проникають у просвіт протоків;
- екзофітні – розростаються на зовнішню частину жовчних протоків;
- змішані – поєднують характеристики різних типів.
Причини захворювання
Точні причини утворення пухлини поки не вдалося визначити.
Відомо, що збільшується ризик розвитку холангіоцелюлярного раку при:
- спадковій схильності;
- вроджених вадах розвитку жовчовивідних шляхів;
- бібліодигестивних анастомозах;
- жовчнокам’яній хворобі, гепатозі, цирозі;
- виразковому коліті, множинному папіломатозі гепатикохоледоха;
- хворобі Каролі, хворобі Крона, синдромі Лінча;
- склерозуючому холангіті;
- впливі рентгеноконтрастних речовин (наприклад, діоксиду торію);
- курінні, зловживанні алкоголем.
Зв’язок з гепатитом не встановлений.
Розвитку холангіокарциноми сприяють глистяні інвазії, паразитарні захворювання (клонорхоз, ехінококоз, опісторхоз, альвеококкоз), часті дизентерії.
Симптоми хвороби
На початкових стадіях неоплазія нічим себе не виявляє. Перші прояви холангіоцелюлярного раку – пожовтіння шкіри та очних білків, свербіж шкіри, потемніння сечі, знебарвлення калу. У хворого порушується засвоєння жирів, через що він втрачає апетит, худне. При великих розмірах пухлини збільшується живіт, з’являються больові відчуття у правому підребер’ї.
При проростанні злоякісного новоутворення у прилеглі органи можлива кишкова непрохідність. При розпаді пухлини підвищується температура тіла, спостерігаються блювота та нудота.
Паралельно з холангіоцелюлярним раком розвиваються обтураційна жовтяниця, гепатомегалія. Хвороба може ускладнюватися абсцесами, кровотечами, холангітом, печінковою недостатністю.
Методи лікування
При виборі способу лікування враховують локалізацію пухлини та стадію її розвитку, наявність метастаз та супутніх захворювань.
У більшості випадків холангіокарциному видаляють оперативним шляхом. Додатково або в якості паліативного лікування використовують хіміотерапію та радіотерапію.
Якщо пухлина невелика та не виходить за межі жовчних протоків, роблять холедохотомію – розкривають просвіт холедоха та видаляють вміст. У важких випадках проводять лобектомію – резекцію частини печінки. При великих пухлинах, що проникають у довколишні структури, вдаються до операції Уіппла – видаляють жовчний міхур, підшлункову залозу, частину печінки, дванадцятипалої кишки та шлунку, а також реґіонарні лімфовузли.
У деяких випадках виконують трансплантацію печінки.
Прогноз
При холангіокарциномі прогноз дуже несприятливий. При виявленні пухлини на ранніх стадіях, що буває вкрай рідко, виживаність становить 3-5 років. На більш пізніх стадіях середня виживаність після операції 1-2 роки, а при неоперабельних пухлинах – 4-6 місяців.
