Новообразование желчных протоков гистологической злокачественности. Локализуется в месте соединения левого и правого печеночных протоков.
Составляет около 3% всех раковых заболеваний, поражающих желудочно-кишечный тракт. Чаще всего диагностируется в возрасте 60-70 лет. Особую распространенность получила в странах Азии.
Для холангиокарциномы характерны быстрый рост и склонность к метастазированию.
Другое название болезни – холангиоцеллюлярный рак.
Классификация
По локализации холангиокарцинома бывает внутрипеченочной и внепеченочной. Внутрипеченочные опухоли делят на воротные (периферические) и дистальные.
В зависимости от характера роста различают опухоли:
- инфильтративные – диффузно прорастают сквозь стенки желчного пузыря и близлежащие ткани;
- полиповидные – проникают в просвет протоков;
- экзофитные – разрастаются на внешнюю часть желчных протоков;
- смешанные – сочетают характеристики разных типов.
Причины заболевания
Точные причины образования опухоли пока не удалось определить.
Известно, что увеличивается риск развития холангиоцеллюлярного рака при:
- наследственной предрасположенности;
- врожденных пороках развития желчевыводящих путей;
- библиодигестивных анастомозах;
- желчнокаменной болезни, гепатозе, циррозе;
- язвенном колите, множественном папилломатозе гепатикохоледоха;
- болезни Кароли, болезни Крона, синдроме Линча;
- склерозирующем холангите;
- воздействии рентгеноконтрастных веществ (к примеру, диоксида тория);
- курении, злоупотреблении алкоголем.
Связь с гепатитом не установлена.
Развитию холангиокарциномы способствуют глистные инвазии, паразитарные заболевания (клонорхоз, эхинококкоз, описторхоз, альвеококкоз), частые дизентерии.
Симптомы болезни
На начальных стадиях неоплазия ничем себя не обнаруживает. Первые проявления холангиоцеллюлярного рака – пожелтение кожи и глазных белков, кожный зуд, потемнение мочи, обесцвечивание кала. У больного нарушается усвоение жиров, из-за чего он утрачивает аппетит, теряет вес. При больших размерах опухоли увеличивается живот, появляются болевые ощущения в правом подреберье.
При прорастании злокачественного новообразования в прилегающие органы возможна кишечная непроходимость. При распаде опухоли повышается температура тела, наблюдаются рвота и тошнота.
Параллельно с холангиоцеллюлярным раком развивается обтурационная желтуха, гепатомегалия. Болезнь может осложняться абсцессами, кровотечениями, холангитом, печеночной недостаточностью.
Методы лечения
При выборе способа лечения учитывают локализацию опухоли и стадию ее развития, наличие метастаз и сопутствующих заболеваний.
В большинстве случаев холангиокарциному удаляют оперативным путем. Дополнительно или в качестве паллиативного лечения используют химиотерапию и радиотерапию.
Если опухоль небольшая и не выходит за границы желчных протоков, то делают холедохотомию – вскрывают просвет холедоха и удаляют содержимое. В тяжелых случаях проводят лобэктомию – резекцию части печени. При больших опухолях, проникающих в близлежащие структуры, прибегают к операции Уиппла – удаляют желчный пузырь, поджелудочную железу, часть печени, двенадцатиперстной кишки и желудка, а также регионарные лимфоузлы.
В некоторых случаях выполняют трансплантацию печени.
Прогноз
При холангиокарциноме прогноз очень неблагоприятный. При выявлении опухоли на ранних стадиях, что бывает крайне редко, выживаемость составляет 3-5 лет. На более поздних стадиях средняя выживаемость после операции 1-2 года, а при неоперабельных опухолях – 4-6 месяцев.
