Злоякісне новоутворення, що виникає із смугасто-поперечних м’язів. Найчастіше уражує м’язи кінцівок.
Рабдоміосаркома виділяється високою агресивністю, швидким ростом та метастазуванням, частими рецидивами. Погано піддається лікуванню.
У 90% випадків пухлини утворюються у віці до 25 років (з них 60-70% – у віці до 10 років). У 40% випадків вони розташовуються в області голови та шиї.
Види рабдоміосаркоми
Неоплазії діляться на наступні типи:
- ембріональні (найпоширеніші) – найчастіше діагностуються у дітей молодше 5 років, зазвичай локалізуються у шийному відділі, голові, поруч з очницею;
- гроноподібні – за зовнішнім виглядом нагадують виноградне гроно, розташовані у вушній раковині, носовому проході, сечових шляхах, піхві;
- альвеолярні – прогресують на великих м’язах, уражують дітей та підлітків;
- плеоморфні – найагресивніші, в основному зустрічаються у дорослих, часто у літніх, людей.
Залежно від ступеня диференціювання клітин розрізняють високодиференційовані та низькодиференційовані (найагресивніші) пухлини.
Причини
Основні причини – спадкова схильність, деякі спадкові захворювання.
Спровокувати утворення пухлини здатні:
- пороки розвитку;
- радіація;
- канцерогенні речовини;
- травми м’яких тканин;
- імунодефіцитні стани.
Симптоми
На ранніх стадіях єдина ознака – наявність безболісного ущільнення. Пізніше шкіра набуває червонуватого або багряно-синюшного відтінку та воскового блиску, стає помітним судинний малюнок.
Виражені симптоми виявляються, коли пухлина збільшується у розмірах та тисне на навколишні тканини. Клінічні прояви варіюють у залежності від розташування пухлини та поширеності злоякісного процесу.
При локалізації рабдоміосаркоми в області голови турбують головні болі, закладеність носа, носові кровотечі, втрата нюху або слуху, погіршення зору, сльозотечі, можливі косоокість, випинання очного яблука.
Якщо злоякісне новоутворення розташовується у сечостатевій системі, утруднюється процес сечовипускання, з’являються кров’янисті виділення.
Розвиток неоплазії у черевній порожнині супроводжується болями в епігастральній області, метеоризмом, блювотою, запорами.
До загальних симптомів належать втрата апетиту, схуднення, швидка втомлюваність, слабкість, підвищення температури, збільшення лімфовузлів.
Методи лікування
При лікуванні рабдоміосарком використовують хіміотерапію, променеву терапію, хірургію. При виборі терапевтичної схеми враховують локалізацію, тип та розміри пухлини, стадію хвороби, вік пацієнта.
Практично не лікуються плеоморфні та альвеолярні рабдоміосаркоми.
Гроновидні пухлини проходять шлях лікування за допомогою комбінування променевої терапії, оперативного втручання та застосування специфічних препаратів.
Ембріональну рабдоміосаркому можна побороти, якщо втручання почалося на перших стадіях захворювання. Лікування включає променеву терапію і такі препарати як актиноміцин D, циклофосфамід, вінкристин.
Прогноз
На першій стадії хвороби повного одужання вдається досягти у 75-80% випадків, на другій – у 65%, на третій – у 40%. При великих розмірах пухлини часто доводиться вдаватися до інвалідизуючих операцій, але все одно залишається високий ризик рецидиву. При наявності метастаз можливе тільки паліативне лікування, яке поліпшує якість життя.
Найбільш сприятливий прогноз характерний для рабдоміосарком очниці, піхви, яєчок, найменш сприятливий – для пухлин голови та шиї. При ембріональних та гроновидних новоутвореннях прогноз кращий, ніж при альвеолярних та плеоморфних. Серед дітей виживаність вища, ніж серед дорослих.
