Злокачественное новообразование, возникающее из полосато-поперечных мышц. Чаще всего затрагивает мышцы конечностей.
Рабдомиосаркома отличается высокой агрессивностью, быстрым ростом и метастазированием, частыми рецидивами. Плохо поддается лечению.
В 90% случаев опухоли образуются в возрасте до 25 лет (из них 60-70% – в возрасте до 10 лет). В 40% случаев они располагаются в области головы и шеи.
Виды рабдомиосаркомы
Неоплазии делятся на следующие типы:
- эмбриональные (самые распространенные) – чаще всего диагностируются у детей младше 5 лет, обычно локализуются в шейном отделе, голове, рядом с глазницей;
- кистевидные – по внешнему виду напоминают виноградную гроздь, расположены в ушной раковине, носовом проходе, мочевых путях, влагалище;
- альвеолярные – прогрессируют на крупных мышцах, поражают детей и подростков;
- плеоморфные – самые агрессивные, в основном встречаются у взрослых, часто у пожилых, людей.
В зависимости от степени дифференцировки клеток различают высокодифференцированные и низкодифференцированные (самые агрессивные) опухоли.
Причины
Основные причины – наследственная предрасположенность, некоторые наследственные заболевания.
Спровоцировать образование опухоли способны:
- пороки развития;
- радиационное воздействие;
- канцерогенные вещества;
- травмы мягких тканей;
- иммунодефицитные состояния.
Симптомы
На ранних стадиях единственный признак – наличие безболезненного уплотнения. Позже кожа приобретает красноватый или багрово-синюшный оттенок и восковый блеск, становится заметным сосудистый рисунок.
Выраженные симптомы обнаруживаются, когда опухоль увеличивается в размерах и оказывает давление на окружающие ткани. Клинические проявления варьируют в зависимости от расположения опухоли и распространенности злокачественного процесса.
При локализации рабдомиосаркомы в области головы тревожат головные боли, заложенность носа, носовые кровотечения, потеря обоняния или слуха, ухудшение зрения, слезотечение, возможно косоглазие, выпячивание глазного яблока.
Если злокачественное новообразование располагается в мочеполовой системе, затрудняется процесс мочеиспускания, появляются кровянистые выделения.
Развитие неоплазии в брюшной полости сопровождается болями в эпигастральной области, метеоризмом, рвотой, запорами.
К общим симптомам принадлежат потеря аппетита, похудение, быстрая утомляемость, слабость, повышение температуры, увеличение лимфоузлов.
Методы лечения
При лечении рабдомиосарком используют химиотерапию, лучевую терапию, хирургию. При выборе терапевтической схемы учитывают локализацию, тип и размеры опухоли, стадию болезни, возраст пациента.
Практически не лечатся плеоморфные и альвеолярные рабдомиосаркомы.
Кистевидные опухоли проходят путь излечения с помощью комбинирования лучевой терапии, оперативного вмешательства и применения специфических препаратов.
Эмбриональную рабдомиосаркому можно побороть, если вмешательство началось на первых стадиях заболевания. Лечение включает лучевую терапию и такие препараты как актиномицин D, циклофосфамид, винкристин.
Прогноз
На первой стадии болезни полного выздоровления удается достичь в 75-80% случаев, на второй – в 65%, на третьей – в 40%. При больших размерах опухоли часто приходится прибегать к инвалидизирующим операциям, но все равно остается высокий риск рецидива. При наличии метастаз возможно только паллиативное лечение, улучшающее качество жизни.
Наиболее благоприятный прогноз характерен для рабдомиосарком глазницы, влагалища, яичек, наименее благоприятный – для опухолей головы и шеи. При эмбриональных и кистевидных новообразованиях прогноз лучше, чем при альвеолярных и плеоморфных. Среди детей выживаемость выше, чем среди взрослых.
