Доброякісне новоутворення, яке розвивається із сполучнотканинної оболонки периферичного нерва. Може локалізуватися на шкірі та у підшкірній клітковині, у м’яких тканинах, внутрішніх органах, головному мозку. З однаковою частотою зустрічається у жінок та чоловіків.
Аналогічні терміни: неврома, шваннома, неврилеммома, невринома.
Класифікація
Розрізняють нейрофіброми:
- шкірні та підшкірні (плексиформні);
- інкапсульовані (утворюються на великих нервах) та дифузні (розташовуються на дрібних нервах).
Причини
Хвороба має спадковий характер – розвивається у людей, у яких у 17q-хромосомі є мутація гена «нф1». Припускають, що цей ген контролює синтез білка, що пригнічує ріст пухлин. Іноді відбуваються спонтанні мутації.
Якщо у одного з батьків є мутаційний ген, то ймовірність розвитку хвороби у дитини досягає 50%. Якщо ж мутація діагностована у обох батьків, то ризик збільшується до 90%.
Спровокувати ріст наявних нейрофібром та появу нових вузлів здатні гормональні перебудови (у підлітковому віці, при вагітності), травми, хірургічні втручання, фізіотерапевтичні та косметологічні процедури.
Симптоми
Нейрофіброми в основному утворюються у дитячому віці, зрідка у 20-30 років. На шкірі з’являються пігментні плями, які поступово трансформуються у пухлини – м’які безболісні вузлики.
Зазвичай розміри нейрофібром не перевищують декількох сантиметрів, але іноді зустрічаються гігантські пухлини. Колір новоутворень варіює від золотистого до «кави з молоком». Іноді вони можуть набувати синього або фіолетового відтінку. На тілі зустрічається від декількох штук до декількох тисяч неоплазій.
Симптоми хвороби відсутні. Коли пухлина виникає з оболонки нервового корінця, то може викликати болі в області спини та здавлювати спинний мозок, причиняючи оніміння, судоми, параліч.
Методи лікування
Єдиний радикальний метод – оперативне видалення новоутворень. Але після хірургічного втручання можливе значне збільшення числа та розмірів неоплазій. Тому операція рекомендована тільки при підвищеному ризику травмування нейрофібром, стисненні життєво важливих органів та малігнізації.
Резекція проводиться класичним способом (скальпелем), за допомогою лазера або кріодеструкції. При злоякісному характері пухлини додатково призначають хіміотерапію та променеву терапію.
Прогноз
Нейрофіброми досить рідко (у 10% випадків) трансформуються у злоякісні утворення.
Основна проблема – виражений косметичний дефект, який здатний сильно спотворити зовнішність. У результаті люди відчувають дискомфорт, у них з’являється почуття сорому, розвиваються комплекси та депресивний стан.
