Доброкачественное новообразование, которое развивается из соединительнотканной оболочки периферического нерва. Может локализоваться на коже и в подкожной клетчатке, в мягких тканях, внутренних органах, головном мозге. С одинаковой частотой встречается у женщин и мужчин.
Аналогичные термины: неврома, шваннома, неврилеммома, невринома.
Классификация
Различают нейрофибромы:
- кожные и подкожные (плексиформные);
- инкапсулированные (образуются на крупных нервах) и диффузные (располагаются на мелких нервах).
Причины
Болезнь обладает наследственным характером – развивается у людей, у которых в 17q-хромосоме имеется мутация гена «нф1». Предполагают, что этот ген контролирует синтез белка, подавляющего рост опухолей. Иногда происходят спонтанные мутации.
Если у одного родителя есть мутационный ген, то вероятность развития болезни у ребенка достигает 50%. Если же мутация имеется у обоих родителей, то риск увеличивается до 90%.
Спровоцировать рост имеющихся нейрофибром и появление новых узелков способны гормональные перестройки (в подростковом возрасте, при беременности), травмы, хирургические вмешательства, физиотерапевтические и косметологические процедуры.
Симптомы
Нейрофибромы в основном образуются в детском возрасте, изредка в 20-30 лет. На коже появляются пигментные пятна, которые постепенно трансформируются в опухоли – мягкие безболезненные узелки.
Обычно размеры нейрофибром не превышают нескольких сантиметров, но иногда встречаются гигантские опухоли. Цвет новообразований варьирует от золотистого до «кофе с молоком». Иногда они могут приобретать синий или фиолетовый оттенок. На теле может присутствовать от нескольких штук до нескольких тысяч неоплазий.
Симптомы болезни отсутствуют. Когда опухоль возникает из оболочки нервного корешка, то может вызвать боли в области спины и сдавить спинной мозг, причинив онемение, судороги, паралич.
Методы лечения
Единственный радикальный метод – оперативное удаление новообразований. Но после хирургического вмешательства возможно значительное увеличение числа и размеров неоплазий. Поэтому операция рекомендована только при повышенном риске травмирования нейрофибром, сдавливании жизненно важных органов и малигнизации.
Резекция проводится классическим способом (скальпелем), при помощи лазера или криодеструкции. При злокачественном характере опухоли дополнительно назначают химиотерапию и лучевую терапию.
Прогноз
Нейрофибромы достаточно редко (в 10% случаев) трансформируются в злокачественные образования.
Основная проблема – выраженный косметический дефект, способный сильно обезобразить внешность. В результате люди испытывают дискомфорт, у них появляется чувство стыда, развиваются комплексы и депрессивное состояние.
