Злоякісна пухлина, до складу якої входять ембріональні нервові клітини. У половині випадків діагностується у малюків молодше двох років. Зрідка пухлину виявляють у дитини під час внутрішньоутробного розвитку. У дітей старше 10 років і у дорослих з’являється дуже рідко.
Нейробластома може утворитися в будь-якій частині симпатичної нервової системи, проте найчастіше вона розташовується у мозковому шарі надниркових залоз. Метастази поширюються на кістки, у шкіру, печінку, кістковий мозок і лімфатичні вузли, зрідка – у легені та головний мозок.
Нейробластома своєю поведінкою відрізняється від інших ракових пухлин. Зазвичай вона має агресивний характер, швидко росте і метастазує.
У деяких випадках новоутворення може регресувати і повністю зникати. Іноді клітини починають диференціюватися, в результаті чого злоякісна пухлина трансформується в доброякісну – гангліоневрому.
Класифікація
Відомо кілька різновидів нейробластоми:
- медуллобластома – найагресивніший вид, зазвичай «поселяється» у мозочку, що унеможливлює операцію;
- нейрофібросаркома – локалізується у заочеревинному просторі, рано метастазує;
- симпатобластома – розташовується на надниркових залозах, може утворюватися в грудній і черевній порожнинах;
- ретинобластома – уражує очну сітківку.
Відома також гангліонейробластома – проміжний тип пухлини, що поєднує риси нейробластоми і гангліоневроми.
Причини і симптоми
Припускають, що нейробластоми викликають мутації, які утворюються при внутрішньоутробному розвитку або у перші місяці життя. Також виявлена спадкова схильність.
Симптоматика залежить від локалізації пухлини.
При ураженні надниркової залози знижується артеріальний тиск, частішає пульс.
Якщо нейробластома розташовується у заочеревинному просторі, виникають сильні болі, порушуються сечовипускання і дефекація, з’являються набряки ніг і живота.
При локалізації в середостінні спостерігаються головні болі, запаморочення, кашель, утруднюються ковтання і дихання.
Ретинобластома призводить до погіршення зору, можлива повна сліпота.
Методи лікування
Хворих з діагностованою нейробластомою ділять на 3 групи (залежно від стадії неоплазії та її генетичних характеристик): зниженого, високого і проміжного ризику.
При низькому ризику ракову пухлину видаляють хірургічним шляхом, при проміжному – операцію поєднують з прийомом хіміотерапевтичних препаратів. При високому ризику знадобиться комбінація декількох методів: хіміотерапії, променевої терапії, трансплантації кісткового мозку.
Прогноз
На прогноз впливає безліч факторів: вік дитини, стадія і локалізація пухлини, генетичні та гістологічні (ступінь диференціювання) характеристики ракових клітин.
На I-II стадіях одужання відбувається в 90% випадків. У пацієнтів з IV стадією, що входять до групи високого ризику, 5-річна виживаність не перевищує 50%, але поступово вона збільшується.
Найкраще лікуються нейробластоми, локалізовані у грудній області, найгірше – пухлини, розташовані в черевній області.
Найбільш сприятлива ситуація характерна для грудних немовлят. Навіть при наявності віддалених метастазів шанси на виживання у них досить високі.
