Злокачественная опухоль, в состав которой входят эмбриональные нервные клетки. В половине случаев диагностируется у малышей младше двух лет. Изредка опухоль обнаруживают у ребенка во время внутриутробного развития. У детей старше 10 лет и у взрослых появляется крайне редко.
Нейробластома может образоваться в любой части симпатической нервной системы, однако чаще всего она располагается в мозговом слое надпочечников. Метастазы распространяются на кости, в кожу, печень, костный мозг и лимфатические узлы, изредка – в легкие и головной мозг.
Нейробластома своим поведением отличается от других раковых опухолей. Обычно она обладает агрессивным характером, быстро растет и метастазирует.
В некоторых случаях новообразование может регрессировать и полностью исчезать. Иногда клетки начинают дифференцироваться, в результате чего злокачественная опухоль трансформируется в доброкачественную – ганглионеврому.
Классификация
Известно несколько разновидностей нейробластомы:
- медуллобластома – самый агрессивный вид, обычно «поселяется» в мозжечке, что делает невозможной операцию;
- нейрофибросаркома – локализуется в забрюшинном пространстве, рано метастазирует;
- симпатобластома – располагается на надпочечниках, может образовываться в грудной и брюшной полостях;
- ретинобластома – поражает глазную сетчатку.
Известна также ганглионейробластома – промежуточный тип опухоли, сочетающий черты нейробластомы и ганглионевромы.
Причины и симптомы
Предполагают, что нейробластомы вызывают мутации, которые образуются при внутриутробном развитии либо в первые месяцы жизни. Также выявлена наследственная предрасположенность.
Симптоматика зависит от локализации опухоли.
При поражении надпочечника понижается артериальное давление, учащается пульс.
Если нейробластома располагается в забрюшинном пространстве, возникают сильные боли, нарушаются мочеиспускание и дефекация, появляются отеки ног и живота.
При локализации в средостении наблюдаются головные боли, головокружения, кашель, затрудняются глотание и дыхание.
Ретинобластома приводит к ухудшению зрения, возможна полная слепота.
Методы лечения
Больных с диагностированной нейробластомой делят на 3 группы (зависимо от стадии неоплазии и ее генетических характеристик): низкого, высокого и промежуточного риска.
При низком риске раковую опухоль удаляют хирургическим путем, при промежуточном – сочетают операцию с приемом химиотерапевтических препаратов. При высоком риске понадобится комбинация нескольких методов: химиотерапии, лучевой терапии, трансплантации костного мозга.
Прогноз
На прогноз влияет множество факторов: возраст ребенка, стадия и локализация опухоли, генетические и гистологические (степень дифференцировки) характеристики раковых клеток.
На I-II стадиях выздоровление происходит в 90% случаев. У пациентов с IV стадией, входящих в группу высокого риска, 5-летняя выживаемость не превышает 50%, но постепенно она увеличивается.
Лучше всего лечатся нейробластомы, локализованные в грудной области, хуже всего – опухоли, расположенные в брюшной области.
Наиболее благоприятная ситуация характерна для грудных младенцев. Даже при наличии отдаленных метастазов шансы на выживание у них достаточно высокие.
