Пухлина нирки злоякісного типу, яка утворюється у дітей, найчастіше у віці 1-6 років. Після восьми років захворювання зустрічається дуже рідко.
Нефробластома характеризується високим ступенем злоякісності, швидким ростом та схильністю до метастазування.
В основному новоутворення локалізується в одній нирці, але у 4-5% випадків діагностуються двосторонні ураження.
Нефробластому також називають пухлиною Вільмса, ембріональною нефромою, ембріональним раком нирки, змішаною пухлиною нирки, аденосаркомою нирки.
Неоплазія важить близько 500 грам, що істотно перевищує вагу нирки (150 грам). Тому, збільшуючись в розмірах, вона змінює обриси органу, надає йому неправильну форму, дольчатість, горбистість. Якщо пухлина знаходиться у межах нирки, то орган рухливий. Якщо ж новоутворення проростає у навколишні тканини, то нирка стає нерухомою.
Причини
Точні причини захворювання поки що невідомі. Припускають, що виникнення пухлини пов’язане з мутацією в одному з генів 11 хромосоми, що відповідає за розвиток нирок. У 15% випадків нефробластому виявляють у дітей, що мають вроджені вади розвитку.
Підвищується ризик утворення пухлини Вільмса при спадковій схильності (якщо в сімейному анамнезі були подібні діагнози).
Симптоми
Хвороба досить довго протікає безсимптомно. Перша ознака – збільшення живота (зазвичай одностороннє), можливі болі у животі.
Пізніше проявляються й інші симптоми:
- розширення вен передньої черевної стінки;
- підвищення тиску;
- ниркова недостатність, нефротичний синдром;
- нудота, блювота;
- порушення випорожнення, часткова кишкова непрохідність;
- втрата апетиту, схуднення;
- млявість, загальна слабкість.
Якщо пухлина проростає у ниркові лоханки, то спостерігається гематурія – у сечі з’являється кров. При стисненні органів грудної клітини утруднюється дихання.
Методи лікування
Застосовується комплексне лікування. Спочатку виконують часткову або абсолютну нефректомію – частково або повністю видаляють нирку, після чого призначають променеву терапію та цитотоксичні лікарські препарати. Через 2-3 роки оперована нирка відновлює свої колишні розміри.
При двосторонній нефробластомі виникає необхідність у тотальній нефректомії, при якій видаляють обидві нирки. Надалі проводять замісну терапію, яка включає трансплантацію органу та позаниркове очищення крові (гемодіаліз, перитонеальний діаліз).
При неоперабельній пухлині призначають паліативну терапію, щоб підтримати працездатність нирок та життєздатність організму дитини. У деяких випадках правильно виконана хіміотерапія істотно зменшує розміри неоплазії, що дає можливість зробити операцію.
Прогноз
Завдяки вдосконаленню медикаментозного методу лікування вдається досягати позитивних результатів навіть у пацієнтів з поширеним раком, яких раніше вважали приреченими.
При сприятливій гістологічній будові пухлини (зустрічається у 95% випадків) п’ятирічна виживаність досягає 80-90%, при несприятливій будові – не перевищує 15%.
Рецидиви спостерігаються у 10% хворих. У таких випадках дворічна виживаність становить 40%.
