Опухоль почки злокачественного типа, которая образуется у детей, чаще всего в возрасте 1-6 лет. После восьми лет заболевание встречается крайне редко.
Нефробластома характеризуется высокой степенью злокачественности, быстрым ростом и склонностью к метастазированию.
В основном новообразование локализуется в одной почке, но в 4-5% случаев диагностируются двусторонние поражения.
Нефробластому также называют опухолью Вильмса, эмбриональной нефромой, эмбриональным раком почки, смешанной опухолью почки, аденосаркомой почки.
Неоплазия весит около 500 грамм, что существенно превышает вес почки (150 грамм). Поэтому, увеличиваясь в размерах, она изменяет очертания органа, придает ему неправильную форму, дольчатость, бугристость. Если опухоль располагается в пределах почки, то орган подвижен. Если же новообразование прорастает в окружающие ткани, то почка становится неподвижной.
Причины
Точные причины заболевания пока что неизвестны. Предполагают, что возникновение опухоли связано с мутацией в одном из генов 11 хромосомы, отвечающем за развитие почек. В 15% случаев нефробластому выявляют у детей, имеющих врожденные пороки развития.
Повышается риск образования опухоли Вильмса при наследственной предрасположенности (если в семейном анамнезе были подобные диагнозы).
Симптомы
Болезнь достаточно долго протекает бессимптомно. Первый признак – увеличение живота (обычно одностороннее), возможны боли в животе.
Позже проявляются и другие симптомы:
- расширение вен передней брюшной стенки;
- повышение давления;
- почечная недостаточность, нефротический синдром;
- тошнота, рвота;
- нарушения стула, частичная кишечная непроходимость;
- потеря аппетита, похудение;
- вялость, общая слабость.
Если опухоль прорастает в почечные лоханки, то наблюдается гематурия – в моче появляется кровь. При сдавливании органов грудной клетки затрудняется дыхание.
Методы лечения
Применяется комплексное лечение. Сначала выполняют частичную или абсолютную нефрэктомию – частично или полностью удаляют почку, после чего назначают лучевую терапию и цитотоксические лекарственные препараты. Через 2-3 года оперированная почка восстанавливает свои прежние размеры.
При двусторонней нефробластоме возникает необходимость в тотальной нефрэктомии, при которой удаляют обе почки. В дальнейшем проводят заместительную терапию, которая включает трансплантацию органа и внепочечное очищение крови (гемодиализ, перитонеальный диализ).
При неоперабельной опухоли назначают паллиативную терапию, поддерживающую работоспособность почек и жизнеспособность организма ребенка. В некоторых случаях правильно выполненная химиотерапия существенно уменьшает размеры неоплазии, что дает возможность сделать операцию.
Прогноз
Благодаря усовершенствованию лекарственного метода лечения удается достигать хороших результатов даже у пациентов с распространенным раком, ранее считавшихся обреченными.
При благоприятном гистологическом строении опухоли (встречается в 95% случаев) пятилетняя выживаемость достигает 80-90%, при неблагоприятном строении – не превышает 15%.
Рецидивы наблюдаются в 10% больных. В таких случаях двухлетняя выживаемость составляет 40%.
