Скупчення розширених лімфатичних судин в одному місці, внаслідок чого розвивається велика кіста – кістозна гігрома (cystic hygroma). Більшість вчених відносять лімфангіому до пухлин, але дехто вважає її патологією розвитку лімфатичної системи.
Лімфангіома має доброякісний характер, вкрай рідко малігнізується, може регресувати. Швидкий ріст пухлини спостерігається при інфікуванні або травмуванні.
Неоплазія може утворюватися у будь-якій частині тіла, але найчастіше вона розташовується у районі шиї або пахвовій області. Виглядає як червоно-буре або синюшне м’яке утворення з горбистою поверхнею. Може мати вигляд невеликого вузлика або виростати до розмірів голови новонародженого.
У більшості випадків хвороба є вродженою, найчастіше діагностується у дітей на першому році життя.
Класифікація
Лімфангіоми класифікують за різними ознаками:
- за походженням: вроджені (первинні) та набуті (вторинні);
- по локалізації: поверхневі (розвиваються у шкірі та підшкірній клітковині) та глибокі (розташовуються у внутрішніх органах та порожнинах);
- за поширеністю: дифузні та локальні;
- за розмірами: мікрокістозні (до 5 сантиметрів) та макрокістозні (більше 5 сантиметрів).
Залежно від місця розташування відомі також лімфангіоми верхньої губи, щоки, шиї, очниці, головного мозку, черевної порожнини, середостіння (зустрічаються вкрай рідко).
Залежно від структури виділяють пухлини:
- Капілярні, або прості. Виникають у результаті розростання лімфатичних капілярів. Мають тонкі стінки та невеликі розміри, охоплюють обмежені ділянки тіла. Виглядають як припухлості з розмитими контурами, складаються з дрібних вузликів.
- Кавернозні (найпоширеніші). Утворюються при розширенні великих лімфатичних протоків. Характеризуються петлистою будовою (через безліч перегородок), наявністю порожнин, заповнених лімфою, відсутністю чітких обрисів. Деформують уражену область та створюють косметичний дефект.
- Кістозні, або гігроми. Представлені чітко обмеженими порожнинами (одно - або багатокамерними), ізольованими від лімфатичних судин та заповненими рідиною (хілезною, серозною, геморагічною).
- Змішані (лімфгемангіома, лімфангіофіброма).
Причини хвороби
Точні причини виникнення лімфангіоми невідомі, але припускають, що спровокувати утворення пухлини у новонароджених здатні аномалії ембріогенезу, генні та геномні мутації, променева терапія, внутрішньоутробні інтоксикації (у тому числі від тривалого прийому сильнодіючих ліків), вірусні захворювання, перенесені матір’ю при вагітності.
У дорослих лімфангіоми утворюються внаслідок порушень лімфообігу. Найбільш часто вони прогресують у жінок, у яких була проведена мастектомія при раку молочної залози.
Симптоми
Ознаки хвороби залежать від структури, розміру, локалізації та поширеності пухлини. Основний прояв – постійна припухлість. Шкіра над припухлістю може зберігати природний колір або набувати синюшності.
При невеликих розмірах лімфангіоми симптоматика зазвичай відсутня, при великих – варіює у залежності від локалізації. Дуже великі пухлини здатні деформувати органи.
Можливі ускладнення
Хоча лімфангіома належить до доброякісних утворень, при досягненні великих розмірів вона здавлює прилеглі органи, провокуючи функціональні розлади. Тому пухлина може істотно погіршувати якість життя та навіть представляти смертельну загрозу.
Лімфангіоми черевної порожнини викликають кишкову непрохідність, а орбітальної – зорові порушення. Якщо неоплазія розташовується на язику, то порушується мова. При ураженні гортані або дна ротової порожнини ускладняються прийом їжі та дихання, можлива асфіксія.
Поверхневі лімфангіоми часто травмуються, що призводить до кровотеч та інфікування.
Методи лікування
Консервативні методи при лікуванні лімфангіоми неефективні. Видалити пухлину можна тільки радикальним шляхом. Для досягнення мети використовують кілька методик:
- хірургічне висічення;
- склеротерапію;
- кріотерапію;
- електрокоагуляцію;
- СВЧ-гіпертермію;
- дію вуглекислотним лазером та радіохвилями.
При невеликих новоутвореннях рекомендована тактика спостереження. До операції вдаються при швидкому рості або небезпечному розташуванні пухлини, істотному косметичному дефекті, значному погіршенні якості життя.
