Надлишкове розростання клітин ретикулоендотеліальної системи, спровоковане зростанням новоутворення в кістковому мозку або ураженням кісток черепа.
Дане захворювання дуже небезпечне для немовлят – воно не піддається лікуванню і призводить до летального результату.
Під час хвороби з’являються в ряді внутрішніх органів пухлини, які містять гістіоцити. Альтернативна назва – гістіоцитоз Х.