Опухоль кости гистологической злокачественности развивается в детском и подростковом возрасте (в 10-15 лет). Девочки болеют реже, чем мальчики. В возрасте старше 30 лет и младше 5 лет встречается крайне редко.
Саркома Юинга занимает второе место среди новообразований костей, уступая только остеосаркоме. Чаще всего злокачественная опухоль образуется в костях ног (41%) и таза (26%), реже – в костях грудной клетки (16%), рук (9%) и позвоночника (6%), крайне редко – в области черепа (2%).
Помимо классической саркомы Юинга, встречается и внекостная, которая развивается в мягких тканях.
От остеосаркомы отличается тем, что зачастую поражает бедренную кость, однако может перейти и на другие кости, в том числе на органы дыхательной системы (легкие); такое отличие было отмечено Дж. Юингом в 1921 году.
Причины и симптомы
Предполагают, что болезнь провоцируется быстрым ростом костей. Повышают риск формирования опухоли травмы и врожденные аномалии костей.
Развитие неоплазии сопровождается болью, высокой температурой и увеличением числа лейкоцитов в единице объема крови. Со временем боли усиливаются, кожа становится отечной и приобретает красный цвет. Возможны лихорадка, потеря аппетита, похудение, усталость.
Если саркома локализуется в костях ног, то наблюдается хромота. Если она развивается в области позвоночника, нарушается функционирование тазовых органов, возможен паралич. Новообразование в грудных костях может вызвать дыхательную недостаточность.
В редких случаях опухоль ничем себя не обнаруживает. Но она нарушает структуру кости, что может стать причиной перелома.
Методы лечения
Несмотря на высокую агрессивность и способность к раннему метастазированию, опухоль хорошо реагирует на воздействие лучевой терапии. Системное лечение цитотоксическими лекарственными препаратами также может улучшить состояние больного и прогноз.
Используют и другие методы: хирургия, таргетная и биологическая терапия, пересадка костного мозга. Во время операции удаляют пораженную часть кости либо всю кость, на ее место устанавливают трансплантат. В особо тяжелых случаях возникает необходимость в ампутации конечности и последующем эндопротезировании.
Лучший прогноз имеют дети до 15 лет – 5-летняя выживаемость достигает 78%. Для подростков постарше она равняется 60%. Для девочек характерны более положительные результаты. При наличии метастазов пятилетняя выживаемость – около 30%.
